成人不明原因嗜血细胞综合征的诊疗过程

苏政 · 发表于 2019-10-25 13:54

   患者女，年龄40，自2019年6月19日不明原因发烧，先后在地方医院住院检查，历时一个月没有找到原因，这段时间激素退烧，时效一过又发烧，检查指标显示有炎症，骨髓穿刺是感染骨髓项，用了大量的抗生素都没有效果；在7月底我们来到了济南省立医院血液科，在这里又做了骨髓穿刺，显示有组织细胞吞噬血细胞现象，同时淋巴活检送至天津血研所，在这个时候，患者出现脏器衰竭，大夫用了一次94方案化疗和其它药物治疗，患者病情有所控制。8月中旬请北京王昭会诊，同时家属去北医三院高子芬处送淋巴活检，因为天津的活检报告显示没事，但济南大夫不放心，所以又到北京，十天后北京高子芬工作室的报告排除淋巴瘤。通过会诊王昭给定了DEP化疗方案，疗程4个，加用特效药芦可替尼每天10mg。

   经过老王的会诊和高子芬的报告以及天津血研所的基因检测、ED病毒检测等都没有找到嗜血的原发症。截止到现在患者已进行了3次DEP方案化疗，第一次没有感到不适，第二次后精神方面出现了明显不一样，有时说胡话、有时出现幻觉，询济南大夫，他们也没有定论，说副作用没有这样的。就这样我们勉强做了第三次化疗。第二次化疗后我们家属把国产激素给她换成了进口激素，效果有所好转。

   现在又到了第四次化疗的时间，我们家属现在拿不定主意是做还是不做？因为患者很虚弱，怕她承受不了。咨询了济南齐鲁医院的大夫，他建议先缓一缓化疗，观察一下。不知有没有类似患者是怎样治疗的？

   这就是我们历时4个月的就医过程。

菜菜子12 · 发表于 2019-10-25 13:57

成人噬血哪家强，北京友谊找老王

小样 · 发表于 2019-10-25 14:35

患者在北京吗？如果各方面条件允许，还是在友谊王昭那比较权威

以心印心 · 发表于 2019-10-25 14:59

老王建议进京找他没？个人觉得，你们有条件用进口激素，经济条件应该允许进京，不如在缓化疗这个过程中迅速进京看老王。当然，老王也不是万能的，客观看待，只是越早抓住痊愈机会越好。

A昆山蓬朗液化气 · 发表于 2019-10-25 15:36

觉得还是去友谊医院接受治疗，毕竟老王成人这方面还是很优秀的，
检测一下是否影响中枢神经，

安妮 · 发表于 2019-10-25 16:14

我妈也是不明原因发烧，今年1月因为肺部问题先是门诊，后来住院，住院以后开始高烧，高烧一周后转院到武汉同济，恰逢过年开始用丙球冲击，后续未有长时间不退烧现象。月中过年后确诊噬血，2月底开始化疗。化疗途中人很虚弱，后来慢慢好了，也能吃东西。但是到4月初白细胞过低感染，情况突然恶化，肝衰竭，铁蛋白1万多，肺部感染加重。当时病人也是意识模糊，经常睁着眼但是叫了没什么反应，所以家里人决定转回当地医院。回当地医院后，没有因为状态太差，没有上化疗，这边医院是用血浆替代品做血浆置换，所以开始一周两次血浆置换。状态在血浆置换后有明显回升，后来状态稳固后，开始回家休养半个月，再去医院化疗一次的治疗方式。目前状态稳定，控制的比较好。我家在状况不好的时候，医生建议冲击点丙球，不知道你们医生怎么建议，但是状态不好做化疗，确实怕病人承受不了。我们一开始vp16剂量是0.1g，第一次让我们加到0.2g，我们也是很担心，后来医生强烈建议我们以后，加上观察病人状况还可以，改用了0.2g。医生的经验永远是大于我们的，所以多与主治医生沟通。