快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 12134|回复: 6

遗传基因报告

[复制链接]

13

主题

56

帖子

341

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
341
发表于 2019-4-19 07:56 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式
请问这个报告能够全面排除遗传基因引起的嗜血吗?
A7DE75DF-7B47-4A7C-8E65-FED2238C9EE0.png
C70B20DD-1435-492A-ADE8-52F94B321014.png
E02DFCC2-674F-48D1-9FF8-030B86603208.png
ACD22080-1D2C-46B0-A008-F0114E6323B6.png
8ADBC866-6CE7-4A58-9CAB-08DB521E55CB.png
0DDD2139-9FDC-48F9-A7BC-B45C37732AFE.png
B35F1E66-50D9-4EF9-90C7-8A5C72CFF938.png
244C1226-2477-4141-9D95-62B1FC845D1D.png
B7AD2718-5160-4555-BFBF-A621130C70EF.png
7A11F615-9C0F-4193-AC57-D34DDF4B908C.png
回复

使用道具 举报

14

主题

1万

帖子

50万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
505374
发表于 2019-4-19 10:07 | 显示全部楼层
       根据缺陷基因的特点,目前国际权威分类标准将原发性HLH分为家族性、免疫缺陷综合征及EB病毒驱动型HLH,涉及相关基因至少12种 ( 相关基因 PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB27A、LYST、AP3B1、SH2D1A、BIRC4、ITK、CD27、MAGT1) 。

————————

       伴随分子学研究的不断深入和拓展,有学者也习惯将一些原发性免疫缺陷病归于其中,同时越来越多的候选基因也正在不断被纳入到PHIH相关基因当中。此外,认为继发HLH也存在一定基因背景的观点也获得越来越广泛的共识 ( 免疫缺陷综合征 GS-2、GHS、HPS-2、EBV驱动型HLH、XLP1、XLP2、ITK、CD27、XMEN) 。

————————

       但是你说的全面排除,这个覆盖太广域了,王昭教授曾解答过毕竟目前仍有许多未明确的免疫和基因缺陷可以导致原发性噬血细胞综合征,因为目前认识水平有限,因此未能对这部分病人做出准确的诊断。

————————

        另你家检测的现有噬血基因均没有致病性,如果病情缓解好,可以遵医生医嘱随诊观察恢复。祝好!

回复

使用道具 举报

13

主题

56

帖子

341

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
341
 楼主| 发表于 2019-4-19 12:32 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2019-4-19 10:07
根据缺陷基因的特点,目前国际权威分类标准将原发性HLH分为家族性、免疫缺陷综合征及EB病毒驱动型HLH ...

感谢
回复

使用道具 举报

5

主题

23

帖子

157

积分

注册会员

Rank: 2

积分
157
发表于 2019-4-19 16:34 来自手机 | 显示全部楼层
可以加微信吗 我想去做基因检测
回复

使用道具 举报

0

主题

1

帖子

4

积分

新手上路

Rank: 1

积分
4
发表于 2019-4-19 18:14 来自手机 | 显示全部楼层
ヽo尐tu.豆ヽ。 发表于 2019-4-19 16:34
可以加微信吗 我想去做基因检测

可以加t94XXXXXXX咨询(此回帖人员信息不明,告知严禁商业行为)
回复

使用道具 举报

1

主题

181

帖子

1020

积分

金牌会员

Rank: 6Rank: 6

积分
1020
发表于 2019-4-19 19:07 来自手机 | 显示全部楼层
基因检测目前技术手段只能说大概率排除原发噬血。你看描述的标本也只要700例
回复

使用道具 举报

52

主题

1916

帖子

5735

积分

论坛元老

论坛资深病友

Rank: 8Rank: 8

积分
5735
发表于 2019-4-19 21:51 | 显示全部楼层
不能全面排除 只能做到现在明确的那20个左右。
回复

使用道具 举报

热门推荐
从 病友社群角度 看 成人急性EBV感染相关噬血细胞综合征( AEBV-HLH )——  吹牛传
从 病友社群角度 看 成人急性EBV感染相关噬
今天看了《北京安贞医院血液科团队通过范围综述阐述成人急性和慢性活动性EBV-H
北京儿童医院挂号与停药评估指南  ———  病友经验分享
北京儿童医院挂号与停药评估指南 ———
对于儿童北京噬血停药评估挂北京儿童医院血液科张蕊主任挂号途径及方法:
儿童噬血细胞综合征诊治指南的十年发展历程  ——  王天有 教授
儿童噬血细胞综合征诊治指南的十年发展历程
各位噬血细胞综合征病友及家属: 大家好!为普及儿童噬血细胞综合征近十年
58岁,不明原因噬血细胞综合征,转入安贞医院的后续
58岁,不明原因噬血细胞综合征,转入安贞医
我爸当初在友谊医院门诊后,因为床位问题被医生推荐去一个京信医院化疗。2026
确诊幼年特发性关节炎,引发噬血细胞综合症,预后怎么样?
确诊幼年特发性关节炎,引发噬血细胞综合症
女儿3周岁,开始说过脚疼,目前膝盖有少量积液,走路一会就说累,或者不肯走。基因检
30岁,eb病毒感染后低烧不退,分选细胞t和nk检出
30岁,eb病毒感染后低烧不退,分选细胞t和n
女30岁,去年4月底开始鼻塞、低烧不退体温持续在37.3左右,最高可达37.6,检出
55岁EB病毒感染引发噬血细胞综合,时隔2个月来北京安贞医院复查
55岁EB病毒感染引发噬血细胞综合,时隔2个
时隔两个月我又来北京了,哈哈北京欢迎你这次已经来了第三天了,没做任务治疗和调整用
7周岁孩子噬血化疗7周,现停疗8周复查
7周岁孩子噬血化疗7周,现停疗8周复查
5月11日开始发烧,5月15日确诊噬血细胞综合症(8条诊断符合7条),仅nk细胞活性正常,
医生怀疑sjia全身型
医生怀疑sjia全身型
反复发烧8天,每天晚上发烧38度以上最高39.4度,白天温度接近正常有时37度多。
合理的运动锻炼,让我EB病毒持续下降   ———   病友分享
合理的运动锻炼,让我EB病毒持续下降 —
发帖之前:首先感谢所有噬血细胞综合征之家病友论坛的大佬们! 我今
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的经验交流或意见都不能替代执业医师的临床诊断和治疗。病友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅。本站不承担由此引起的任何法律责任。病友诊治请以临床医生医嘱为准!

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表