13岁男孩EB病毒引起噬血细胞综合征，门诊化疗后的检查结果

微信用户70

       孩子病初发热16天，皮疹伴皮肤黄染11天，肝功损害，2023年1月1日住消化科EB病毒抗体提示初次感染，感染CD8+T为主，于消化科加激素治疗，体温正常，诊断EB病毒感染噬血细胞综合征。1月4曰转入血液科，经骨穿活检，基因检测，铁蛋白，CD25，细胞因子检查后，再次确诊噬血细胞综合征。加用Ru好转不眀显，1月9曰Ru加倍，加用Mp10mg/kg，3天，1月13曰开始化疗vp16，4次2月4号好转出院。肝活检提示胆汁郁积性肝炎和并HLH，基因提示LYST复合杂合，致病意义不明，门诊化疗3次的结果，请大佬们给看看？

亮哥

       先问下：

       1、LYST基因结果能上传看下不？

       2、EB病毒淋巴细胞亚群结果呢？看下感染的哪个细胞为多。

听涛观海

scd25,铁蛋白，血常规，生化这些结果看，病情不是很严重，好好治疗吧祝早日康复

微信用户70

检查结果下图

菜菜子12

看上述检查，治疗效果还是不错，铁蛋白，scd25，细胞因子都只略高一点，可以上传下基因报告看看

微信用户70

李敏48

看报告单，噬血经过治疗缓解的不错，LYST我家也是这个杂合突变，大概率没事。

亮哥

       先说你家的治疗情况，我个人认为治疗效果是比较好的。铁蛋白、SCD25、EB病毒等结果都是好转的，这种情况下，说明噬血也是治疗后逐步缓解中。

       再说基因LYST的结果，虽然复杂杂合。但是没有明确的致病结论，所以，这种治疗效果比较好的情况下，医生一般都会让随诊观察的。当然，前提是其他免疫功能学结果也是正常的情况下。

       唯独这个12岁年龄略大，以EB病毒感染相关噬血细胞综合征的病程来看，在噬血缓解的情况下，在后期治疗和减停药阶段，重点还是要关注EB病毒的相关结果。具体请以医生医嘱为准，祝好！

微信用户70

非常感谢亮哥及各位大佬的细心解答。

木易56

楼上大佬都说了，治疗效果还是不错的，所有指标都有好转，趋于正常值了，基因也没明确会致病，后期病人状态稳定建议多咨询几个权威专家看看诊疗意见。

麦麦2021

看指标说明治疗还是有效果的，到时停药一个月内也是个关键期。一定要精心护理，食物干净卫生，经手的玩具之类用消毒湿纸巾擦拭，戴口罩，暂时少外出，避免感染。用药期间和停药初期注意点没错。加油！