求教：怀疑自身炎症噬血，关于环孢素和甲强龙减量及服用时间的疑问？

海雨云 · 发表于 2020-4-10 11:08

   小朋友5岁3个月，体重20kg，3.19日出院，住院期间没上化疗，无eb感染，基因报告还在等待中，怀疑可能是自身炎症引起的嗜血，出院时肝功能，铁蛋白高，出院3周遵医嘱服用环孢素，甲强龙，甘草酸苷，维生素ad，钙。环孢素用量75mg/天，服用方法为早2粒（50mg），晚1粒（25mg），甲强龙用量24mg/天，服用方法为每天3次，每次2粒（4mg/粒），目前复查小朋友指标基本都正常了，医嘱甲强龙开始减量，每天总量16mg，分2次，每次2粒，视指标情况后期逐量减少；环孢素不减量，需要按此剂量连续服用3个月。

   我对此有疑虑，环孢素副作用太大～此前连续3天凌晨3～4点间小朋友有头晕头疼症状，持续时间20分钟左右，监测血压116/73，偏高，甲强龙减量后症状消失。  想请教各位病友 2个问题：

   1、指标恢复后，环孢素持续服用多久，服用量是递减还是可以直接停药？

   2、甲强龙从减到停持续服用了多久，减量的过程，孩子还会持续发胖么，还是要等完全停药后，圆脸圆肚才会慢慢恢复么？

      现在孩子的状态满月脸，水牛背很明显了，小肚子滚圆，小泰山一样多毛，此期间北上找权威评估用药有困难，也是想再等下基因结果，所以求教各位有经验的大神，很担心服药时间过长对身体有损伤。

听涛观海 · 发表于 2020-4-10 11:29

服用环孢素是要检测浓度的，根据浓度调整服用量；停了激素、环孢素孩子的满月脸，水牛背和多毛等副作用会慢慢恢复，这两个都属于免疫抑制剂，多少对身体有点影响，但是相对于病情而已还是以治病为主要

海雨云 · 发表于 2020-4-10 11:42

听涛观海发表于 2020-4-10 11:29
服用环孢素是要检测浓度的，根据浓度调整服用量；停了激素、环孢素孩子的满月脸，水牛背和多毛等副作用会慢 ...

谢谢涛哥答复，我们这边州级医院做不了环孢素血药浓度监测，省儿童医院主治医生也没提，我是在群里看帖才学习到有环孢素浓度，哎，所以对于医嘱心中有疑虑

漂泊 · 发表于 2020-4-10 17:02

除了上述涛哥所说，如果是自身炎症环孢素大多数需要服用半年，激素也需要半年甚至更久，环孢素服用要严格间隔12小时才合理，别随便时间吃，环孢素北儿治疗一般是液体制剂，一天两次等量服用，你家的服用方式我不太清楚了就！

亮哥 · 发表于 2020-4-10 17:07

漂泊发表于 2020-4-10 17:02
除了上述涛哥所说，如果是自身炎症环孢素大多数需要服用半年，激素也需要半年甚至更久，环孢素服用要严格间 ...

赞成楼上观点，自身炎症噬血，病因是自身炎症疾病，这种疾病需要长期免疫制剂治疗，基本上都是6个月至1年的时间。北儿张蕊教授乃此疾病的权威教授，建议可以就诊咨询她。另你家需积极配合医生治疗，避免疾病反复，造成生命危险。服用激素和免疫制剂期间，需服用大白片，预防卡肺！祝好！

漂泊 · 发表于 2020-4-10 17:12

还有就是自身炎症一般俗称大白片—-复方磺胺噁唑还是要吃上为好！预防肺部感染！如楼上所说：自身炎症的复发反复率较eb及其他病原引起噬血率高，所以注意饮食和避免外界感染！

爱咋咋 · 发表于 2020-4-10 17:24

你先就算有副作用你也得用药，你需要做的就是及时按时复查看医生，医生会给孩子控制用药量或者减药，北儿张蕊是这方面专家，如果可以最好去她那里治疗

菜菜子12 · 发表于 2020-4-10 17:26

一些药物的副作用，一般都是逐渐减量至停药，服用环孢素需监测环孢素浓度以便调整用量，激素停药过程中会出现厌食现象，后期体重会诊逐渐恢复

葫芦小金刚i · 发表于 2020-4-10 17:26

再激素减量的同时，脸也会慢慢变小，据说环孢素要吃半年，激素一年。

葫芦小金刚i · 发表于 2020-4-10 17:27

绝对不可以私自减量或者停药！后果特别严重！

海雨云 · 发表于 2020-4-10 18:08

漂泊发表于 2020-4-10 17:12
还有就是自身炎症一般俗称大白片—-复方磺胺噁唑还是要吃上为好！预防肺部感染！如楼上所说：自身炎症的复 ...

非常感谢，前面学习了小旭阳康复日记，里面好多干货值得学习，大白片没有在吃，得加上为好～环孢素的问题主要担心还是州级医院检测不了血药浓度，怕出现群里其他小病友浓度过高抽搐的症状，主治医生对于浓度的问题直接没提过，只能定期去省儿检测了～另，还想请问一下您，自身炎症引起的嗜血是如何确诊的呢？需要做什么针对性的检查吗？我家连基因检测，NK活性和Scd25都是前次发帖病友支招后自己联系检查的，麻烦您了

海雨云 · 发表于 2020-4-10 18:16

亮哥发表于 2020-4-10 17:07
赞成楼上观点，自身炎症噬血，病因是自身炎症疾病，这种疾病需要长期免疫制剂治疗，基本上都是6个月至1年 ...

非常感谢亮哥，每次发帖都帮忙重新排版～张教授网上问诊过2次，因为前期治疗已经用过激素，丙球，有些检查结果已经受影响，图文问诊对于嗜血和自身炎症的判断都有影，加之目前北上隔离的要求，所以建议就是孩子情况好转稳定就先按当地医生治疗方案～大白片没有在吃，得加上～可能是我心太急，孩子血压有点高，就有点慌，吃着环孢素看见太阳就想把他藏起来

海雨云 · 发表于 2020-4-10 18:26

爱咋咋发表于 2020-4-10 17:24
你先就算有副作用你也得用药，你需要做的就是及时按时复查看医生，医生会给孩子控制用药量或者减药，北儿张 ...

嗯嗯，非常谢谢您，有拜读您的帖子，很佩服您的坚强和细心，要像您学习，孩子住院期间我一直是慌乱哭泣的状态，一点用都没有～一定按时复查，遵医嘱服药，目前北上求诊有困难，孩子情况也在好转，先按治疗方案服药，缓解一些一定求诊张教授，不管对于疾病判断还是治疗，都更安心

亮哥 · 发表于 2020-4-10 18:40

海雨云发表于 2020-4-10 18:16
非常感谢亮哥，每次发帖都帮忙重新排版～张教授网上问诊过2次，因为前期治疗已经用过激素，丙球，有些检 ...

是的，吃环孢素尽量不要晒太阳。

海雨云 · 发表于 2020-4-10 18:45

菜菜子12 发表于 2020-4-10 17:26
一些药物的副作用，一般都是逐渐减量至停药，服用环孢素需监测环孢素浓度以便调整用量，激素停药过程中会出 ...

非常感谢菜总，没经过权威医生诊治，心里有很多疑虑，目前先按照主治医生方案服药，小心护理孩子

海雨云 · 发表于 2020-4-10 18:52

葫芦小金刚i 发表于 2020-4-10 17:27
绝对不可以私自减量或者停药！后果特别严重！

非常谢谢您～我太心急了，看着孩子目前状态好，指标也好转，孩子出现血压高，头疼，就有点慌，一定遵医嘱服药

漂泊 · 发表于 2020-4-11 06:32

海雨云发表于 2020-4-10 18:08
非常感谢，前面学习了小旭阳康复日记，里面好多干货值得学习，大白片没有在吃，得加上为好～环孢素的问题 ...

如果之前的基因检测和nk活性都没有问题，那么现在要做的检查可以做评估检查，比如：细胞因子（查白介素值高低），生化（查各种元素含量及心肝脾功能），scd25，腹部b超，如果你家有高血压呕吐的现象我建议加上心脏彩超.只是得确定你们以前可以排除非其他病原引起的噬血！一般自身炎症在你们这个时期：细胞因子（白介素）还是有波动的.