5岁男孩，Eb噬血综合征

树4225 · 发表于 2019-11-4 15:41

大家好，我描述一下我儿子被诊断为“ EB病毒噬血细胞综合征”详细情况

男，5岁，2019年9月中旬发现颈部两侧有明显淋巴肿大，精神状态良好，无其它不适反应，9月28日夜间开始发烧至大于39℃，29-31日期间小孩反复高烧用美林退烧，发烧间隔12-24小时，在家以普通感冒方法自行调理无好转。

一、门诊治疗：

10月1日到镇医院做血常规检查，化验结果为血小板、中性粒细胞绝对值下降，超敏C反应蛋白偏高，医生说是细菌和病毒交叉感染，服药到10月3号未见好转，到泰兴市人民医院检查，未做血项检查，直接以细菌和病毒感染吊水治疗，10月3-5日吊水仍未能完全控制发烧，发烧间隔6-24小时。

二、当地市人民医院住院：

10月6-10日住院检查，检查内容及报告：1、红细胞、白细胞、血红蛋白下降，血小板正常，铁蛋白偏高至2000，肝有轻度受损，血液分析EB病毒为阳性，骨穿报告为增生性贫血，在此期间小孩仍反复发烧现象，且脸色和嘴唇开始发白，医生知之已达到中度贫血，因未确诊病因，未做针对性治疗。

三、苏州儿童医院：

10月11日转入苏州儿童医院，住院从传染科，转到免疫科，免疫科期间采用13个丙球注射，小孩出现低温到34℃，精神萎靡，医生下病危通知，随后转到血液科。

检查项目及内容：

1、CART细胞因子分析，IL-4 0.6 、IL-6 7.0、IL-10 152.5、IFN-Y 132.4 ，其它指标正常；

2、NK细胞分析，淋巴细胞比例: 12.6%；

3、可溶性CD25 11454.3；

4、基因未发现突变；

5、肝功能：谷丙转氨酶 633，*谷草转氨酶457.2，*甘油三酯 4.4；

6、铁蛋白：1888；

7.B超肝脾肿大；

8、血项：红细胞3.48、白细胞1.2，血红蛋白最低89，中性粒细胞绝计数最低0.55，血小板正常；EBV壳抗原IgG抗体，EBV早期抗原IgG抗体为阳性；EB病毒DNA（血浆）6.29*10^4；

9、10月12日骨穿正常，未见噬血细胞；

10、10月15日腰穿1次报告正常；未见噬血细胞；

通过以上检查确诊为EB病毒噬血细胞综合征，由10月16日上化疗。

四、化疗

1、从9月28至10月17日，期间高热反复，用美林退烧，高热畏寒寒战，10月16日用少量VP16，17-19日未发烧；19日正式上化疗；

2、主要药物为：美罗培南（抗生素）、甲龙和VP16(化疗药)，口服护肝、护心、护胃、补钙等药物；

3、目前到第三个疗程分别为10月16-19日、10月25日、11月2日，化疗后对小孩饮食住行的卫生及消毒工作；精神状态良好，食欲时好时差，体重有快速减轻1kg，一周后又慢慢恢复；伴有无规则腹泻，用益生菌和蒙脱石散进行了调理；化疗前期睡觉出汗严重，2周后出汗有所好转，体温35-37℃范围，无发烧现象；观察颈部两侧淋巴肿大消失；

4、阶段性检查情况如下：

1）10月25日骨穿发现疑似不典型噬血细胞；

2）11月1日心电彩超、心电图、肝胰脾、双侧睾丸和附睾等未见异常；

3）11月1日肝功能：谷丙转氨酶48.1，*r-谷氨酰转肽酶50.7,*甘油三酯2.8,甘胆酸测定5.73

4）10月25日 CD25 7092；

5）11月1日血项：白细胞3.69，红细胞3.75，血红蛋白100 ，中性粒细胞绝对计数2.77；

6）10月25日 EB病毒DNA（全血）1.80*10^6，EB病毒DNA（血浆）1.05*10^3；

7）10月25日铁蛋白357.6；

8）尿常规，白细胞15.2（有尿道感染）

以上是小孩检查及治疗全过程，单从数据上来看，感觉是暂时控制了病情，但不知道后续的发展情况。医生说到第四个疗程时进行一次全面的评估。

小树妈妈 · 发表于 2019-11-4 15:47

请大神看看，我儿这个病情，需要转北京儿童医院？目前是2004方案，8周化疗。第4周化疗在11月8号做小评估。若八周评估没缓解，医生说需考虑移植。

A昆山蓬朗液化气 · 发表于 2019-11-4 15:54

描述的很详细，给你个赞！已你目前口述来讲，治疗方案是达到缓解病情的，建议八周后到北京权威医院全面评估一下。

树4225 · 发表于 2019-11-4 15:58

A昆山蓬朗液化气发表于 2019-11-4 15:54
描述的很详细，给你个赞！已你目前口述来讲，治疗方案是达到缓解病情的，建议八周后到北京权威医院全面评 ...

好的，谢谢您

arroa · 发表于 2019-11-4 15:58

这个是典型的噬血发病及诊断过程。从发病到最后确诊共用了2周左右时间，说实话，算是快的了。从cd25和铁蛋白指标来看，对化疗还是有积极反应的。eb的血浆也在降低，这些都是好现象。个人觉得，先8周后评估，控制住应该没有问题。那时候，基因结果也会出来了，如果基因没有问题，基本就能控制住了。现在做的就是听医嘱，勤观察各项指标变化，防感染。祝早日康复。