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噬血细胞综合征之家

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原发性噬血细胞综合征( PRF1基因 )的我们出仓啦 !

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发表于 2021-6-2 14:21 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国北京
      我们在仓里呆了43天终于出仓了,大恬在第15天嵌合率也达到了99.9,让我感觉这43天的辛苦是值得的 。

       我家闺女大恬宝贝是原发性噬血细胞综合征—PRF1基因致病性突变。我们最初在当地医院治疗停疗后半个月复发了,我们决定北上了。


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       我们辗转当地地方医院和北京儿童医院初期治疗,最后因为仓位问题,北儿张蕊主任建议我们尽快移植,我们经过考虑选择在其他医院开始了移植,4月19日中午进仓,但在进仓的前一天做的ct上发现肺部有病灶,医生说是芦可替尼造成的药物性肺损伤,停掉了芦可替尼每天打小剂量的化疗,进仓第二天爸爸抱着去做了肺泡灌洗,并做了培养,几天后复查肺CT有好转,而在这时大恬又出现了问题,开始拉肚子,医生给约了彩超,结果却发现胆囊管扩张,彩超医生问我胆红素高吗?我说没有注意过,我查了结果确实高,医生和院长商量后停掉了口服利福昔明,医生告诉我要准备好去纤苷,孩子太小,用药很敏感,胆红素开始慢慢下降了,一切又恢复了平静,回输前大恬天天可开心了,仓里的护士都愿意逗逗她,大恬预处理几天后才开始没了精神。
      
       终于等到了回输,晚上8点半回输完意料之中的发烧了,打寒战,体温达到了39.8,吃了口服药,用了激素,铺上冰毯12点终于降下来了,但是凌晨三点又开始烧,回前两天后才不烧。但是各种状况不断,一天吐好几次,拉肚子,间断性发烧,心率快,我都快崩溃了,我每天等着医生来查房,医生每次都很细心的回复,回输后第三天加了泰能又导致大恬肝功不好,做了彩超,发现肝比之前要大,双肾血流速度40左右,大恬基本不能自己尿尿,医生怀疑有心衰的可能并且担心有vod的问题,查了bnp并当晚用了去纤苷,但是胆红素又开始升高了,bnp没有问题,排除了心衰的可能,医生又开始找原因,后来尝试停掉了刚加的泰能和环孢素发现开始好转了,我的心终于又放下来了,但是回输后食欲一直不好,每天都有营养液,但是没有再出现新的状况。

       第8天查了嵌合率只有44.33,医生说没有涨细胞很正常,医生还说我终于不用担心王艺恬一周以内涨细胞了,我说我开始担心不涨了,每天都有各种各样的担心。第11天的早上医生告诉我王艺恬涨细胞了,太争气了,慢慢的越来越好,第15天嵌合率达到了99.9,停了升白针细胞也在4点多了,准备出仓了,复查了肺部ct,肺部也有好转,查了病毒也都低于下限。在仓内的40多天王艺恬没有感染,口腔屁股没有破溃,虽然真的很累,但很值得!我想告诉所有的病友家长在仓里并不可怕,我们及时的去观察孩子的心率、血氧、血压,精神状态有任何问题及时与医生沟通,我们要相信医生,相信孩子,发现任何问题一定要及时与医生沟通!!


微信图片_20210602173948.jpg


       非常感谢群里的每个病友给我最好的建议,感谢亮哥和徐雅馨爸爸总能及时的解决我的困惑,谢谢你们,虽然素未谋面,但你们却给了我最大的鼓励 !

       我们已经成功了一小步,下面我们会继续努力的,希望所有移植的孩子都可以顺顺利利出仓 !
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发表于 2021-6-2 15:09 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
恭喜,继续加油,继续大吉大利!!!
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发表于 2021-6-2 15:25 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川眉山
恭喜恭喜恭喜恭喜
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发表于 2021-6-2 17:43 | 显示全部楼层 中国河南南阳
祝贺一切顺利!越来越好!
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发表于 2021-6-2 17:47 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
恭喜,辛苦战士们
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发表于 2021-6-2 19:02 来自手机 | 显示全部楼层 中国
恭喜恭喜顺顺利利
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发表于 2021-6-2 22:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
大吉大利!
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发表于 2021-6-3 08:52 来自手机 | 显示全部楼层 中国
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发表于 2021-6-3 13:03 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川成都
加油!越来越好!早日康复!
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发表于 2021-7-20 06:07 来自手机 | 显示全部楼层 中国安徽池州
病友你好,我的宝宝现在也是5个月,确诊为原发性噬血,看到你发的帖子出仓了,我想向你咨询一下你在北京移植的费用总得下来花费了多少?看到劳烦回复一下,多谢了!
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