1岁8个月，进了两次ICU，医生诊断是不典型川崎引起的噬血细胞综合征

奔跑的五花肉 · 发表于 2022-10-27 10:16

   男宝宝1岁9个月，从2022年8月24号大腿上长了疹子，疹子不多，就跟过敏很像。起初在家用了炉甘石就好了，结果在这期间给他吃了海苔。所以疹子反反复复，去医院医生说是季节性过敏引起的。血常规检测一切正常，开了过敏药吃了涂了没效果，疹子越来越多。9月4号晚上就开始发烧37.6，后来温度越来越高高烧不退，全身长满了疹子，9月8号去乐山市人民医院医生说是川崎病，期间输了抗生素无效，后来用了丙球效果也不明显。

   我们就自动出院9月15号转到四川大学华西第二医院心血管科，医生还是说是不典型川崎病，心脏彩超显示冠状动脉扩张，形成了一个小瘤，接着又输了一组丙球后高烧退了，但是每天上午7点低烧37度多，到下午2点自己又退烧了，后来医生开了口服激素吃了效果也不明显、就用激素大剂量冲击疗法3天，这3天孩子体温恢复正常，但是精神状态就没之前好，3天后激素减量结果温度又升上去了39以上，高烧不退。医生又激素大剂量冲击疗法温度也降不下来。医生说很有可能是巨噬细胞活化综合症，做了骨穿腰穿DNA,RNA，EB病毒，基因检测结果都正常。

   抽血查铁蛋白从之前3000多长到16500，肝功能受损，谷丙转氨酶500多，孩子就转到PICU，医生说细胞因子很高，炎症爆发，做了好几次血浆置换。2次VP16，期间白细胞，中性粒细胞，血小板都很低，也输了血，铁蛋白降到1600。picu住了11天症状好转转到普通病房第4天医生开了口服磺胺结果吃了就过敏，全身过敏起疹子，高热不退，铁蛋白又长到5000多，然后又转回picu住了9天，9月25号又转回普通病房，目前孩子精神状态食欲都好，就是每天上午要低烧37.5左右，目前治疗方案为美罗培南一天输3次，环孢素口服溶液0.25毫升，早上6点和晚上6点服用，泼尼松2粒一天2次早7晚7。大家帮忙分析下呢？

Someone. · 发表于 2022-10-27 10:37

我们也在华西，咋我们检查的报告从来就没有看到喃？

于永鹏 · 发表于 2022-10-27 10:44

看最近的化验单，肝功还可以，白细胞也上来了，铁蛋白这个数值其实也可以。但是一定要注意卫生，注意肛周护理，避免感染。

奔跑的五花肉 · 发表于 2022-10-27 11:04

Someone. 发表于 2022-10-27 10:37
我们也在华西，咋我们检查的报告从来就没有看到喃？

喊医生拍的

亮哥 · 发表于 2022-10-27 11:08

我个人认为你家这些结果，除了铁蛋白结果略高，其他都还好。但是从你家简述来看，从体温波动来看，我个人感觉有点不妙，建议咨询医生让风湿免疫科会诊看看，除了非典型川崎病，也要排除自身炎症疾病等原因。如果不能有效控制体温，从整个病史来看，从体温波动来看，我担心后期可能还会反复。不知道基因检测结果何时出来？如果有机会，有条件，还是建议尽量尽快北上。