慢活EB引起噬血复发，还可以保守治疗吗？还是非得移植？

冰6239 · 发表于 2023-8-20 11:25

我家小孩3周岁9个月，今年5月底确诊噬血细胞淋巴组织细胞增生症，治疗了8周后VP16+地米药几天后，又发烧了。医生诊断考虑噬血复发，建议得移植，现阶段先维持治疗几个月，稳定后进行移植，请问各位是不是只能移植？还有没别的方法？或者有更好的医院医生推荐下？现在cd107a偏低，可溶性scd25水平还是偏高，医生说属于免疫缺陷，慢活eb相关的嗜血。请各位大佬指点下。

亮哥 · 发表于 2023-8-20 11:37

因为没有看到任何检查结果，只能大概说下：如果儿童确诊是慢活EB，又在治疗期或停药后引起噬血复发，这种基本上要尽快移植，以博取最大的生存几率。另如果家庭条件允许，也可以北上咨询更权威的专家，以得到更精准的评估。类似移植，不用等几个月，一般控制缓解后即可进仓移植，以避免过多的化疗引起脏器损伤，从而影响移植的过程。当然，具体还是需要结合医院的移植仓位和治疗缓解程度来确定进仓时间。其他就请以医生医嘱为准，如有北上疑问，可以直接问病友群在北京的病友，那样更直接些，祝好！