小儿重症肺炎引发噬血细胞综合征，没针对噬血治疗自己好转了，以后怎么注意?

宋军

      男孩一岁，自2018年8月26日高烧40度，8月27日于沈阳盛京医院呼吸科诊断为重症肺炎(之前已反复肺炎病程一个月)，检测出支原体+腺病毒+ EB病毒, GM呈阳性。

       治疗方案为激素甲强龙q8最大剂量+头孢+阿奇霉素+丙球蛋白，经治疗到9月7日仍加重(铁蛋白2000多，ct加重，肝脾大，白细胞特别是淋巴细胞低(0.8)，贫血) ，同日转到PICU,治疗方案为斯沃+头孢三代+伏立康唑+可乐必妥+磺胺(停了激素)，同时c反应蛋白最高到200多显示合并细菌感染，铁蛋白依然2000多，上了无创呼吸机。9月17日胸片显示炎症好转(间断发烧)，但免疫b细胞为零，贫血，开始用丙球蛋白和输血(期间输血前打迪赛门松后持续两天没发热)。20日骨穿检查有噬血细胞(比例为0.4%)，医生初步考虑是严重感染继发的噬血细胞综合征，说目前已经自己好转了可以不用担心了；DNA检测免疫缺陷结果为阴性；9月20日开始不发烧了，停了可乐必妥、伏立康唑、斯沃，c反应蛋白下降至10.7；白介素13.2；降钙素原0.135，且白细胞有上升（19日为2.2，20日3.4，21日4.1）血小板升高（19日249，21日450多），铁蛋白已逐步降至正常(21日260左右)，同时甘油三酯还是高3.5，目前肺炎炎症还没好，每天吸氧雾化吸痰，保留药物为头孢三代，其他抗生素已全停了。

       目前大体情况如此，3个问题:
       1、目前是否还需要特别对噬血细胞综合征进行相关观察或治疗 ？
       2、噬血细胞综合征会不会在原发病好转时才刚开始发展 ?
       3、如果这次噬血细胞综合征好了，肺炎还没好又反复，噬血细胞综合征是否也跟着反复 ?  

            非常感谢！

徐辉

噬血细胞综合征如果原发病控制住了，基本不会复发，但是你这个原发病不好确定，支原体?，腺病毒?eb病毒?而且eb病毒不能完全清除掉的，要靠自身免疫系统来控制，所以还是有必要查一下基因和免疫相关的。个人意见肺炎好了还是要完善一下检查。另外你没有化疗就好转了，这是个好消息，可能是其他感染引起的噬血，这样比较乐观

arroa

在8月份前有过反复肺炎发作一个月左右，后又引发噬血。现在噬血虽然控制，肺炎也在好转。但这个反复发作和多种病毒感染，可能会有免疫缺陷或免疫低的问题，需要查查清楚。

亮哥

       如果排除基因和免疫问题，医生确诊是肺炎感染引发噬血（需排除噬血引起重度感染型肺炎），那肺炎即是原发病，原发病好转痊愈，噬血经过治疗也能控制，不易复发。 如果肺炎后期不能控制，那噬血不排除会反复，所以还是要对原发病积极治疗，另需避免其他感染。

亮哥

宋军 发表于 2018-9-25 13:47
一时半会不敢去旅游，怕传染复发，真是怕了哈！

旅游的意思是带孩子去北京诊疗评估，旅游代表祝福，评估结果正常，就可以顺道北京旅游了。

熊大

我赞同徐总的意见，稳定后去北京旅游，顺便咨询一下北京的专家。

tntnmd2

出王昭的书上有说明，大多数继发性噬血，当原发病治疗好了一般是不易复发的。你家的噬血应该属于比较容易治疗的一种，我个人认为必要的检查和监视病情还是有必要的，应该会比别的噬血监视周期短一些。最后你担心反复的问题还是要重视，重度肺炎很少发展为噬血。但是重度肺炎也很麻烦不是吗？

宋军

徐辉 发表于 2018-9-25 13:26
噬血细胞综合征如果原发病控制住了，基本不会复发，但是你这个原发病不好确定，支原体?，腺病毒?eb病毒?而 ...

谢谢！孩子做了基因和免疫方面的检测，全是阴性的未发现治病免疫缺陷。我看他b细胞为零，是不是所谓的b细胞噬血细胞综合征?

宋军

tntnmd2 发表于 2018-9-25 13:21
出王昭的书上有说明，大多数继发性噬血，当原发病治疗好了一般是不易复发的。你家的噬血应该属于比较容易治 ...

谢谢，是的，全肺炎症，已经是最重的肺炎，即便只是肺炎这么重的能好转也不容易。不过到最后也没确定是什么病原，医生意见主要是腺病毒合并细菌感染。

宋军

熊大 发表于 2018-9-25 13:31
我赞同徐总的意见，稳定后去北京旅游，顺便咨询一下北京的专家。

一时半会不敢去旅游，怕传染复发，真是怕了哈！

宋军

亮哥 发表于 2018-9-25 14:01
旅游的意思是带孩子去北京诊疗评估，旅游代表祝福，评估结果正常，就可以顺道北京旅游了。

哈哈，好

宋军

arroa 发表于 2018-9-26 06:15
在8月份前有过反复肺炎发作一个月左右，后又引发噬血。现在噬血虽然控制，肺炎也在好转。但这个反复发作和 ...

谢谢，查了基因免疫缺陷为阴性。总b细胞刚查还是为0，不过nk细胞恢复正常了。

A甜蜜

沈阳老乡，症状也跟我们一样，重度肺炎引起噬血，现在稳定了，但是心定不下来，怕感冒复发，难受死了

PKBIX

好了吗，现在