7岁女孩，确诊嗜血细胞综合征，请大家帮我看看！

坚强的小乌龟 · 发表于 2023-5-30 19:08

我家女儿7岁，2023年5月18号晚上开始发烧，然后去当地医院检查，医生说是EB病毒感染。然后住院4天没有好转，全身淋巴肿大。我们就赶紧转院，入院之后开始输液治疗，病情好转！全身淋巴开始消退，eb病毒定量检查严重超标。然后做骨传，发现有嗜血现象！医生就怀疑是嗜血细胞综合征了，就让我们做各项检查！现在的检查报告医生说可以确诊嗜血细胞综合征了！有肝脾肿大！请大家帮我看看这些结果有哪些是符合嗜血细胞综合征的？

亮哥 · 发表于 2023-5-30 19:37

先问下：1、有肝脾肿大，肿大多少？把腹部B超结果发出来看下；2、另麻烦把当时疾病期的EB病毒检查结果发出来看下，要全血和血浆的，看下超标多少呢？3、还有肝功的乳酸脱氢酶结果是多少呢？4、细胞因子检查结果多少呢？就是白介素那些的结果。

菜菜子12 · 发表于 2023-5-30 20:21

现有检查还好，scd25和肝功能比较高，血常规血项不低，铁蛋白也正常的，不知现在医生打算怎么治疗？

坚强的小乌龟 · 发表于 2023-5-30 20:40

菜菜子12 发表于 2023-5-30 20:21
现有检查还好，scd25和肝功能比较高，血常规血项不低，铁蛋白也正常的，不知现在医生打算怎么治疗？

用激素药，和丙球，还有更昔洛韦

亮哥 · 发表于 2023-5-30 21:31

坚强的小乌龟发表于 2023-5-30 20:40
用激素药，和丙球，还有更昔洛韦

你说的这些药物都是最基本的保守治疗方案。建议还是把我说的那几个检查结果，发出来看看哈。

听涛观海 · 发表于 2023-5-30 21:37

满足以下8条中的5条诊断标准：

①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；⑦铁蛋白≥500μg/L；⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。

对照着看看吧

坚强的小乌龟 · 发表于 2023-5-31 13:08

亮哥发表于 2023-5-30 19:37
先问下：1、有肝脾肿大，肿大多少？把腹部B超结果发出来看下；2、另麻烦把当时疾病期的EB病毒检查结 ...

所有的补充检查报告都在这里了

亮哥 · 发表于 2023-5-31 14:59

   你家5月23日的EB病毒全血结果非常高，但是铁蛋白、血常规这几个结果还行，不是特别的高，感觉不太像噬血。SCD25、NK细胞活性、肝功结果符合噬血诊断标准。

   综上所述，你家现有的一些指标符合噬血，一些关键指标又不符合噬血，不知道是不是因为治疗影响检查结果了，治疗后部分检查结果出现好转。这种情况下，到底是不是噬血？我个人认为结合体征症状等应该还是符合噬血诊断的，但应该是轻症阶段。还有一个关键，同时也需要重点排除下重症传单这个疾病，这个重症传单介于传单与噬血之间的。

   另因为你家EB病毒23日的全血结果太高了，达到6次方，建议近期完善下EB病毒相关的检查，包括EB病毒全血、EB病毒血浆、EB病毒淋巴细胞亚群。这些结果是很关键的，直接影响着病情后期是好转还是进展的，家长一定要重视EB病毒的全方位检查。具体请以医生临床判断为主，祝好！