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挽救治疗：初始诱导治疗后的2-3周进行疗效评估，对于初始诱导治疗未能达到部分应答及以上疗效的患者建议尽早接受挽救治疗，国外尚无统一的推荐方案。综合目前各临床试验的研究结果和药物在我国的上市情况，推荐下列挽救治疗方案：
1、DEP或L-DEP联合化疗方案：DEP方案是一种脂质体多柔比星、VP-16和甲泼尼龙组成的联合化疗方案。起始剂量为脂质体多柔比星25mg.m-2.d-1d1，VP-16 100mg.m-2.d-1(年龄剂量调整原则可参照诱导治疗方案)，甲泼尼龙15mg.kg-1.d-1d1-3，0.75 mg.kg-1.d-1 d4～7，0.25 mg.kg-1.d-1 d8～10，0.1 mg.kg-1.d-1维持至下一疗程。该方案每2周重复一次，第2次及以后重复时，甲泼尼龙起始剂量可改为2 mg.kg-1.d-1。病 情缓解后积极过渡到原发病治疗或造血干细胞移植。对于难治性EBV-HLH，可在DEP方案的基础上加用培门冬酶或门冬酰胺酶。培门冬酶的推荐剂量为1 800 U.m-2.d-1，在疗程的第3天使用。也可换算成等效的左旋门冬酰胺酶使用。培门冬酶或门冬酰胺酶使用的间隔时间为1个月，即可以采用L-DEP和DEP交替的化疗方案。
2、混合免疫治疗（HIT-HLH）：该方案抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 5 mg.kg-1.d-1 d1～5；VP-16 100 mg.m-2.d-1，在第一剂ATG使用后的（7±2）d给药，此后每周重复给药1次，共7次；地塞米松20 mg.m-2.d-1×7 d，10 mg.m-2.d-1×7 d，5 mg.m-2.d-1×14 d，2.5 mg.m-2.d-1×14 d，1.25 mg.m-2.d-1×14 d。
以上治疗方案仅是理论方案，药物介入时间和药物剂量需以医生医嘱为准。
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发表于 2020-3-28 18:13
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