37岁，爱人EBV-NKT细胞型噬血细胞综合征二次复发，寻有经验的病友和家属交流

谭谭

大家好，我是患者家属。我爱人今年31岁，初步判断为 EB病毒相关NK/T细胞型噬血细胞综合征 ，目前在南昌大学第一附属医院治疗。走了不少弯路，也踩了不少坑，想在这里记录一下病情，也希望能找到有类似经历的病友和家属，互相交流、互相打气。

第一次发病（2026年8月底）：
8月底：确诊 EB病毒感染
9月底：开始高烧，在吉安市中心人民医院确诊 噬血细胞综合征
因为等检查结果耽误了时间，病情进展很快， 多器官开始衰竭
紧急转院到南昌，进了 ICU ，做了 血浆置换（血滤）
ICU治疗一周左右，病情稍微稳定，转到普通病房
普通病房继续治疗一周多，用了 依托泊苷-化疗
各项指标有所好转，出院回家观察
第一次出院后
在家观察了10天
期间做了一次化疗
之后又开始 低烧 ，感觉不对，赶紧再次住院
第二次住院（目前，2026年10月底至今）
再次住进南昌大学第一附属医院血液科
目前判断： 噬血细胞综合征复发

目前的诊疗建议：
医生给的方案一直在调整，目前的经历是：
1、初始方案 ：DEP方案控制噬血 + 甲泼尼龙-激素 + 依托泊苷化疗
2、效果不好，加药 ：加了 戈利替尼胶囊 （芦可替尼类）
3、指标还在涨，再加 ：加了 依马利尤单抗注射液
刚开始打了1支，指标有一些下降
但血小板又降了，还没稳定
医生又让加了2支依马利尤单抗
4、现在的状态 ：还在治疗中，指标波动，尚未稳定

目前的主要问题
让我们最揪心的几个点：
铁蛋白 ：一直很高，最高到过16万多，现在还在10万以上
sCD25（白介素2受体） ：18000多，远超正常值
EB病毒载量 ：血浆里65万多copies/ml，还在往上走
血小板 ：很低，最低到过10，靠输血小板维持
骨髓里发现异常NK细胞 ：1.05%，考虑是NK/T细胞来源
医生建议做造血干细胞移植 ，但目前病情还没完全稳定

想求助大家几个问题：
1、有没有类似EBV-NKT细胞型HLH的病友？ 你们是怎么治疗的？效果怎么样？
2、关于依马利尤单抗 ：大家用了多久见效？一般用几支？有没有什么特别的副作用要注意？
3、关于移植 ：
二次复发的情况，移植时机怎么选？一定要等完全缓解吗？
有没有推荐的移植中心和医生？北方的、南方的都可以
半合移植和全合移植，在HLH里差别大吗？
4、关于医保 ：依马利尤单抗大家都是怎么报销的？双通道怎么办下来的？
5、护理上有什么要特别注意的？ 尤其是血小板低、粒细胞缺乏的时候，怎么防感染和出血？

最后说几句：
从发病到现在两个多月，感觉像过了两年。从ICU救回来，以为看到希望了，结果又复发。说不慌是假的，但也只能硬扛。
如果你也是HLH的病友或家属，尤其是EBV相关、NK/T细胞型的，恳请留言或私信我，我们互相交流、互相打气。 哪怕只是说一句"我懂"，也比一个人扛着强。
也欢迎大家推荐靠谱的病友群、医生、医院，任何信息对我们来说都可能是救命的。
谢谢大家！

所在地：江西南昌 目前医院：南昌大学第一附属医院象湖院区血液科
目前用药：依托泊苷 + 甲泼尼龙 + 戈利替尼 + 依马利尤单抗

亮哥

       从你家血常规、肝肾功、铁蛋白、SCD25、白介素全套来看，噬血没有缓解，还在爆发期。而且如果噬血属于二次复发，那危险性更高，对人体器官伤害更大，这种情况下要积极配合医生，尽快控制住噬血。

       然后再说成人EB病毒相关重疾，肯定要做活检，以进一步区分到底是哪种形式的病理。再说EB病毒感染T细胞和NK细胞的重疾，这种只要EB病毒持续阳性，那肯定是需要首选异基因造血干细胞移植的，基本上也是唯一的治愈机会，而且风险度很高的。

       依马利尤单抗使用是根据病人体重来的，这药大概率不能报销；移植时机一般是病人噬血缓解的状态下，如果是强移会降低成功率；移植供者如果有骨髓库的全相合，那是最好的。当然医生不同，对供者选择不同，有些会首选亲缘供者；血小板太低，尽量别动，躺着就好，以避免内出血；

        其他具体就只有听医生的，成人EB病毒相关噬血移植，尽量找有经验的医生进行，以尽量提高移植成功率。加油，祝好！

谭谭

亮哥 发表于 2026-11-5 21:28
从你家血常规、肝肾功、铁蛋白、SCD25、白介素全套来看，噬血没有缓解，还在爆发期。而且如果噬血属 ...

好的，亮哥

月月鸟月长

看报告，没那么乐观。如果在能行的情况下，应该听过北京的方面的专家。北京友谊王昭王晶石，航天中心罗荣牡，安卓王旖旎。现在多个选择了，看选择适合自己的情况。