17个月的宝宝巨嗜细胞活化综合症

QXYIY · 发表于 2020-7-7 20:53

我孩子6月15日在老家查出肺炎，血项正常，挂了5天头孢好转。第二天又开始发热，然后24日选择来的苏州儿童医院，刚开始来也是挂的消炎药水

6月28日的时候铁蛋白升到3000 ，晚上做的穿刺，当晚就开始挂的糖皮质激素，挂完之后铁蛋白也到了正常值，挂完之后4天不发热。

7月4日开始发热温度也是一会正常一会高的，

7月6号吃的环胞素

7月7日开始注射免疫球蛋白

做了很多抽血检查，医生说都比较正常，说是巨嗜细胞活化综合症的前期。

7.9日铁蛋白从降下来的200多一直升到15000多超敏C反应蛋白也升到42 我束手无力，已经不知道怎么办了！

马向军 · 发表于 2020-7-7 21:03

MAS一般和自身免疫相关，你这在苏儿是在风湿免疫科？有风湿免疫性疾病相关的表现？激素上的快，控制住巨噬细胞活化了，铁蛋白也就降下来了，如果是MAS，建议尽快查找风湿免疫方面原因，对症治疗原发病，祝早日康复。

QXYIY · 发表于 2020-7-7 21:22

马向军发表于 2020-7-7 21:03
MAS一般和自身免疫相关，你这在苏儿是在风湿免疫科？有风湿免疫性疾病相关的表现？激素上的快，控制住巨噬 ...

有幼儿特发关节炎事属于风湿免疫的病吧

亮哥 · 发表于 2020-7-7 22:01

看看下面这个链接：

自身炎症疾病伴噬血细胞综合征简单通俗版 ——— 张蕊教授

http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=4708&fromuid=386

(出处: 噬血细胞综合征之家)

潘潘 · 发表于 2020-7-7 22:02

风湿免疫引起的噬血治疗周期可能会比较久，先配合网上控制好病情

马向军 · 发表于 2020-7-7 22:03

QXYIY 发表于 2020-7-7 21:22
有幼儿特发关节炎事属于风湿免疫的病吧

对，sJIA是风湿免疫疾病，MAS一般都是由sJIA合并而来的。环孢素为主要治疗药物，也有用单抗的。控制住MAS了，继续积极治疗sJIA，祝早日康复。

马妮 · 发表于 2020-7-7 22:29

哎呀很幸运的孩子啊，治疗的方向是对的，苏大附选的也很及时，你们的炎症反应貌似控制的很好，跟着医生来吧。

漂泊 · 发表于 2020-7-7 22:34

是不是mas我个人觉得已有的检查结果不好判断，铁蛋白和白细胞很高可能是噬血征兆，不知道有没有做scd25或细胞因子的其他白介素检查，但就白介素6值10来讲不太像mas，一般炎症性病症或噬血都会白介素6、8、10会高很多！sjia或mas一般血常规crp也会很高，不知道病初期crp最高多少！如果是sjia伴mas的话孩子会浑身关节发红，发烧时触碰会很疼，孩子虽然小但触碰会哭的很厉害！不知道这个症状有吗？个人感觉你目前的结果看判断不来是不是mas.

漂泊 · 发表于 2020-7-7 22:35

马妮发表于 2020-7-7 22:29
哎呀很幸运的孩子啊，治疗的方向是对的，苏大附选的也很及时，你们的炎症反应貌似控制的很好，跟着医生来吧 ...

马神，mas的前期症状对吗？我怎么觉得发出来的结果不太像呢

马妮 · 发表于 2020-7-7 22:42

漂泊发表于 2020-7-7 22:35
马神，mas的前期症状对吗？我怎么觉得发出来的结果不太像呢

你们不是已经激素上了吗，激素以前的白介素和铁蛋白呢？和激素后做对比了吗？mas是有进展过程的！

漂泊 · 发表于 2020-7-7 22:45

是楼主！不是我们呵呵！这个进程结果也太快！要是sjia合并mas白介素6下降不了这么快！何况也没用妥珠单抗！

漂泊 · 发表于 2020-7-7 22:48

QXYIY 发表于 2020-7-7 21:22
有幼儿特发关节炎事属于风湿免疫的病吧

判断幼年特发性关节炎的依据是？

HH3682 · 发表于 2020-7-7 22:53

建议完善基因全外显子和介素2，10，肿瘤坏子因子等炎症因子，看帖子内容激素效果不佳，后改环孢素？

HH3682 · 发表于 2020-7-7 23:16

建议完善体液免疫5项，血沉，抗核抗体18项+滴度，类风湿因子，直接抗人球蛋白实验，排查是否类风湿疾病。mas有一过性也有基因等问题的。

QXYIY · 发表于 2020-7-8 00:35

亮哥发表于 2020-7-7 22:01
看看下面这个链接：

自身炎症疾病伴噬血细胞综合征简单通俗版 ——— 张蕊教授

好的，我来看看！

QXYIY · 发表于 2020-7-8 00:37

漂泊发表于 2020-7-7 22:34
是不是mas我个人觉得已有的检查结果不好判断，铁蛋白和白细胞很高可能是噬血征兆，不知道有没有做scd25或细 ...

你好，有的化验结果都在医生那边，我这边也看不到，但是医生说做的检查呀，还有骨穿结果都没有什么问题！

QXYIY · 发表于 2020-7-8 00:40

HH3682 发表于 2020-7-7 22:53
建议完善基因全外显子和介素2，10，肿瘤坏子因子等炎症因子，看帖子内容激素效果不佳，后改环孢素？

糖皮质激素冲击后有效果4天没有发热，第五天开始发热的医生就让口服环孢素，然后挂的消炎免疫球蛋白！

漂泊 · 发表于 2020-7-8 19:45

楼市HH3682说的很对，如果是sjia伴mas，有关风湿的检测是很有必要的，血沉，细胞因子，抗核抗体18项等风湿指标确实需要检查，当然前提是噬血指标得先控制，目前看铁蛋白的数值个人认为噬血还在活动，其实真正的判断sjiamas要有症状和指标双重要求的！如果没有风湿症状比如关节肿胀，疼痛等症状大夫一般是不做为确诊的.我有了解一个sjia噬血的，目前在北京复查治疗，北儿风湿科不收，原因是还没达到风湿症状，宝宝是IL-6高，目前是两周一次妥珠单抗在血液科治疗！