如何确认是否慢活EB？

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 16:11

患者2岁6月，女，2019年10月6日第一次发烧，在当地医院就诊医生开了头孢，抗感和柴黄。10月8日在当地儿童医院急诊查出甲型流感阳性，开始服用磷酸奥司他韦颗粒，期间仍反复发烧，多次前往儿童医院门诊就诊，后医生建议停用头孢，停用头孢后发烧频率有所增加，10月15日复查甲型流感为阴性，仍然反复发烧，10月16日住院开始排查发烧原因，做了肝脾部位彩超，心电图，骨髓穿刺，加强腹部CT，颈部淋巴活检，10月26日确诊为EB相关噬血细胞综合征，EB检测结果2.363×10⁵，NK细胞活性13.64%，sCD25结果为41712pg/ml。10月30日做了噬血相关基因筛查及相关蛋白功能检测，基因没有问题，XIAP表达检测值偏低，CD107a激发检测结果偏低，其余检测值均为正常。11月6日复查EB病毒检测值低于1000。化疗完成8周后进行评估，12月17日复查了噬血相关指标，NK细胞活性15.68%，XIAP表达检测值达标，但CD107a激发检测结果仍然偏低，sCD25结果为7000pg/ml仍然大于上限值，同时复查EB结果1150，医生建议立即住院用更昔洛韦抗感染治疗。

10月25日eb病毒检测值2.363×10的5次方，输更昔洛韦后11月4日eb检测值＜1000，12月14日复查eb值还是阳性，输更昔洛韦一周后复查eb值＜1000，1月4日复查eb检测值又升到3.32 ×10的3次方。目前已经做完第9周化疗，医生建议做40周化疗，请教一下大家，只能输更昔洛韦或者口服抗感染药物控制吗？eb反复升降，是否就是慢活EB？

小雨转晴8 · 发表于 2020-1-7 16:15

建议做40周化疗就是错误的！这个医院不太靠谱，建议有条件北上

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 16:18

小雨转晴8 发表于 2020-1-7 16:15
建议做40周化疗就是错误的！这个医院不太靠谱，建议有条件北上

嗯，谢谢你

leviathan · 发表于 2020-1-7 17:21

淋巴结活检结果呢，可以做个eb感染淋巴亚群看看

亮哥 · 发表于 2020-1-7 17:25

先问一句，除了以上的检查结果，孩子现在自身的体征还有什么症状呢？

Vito · 发表于 2020-1-7 17:29

没那么多慢活，现在小孩还发烧么？

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 17:30

leviathan 发表于 2020-1-7 17:21
淋巴结活检结果呢，可以做个eb感染淋巴亚群看看

淋巴活检结果提示eb病毒急性感染没有发现肿瘤。请问eb感染淋巴亚群这个是怎么做的？

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 17:32

亮哥发表于 2020-1-7 17:25
先问一句，除了以上的检查结果，孩子现在自身的体征还有什么症状呢？

体征都比较正常，没有明显的病毒感染症状

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 17:32

Vito 发表于 2020-1-7 17:29
没那么多慢活，现在小孩还发烧么？

自从上了化疗之后就没有发过烧了

以心印心 · 发表于 2020-1-7 17:32

你家应该立即北上！遇到经验不足的医生，就会单一的用更昔洛韦之类的药。孩子再这么反复，不是慢活都有可能被拖成慢活呀。

亮哥 · 发表于 2020-1-7 17:33

刻苦铭心发表于 2020-1-7 17:30
淋巴活检结果提示eb病毒急性感染没有发现肿瘤。请问eb感染淋巴亚群这个是怎么做的？

把活检报告传上来，那位病友帮你看看

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 17:35

以心印心发表于 2020-1-7 17:32
你家应该立即北上！遇到经验不足的医生，就会单一的用更昔洛韦之类的药。孩子再这么反复，不是慢活都有可能 ...

谢谢你中肯的建议，就是准备带她去北京。

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 17:44

亮哥发表于 2020-1-7 17:33
把活检报告传上来，那位病友帮你看看

淋巴活检结果基因免疫组化结果

菜菜子12 · 发表于 2020-1-7 17:47

噬血的话一般不考虑慢活，安心治疗，至于四十周是不可取的，北上评估，eb 病毒的话重点关注血浆或者血清的

刻苦铭心 · 发表于 2020-1-7 17:48

菜菜子12 发表于 2020-1-7 17:47
噬血的话一般不考虑慢活，安心治疗，至于四十周是不可取的，北上评估，eb 病毒的话重点关注血浆或者血清的

谢谢你中肯的建议，正在准备去北京治疗。

海若 · 发表于 2020-1-7 17:55

不要40周。北上让更权威的专家看看吧。

亮哥 · 发表于 2020-1-7 18:45

刻苦铭心发表于 2020-1-7 17:44
淋巴活检结果基因免疫组化结果

华西的病理诊断考虑急性EB病毒噬血细胞综合征，另也建议排除慢活EB和T淋巴细胞瘤，即没有明确的诊断。个人建议你家如果要北上评估检查，去病理科借片15至20张，送北京友谊病理科会诊（EB类最权威的病理科室），以明确淋巴结的病理疾病。

另你说你家治疗后体征稳定，没有任何发烧等症状，基因检测没有问题，相关免疫及蛋白检查也正常，CD107a等检查结果低，不排除是化疗的影响，另没有其他重要噬血结果的近期结果作为参考。如果只是EB病毒血清3次方阳性的问题。个人认为，在北京八周评估中，也有类似的情况，医生也是建议停药观察，当然，不排除是EB血清快递途中的影响，造成病毒检测的误差。所以，你家现有情况不符合慢活EB，建议你家赶在过年前即可北上，再次全面检查相关重要噬血的项目，以评估是否停药。另40周绝对是过渡治疗，容易造成其他恶性疾病。祝北上顺利！