47岁，嗜血细胞综合征控制不住怎么办啊？

天天妤快

我爸爸确诊了嗜血细胞综合征，EB病毒没感染到细胞里面，怀疑是T细胞淋巴瘤，但是血小板个位数没办法活检确认，化疗了一次效果不好，还买了芦可替尼吃，现在发烧没那么厉害了，但是嗜血情况一直在加重。该怎么办啊？

亮哥

我看你说到EB病毒了，那EB病毒全血和血浆的结果能发出来看看吗？这个很关键

天天妤快

亮哥 发表于 2025-2-18 16:25
我看你说到EB病毒了，那EB病毒全血和血浆的结果能发出来看看吗？这个很关键

两次都是全血，第二次查阴性，医生说可能是病毒没感染到细胞里面

好青年

建议早点北上，来友谊吧

亮哥

天天妤快 发表于 2025-2-18 16:28
两次都是全血，第二次查阴性，医生说可能是病毒没感染到细胞里面

       看了你家EB病毒相关结果，基本上都是正常的，按现有结果来看不太符合EB病毒相关噬血。另流式细胞术和基因重排的结果都存在T细胞的严重异常和克隆性重排，这种情况下一定要进一步排除T细胞淋巴瘤了。还有就是铁蛋白非常高，建议结合细胞因子、SCD25、血常规等结果排除噬血的状态，可能还是没有控制住。其他具体谨遵医生医嘱，如果病人身体有条件尽量去权威医院检查，祝好！

好青年

嗜血来友谊医院，找王昭教授，我就是他们救回来的

菜菜子12

病情没有控制住啊，必要时要更换方案，联系上级医院会诊

矮油大叔kevin

骨髓TCR基因重排阳性的，结合流式是有cd8+表型异淋单克隆的，除了eb病毒，其他病原体有排查吗？尤其病毒，另外有淋巴结肿大吗？或肢体皮肤病灶？

小志、何

如果没控制住或者觉得在当地治疗效果不佳，病人身体情况容许的话可以考虑北上，毕竟成人噬血这一块北京友谊医院目前在全国还是很权威的，如若条件不容许可以要求会诊上级医院，噬血爆发期很危险的。安好！

天天妤快

矮油大叔kevin 发表于 2025-2-18 18:49
骨髓TCR基因重排阳性的，结合流式是有cd8+表型异淋单克隆的，除了eb病毒，其他病原体有排查吗？尤其病毒， ...

他还有乙肝，目前还有肺炎，petCT照了，有些大的淋巴结

矮油大叔kevin

天天妤快 发表于 2025-2-18 19:27
他还有乙肝，目前还有肺炎，petCT照了，有些大的淋巴结

活动性乙肝感染吗？肺炎感染性的吗？病原体有排查吗？有明显肿大淋巴结吗？派特提示摄取明显升高吗？

天天妤快

矮油大叔kevin 发表于 2025-2-18 20:07
活动性乙肝感染吗？肺炎感染性的吗？病原体有排查吗？有明显肿大淋巴结吗？派特提示摄取明显升高吗？

乙肝其实很多年了，肺炎应该是最近和嗜血同时发生的，有大的淋巴结

矮油大叔kevin

天天妤快 发表于 2025-2-18 20:22
乙肝其实很多年了，肺炎应该是最近和嗜血同时发生的，有大的淋巴结

派特提示有多发淋巴结肿大，脾脏肿大，异常高摄取的，的确要活检病理，看看是否有t细胞淋巴瘤的问题，先控制嗜血，恢复血象，尤其血小板指标，有输板和使用tpo或tpo受体激动剂吗？

天天妤快

矮油大叔kevin 发表于 2025-2-18 21:44
派特提示有多发淋巴结肿大，脾脏肿大，异常高摄取的，的确要活检病理，看看是否有t细胞淋巴瘤的问题，先 ...

目前有输特殊处理的血小板，因为我爸排斥

矮油大叔kevin

天天妤快 发表于 2025-2-18 22:23
目前有输特殊处理的血小板，因为我爸排斥

[size=16.768px]应该血小板抗体阳性的，配合人体免疫球蛋白ph4，激素，tpo受体激动剂，及时看看病理诊断。

天天妤快

引用: 矮油大叔kevin 发表于 2025-2-23 10:05
应该血小板抗体阳性的，配合人体免疫球蛋白ph4，激素，tpo受体激动剂，及时看看病理诊断。

血小板一点点从个位数爬到了12，用了芦可替尼后不烧了的，现在又开始发热了，37.8度了，怎么回事？怎么办啊？

亮哥

天天妤快 发表于 2025-2-24 11:07
血小板一点点从个位数爬到了12，用了芦可替尼后不烧了的，现在又开始发热了，37.8度了，怎么回事？怎么办 ...

首先要考虑噬血控制住没有？噬血如果没有控制住，那肯定血系是涨不起来的。具体请以医生结合全面报告判断为准，祝好！

耶1432

跟我爸情况类似，我爸切脾了，一直发烧，用芦可也不管用，后来确诊了淋巴瘤