儿童噬血细胞综合征治疗过程中复发的分析与诊治 —— 孙媛 教授

知识小助手

         孙媛教授直播专场  ——  儿童噬血细胞综合征的评估


       病友 提问：

       儿童噬血细胞综合征，基因和免疫功能学结果正常。在治疗过程中，特别是在化疗过程中，如果出现感冒或交叉感染的情况，为什么容易导致噬血复发？这种情况下的复发是否需要移植？需要从临床哪些检查来判断移植率呢?


       视频 如下：




       孙媛 教授：

       如果这个孩子没有原发性的问题，或者根本查不到，他没有原发性的问题，他继发性噬血细胞综合征，他为什么会发病？其实也是这个道理。包括病毒、细菌、很多的感染，都会影响当时免疫的紊乱。当时这孩子的免疫功能正好可能有一个低下、或者紊乱的状态，又正好有一个感染的发生，就会导致免疫细胞的过度活化，那这种过度活化会导致细胞因子引起噬血细胞综合征的发作，其实噬血的发作就是这样的一个机理。

       那么在噬血治疗的过程中，用一些药物把这些细胞活化的作用给他清除了，或者降低了。还没有完全恢复正常的时候，如果出现一个感染，又可能造成这个免疫细胞再度活化，那么就会出现噬血的反复。原则上这种情况，我们还是尽可能的使这孩子控制病情。那么，如果很好控制的话，原则上我们是不推荐造血干细胞移植的。





       那么，什么情况下来推荐呢？就是这个病情在持续的进展，这是第一个。 第二个是噬血的复发，这个孩子没有明确感染的证据。可能莫名其妙的再次复发，或者反复几次，或者病情在进展。这样的孩子，如果再等下去，可能会错过移植的时机，可能最后就没有机会了。所以，在这种情况下，我们会果断找到移植的机会，来给孩子进行造血干细胞移植。有一部是不需要的，有一部分可能是需要的。是这样的。


       噬血细胞综合征之家 病友会主持人：

       好的，感谢孙院长。

听涛观海

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海若