血管免疫母t合并噬血，麻烦各位老师，谢谢

LNWJT · 发表于 2024-7-18 10:02

我父亲55岁，今年三月确诊血管免疫母t细胞淋巴瘤，用DA-EDOCH方案治疗三个疗程后，除腹部外其余病灶均缓解，由于腹部活性变高，肿块也增大一点，换吉西他滨+米托蒽醌+林普利塞方案治疗两个疗程无效，6.24六疗返院用了五天阿扎胞苷，ct显示腹部肿块缩小，在用完阿扎准备出院时，血项持续下降，病人开始发高烧，铁蛋白飙升，完善检查后确诊了噬血细胞综合征，由于血项太低主治先只给我们用了芦可替尼，还是发烧，病人发烧虚弱没有转院条件，7.12号联系了友谊王昭主任会诊，说我们病情目前很凶险，建议加cd30单抗治疗淋巴瘤，可以试一下淋巴瘤新药戈利昔替尼，DEP方案治疗噬血，王昭主任说有一个噬血的新药，比较贵也还没多少人用过，说芦可替尼如果对我们效果不好的话可以试一下，我笔记本没在身边忘了叫什么了，今天是我们用DEP方案第七天，上疗后没有再发烧，查血肝功指标好了很多，铁蛋白和炎症指标也降了点，但血项掉没了。。主治说目前在骨髓抑制期，我们之前就每天在打升板针升白针，但血小板一直涨不上去，这应该怎么弄啊，我们eb也是阳性，不过数值不是很高，能用美罗华吗？麻烦各位老师帮我们看一下，通过目前的指标看是不是说明我们噬血有所好转呢？

我都不知道叫啥 · 发表于 2024-7-18 20:42

美罗华是专门针对B细胞的一个靶向药。血母是属于外周T的一个分型，并不适合用美罗华。你家现在的情况，先是要控制好噬血，这个病一分都不能等，查清楚是不是血母引起的噬血还是其他原因。

矮油大叔kevin · 发表于 2024-7-18 21:05

我不知道您是否血母微信群的病友，看经历和指标有些眼熟，指标支持嗜血的，尤其炎性细胞因子，干扰素明显高，必要时可以用干扰素γ拮抗单抗。最新指标炎性反应有控制缓解的，dep方案有效，血象三系明显低，可能合并化疗药物的骨髓抑制，后续如果有恢复，可以jak抑制剂，芦可替尼，或新上市的jak1抑制剂。嗜血因素要排查一下，外周血eb病毒倒是不高，嗜血时的eb核酸定量指标有吗？还有有排查其他病原体，如新冠，腺病毒，支原体等，突然嗜血一定有诱因的，不能除外血母因素的可能，虽然不常见。