15岁确诊白血病，合并慢活EB引起的噬血细胞综合征

Dana8 · 发表于 2022-10-12 16:01

   2022年6月初，孩子身上起皮疹，大连皮肤病医院诊断玫瑰糠疹。月末腿疼高烧，中考结束后第一时间去大连医院儿科检查，怀疑是白血病。

   2022年7月1日在沈阳医院儿血骨穿检查确诊为急性b型淋巴性白血病。连续三周化疗，中位骨穿缓解不好，有35%残留。第四周连续三天化疗药。血象降到最低点，单核、中性粒都是零。从八月初孩子开始发烧，ct诊断为肺炎，并且有真菌感染，鼻炎、结膜炎也发作了，期间一直用抗菌抗炎药，美平，万古，舒普深，伏立康唑，科赛斯，威凡。1-3-β-D葡聚糖值一直超过上限600，仅仅在九月中旬有一次降到400左右，目前依然超过600。crp值也一直比较高，100-200多。

   8月18日开始用了大约十天的两性霉素b，期间孩子一直高热。偶尔有胃疼肚子疼，b超检查肝脾肾有感染灶（入院检查时都没有）。到9月初血项逐渐恢复，但依然发烧，做了末位骨穿，提示完全缓解。9月5日开始用了三天的依托泊苷，血象再次掉到低点。外检（ngs）显示血液和胸水都有ebv病毒和cmv病毒感染，但是血液EB病毒DNA是阴性的，打了更昔洛韦和三天丙球，退烧了一周左右。血液科大主任告知我们是EB病毒慢性感染引起的噬血细胞综合征，但很少见到我家这种症状合并及表现的。

   9月17日开始呕吐，吃喝都吐。9月18日感染性休克转到picu抢救，在picu11天，其中九天昏迷状态，醒来第二天回到血液科病房。在重症时进行了血液透析和血浆置换，身上开始严重脱皮，全身都脱皮。回血液病房是时白细胞50多，picu怀疑复发，做了骨穿腰穿提示没有复发。但脑脊液中有白细胞，外检显示脑脊液还有eb病毒，当晚有抽搐表现，眼睛不受控制上翻，一次几秒钟，发生了五六次，隔天再没有这种情况。没有办法清晰的讲话。咳血、四肢无力，连续几天都是被动体位。三四天后症状都逐渐缓解，但依旧发烧，在picu和血液病房又连续打了四天丙球，抗病毒抗菌消炎药都有在用。

   10月5日有又连续打了两天小计量依托泊苷，单个核再次降到0。血清铁蛋白测了几次都大约于1500。10月初到现在稀释后的值大约2000-3900-2900-1450。10月1日头磁检查结果头部MRI和DWI未见明显异常。

   请大佬们帮忙看看孩子的情况是不是必须要立刻移植？孩子的因为一直住院心理状态特别不好，身体情况也不行，现在只有60斤左右（生病前90斤），最近一个月都是卧床休息状态，打算回家休息十天八天的缓解一下，又担心病情进展不受控制。大佬们，麻烦给些经验帮助吧。

听涛观海 · 发表于 2022-10-12 17:41

这个情况真是罕见，白血病合并噬血，慢活eb没有确诊吧？这个情况估计只有移植能治疗了，当地治疗这样罕见情况肯定不如北京，有条件还是尽快去北京找专家看看怎么治疗

小婵 · 发表于 2022-10-12 18:12

我们家小孩是2021年确诊的不明病因噬血细胞综合征，也有抽搐的问题，不过没有你们那么频繁。2022年确诊白血病，这个时候噬血是缓解了的，就直接上白血病治疗方案，走5个疗和放疗，9月份做的移植。从你的资料上看，你们家白血病治疗期间是缓解了，后面是因为细胞低，病毒感染诱发的噬血细胞综合，也有中枢问题，这么复杂的情况，大概率也是要移植的。只是你们家目前的身体情况，很多问题也要考虑的，毕竟清髓的化疗药很重，具体的还是要听医生怎么说！还有资料上没有慢活eb的证据啊！

菜菜子12 · 发表于 2022-10-12 18:17

情况比较复杂，eb病毒的检查有吗，基因有查过吗，铁蛋白看着有好转，如果是eb病毒引起的，又有白血病的话，应该是要移植的，有条件的话可以北京看一看，那里经验多些

Dana8 · 发表于 2022-10-12 18:49

在NGS做的外检，血液胸水和脑脊液里都有ebv病毒，又外检的报告

灰色羽翼 · 发表于 2022-10-12 19:37

首先你们家刚发病的时候那些病毒检查都做了么，是刚开始就感染的还是白血病治疗中间感染的，其次你们的重点好像一直在白血病上，对于病毒有系统的治疗么，这种情况比较复杂，症状又比较多，还是尽快找权威医生评估，已经有好几个月了，不宜再拖

木易56 · 发表于 2022-10-12 20:23

Eb病毒相关检查发一下，不一定是慢活eb，噬血其他检查有吗？scd25，nk活性，细胞因子，cd107a等等，只看铁蛋白不是很高。
看你家在当地治疗还是有点乱，尤其是噬血和eb相关检查和治疗，建议有条件赶紧去更权威更有经验的医院，你家的情况很可能需要两三家医院的权威医生联合会诊。

--碧海蓝天 · 发表于 2022-10-12 20:39

白血病是怀疑，慢性活动性eb病毒感染目前的状况也不能肯定，嗜血的各种检查指标也不全面，建议尽快转到更专业的上级医院做进一步的检查治疗，祝好！

亮哥 · 发表于 2022-10-12 20:45

      楼上各位大佬病友说了很多经验了，现阶段你家情况是很不好的。如果脑脊液和胸水有EB病毒，这个是很麻烦的。但是血液里面又没有EB病毒，又是很奇怪的。关于EB病毒方案肯定要进一步监测检查。

      然后你家白血病与噬血细胞综合征，医生临床上是肯定的了。如果说你家还合并慢活EB，那真是哪个大咖医生拿到都棘手。这种情况我个人建议还是多院多科室会诊，找出EB病毒的病灶，缓解噬血，控制慢活EB，CR白血病，整体在缓解的情况下进仓，移植成功的几率才比较大。如果强行进仓，会提高移植的失败率。

      另你家孩子体重下降太多了，如果身体过于虚弱，在移植仓也是很危险的。至于中药的问题，我肯定不赞成的，像你家这种情况，病情过于复杂，而且噬血也是快速危险的，中药现阶段的确不适合你家的。个人建议还是问问北京的权威大夫，多方咨询下。祝好！

专业校服定做婚 · 发表于 2022-10-13 08:38

一般来说白血病的确诊是需要黄金诊断的一般差不了，正常的慢活eb是需要移植才能彻体治愈的，噬血综合症是一种单核巨噬细胞反应性增生组织细胞病，而白血病是由于干细胞恶性克隆性疾病，他们是不同的疾病，但是结合起来还是相当的复杂。正常来说移植对患者来说是一种可以无病生存的方式，但是患者现在身体情况不好，特别是肺炎这个特别影响移植后患者各种指标甚至危机生命，我认为现在如果有条件可以去上级医院看看，毕竟化疗与放疗的问题还是需要看患者的身体，如果可以控制肺炎以及其他炎症情况还是可以考虑移植的

Dana8 · 发表于 2022-10-13 09:06

谢谢前辈大佬们的分析与建议，我们是打算进京的，但是孩子的身体状况和北京的防疫政策，都让我们担心从这去北京的路上出现突发情况，希望能找到什么办法让孩子身体情况稳定一点