淋巴瘤（ EB病毒阳性）相关噬血细胞综合征一例（上篇） —— 谭获教授

噬血细胞综合征小助手 · 发表于 2021-6-23 16:58

注：以下会议记录是与会场同步同声，因记录问题，可能某些文字解意有别，仅为病友参阅之用，治疗请遵医嘱。谢谢！

来源：国际噬血细胞综合征联盟大会第八次会议

主持人：周辉教授

专题讨论：刘林教授高素君教授李菲教授

讲者：谭获教授

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   谭获  教授：

   我今天这个病例相对比较简单一点，但是类似的病例很多，这个病例有一些特征，所以就拿来和大家分享。

   那先简单和大家过一下淋巴瘤相关噬血细胞综合征，这个淋巴瘤相关噬血在成人中间并不罕见，恶性肿瘤相关噬血在成人中间差不多占了50%，所以说这个比例还是挺大的。那么在恶性肿瘤相关噬血中，又以淋巴瘤发生噬血的概率最高，那么淋巴瘤里面又以NK/T最为常见，这点大家都在临床中有相关的经验。

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那么什么叫做淋巴瘤相关噬血综合征呢？就是由淋巴瘤直接或间接导致的一种噬血细胞综合征，直接导致的就是淋巴瘤初发的时候或复发的时候引起的。间接导致的就是这个治疗过程中，比如化疗引起粒缺，引起的感染等待，这个时候引发的噬血细胞综合征。那么，这类情况都把它分类为淋巴瘤相关的噬血细胞综合征。

那么这个淋巴瘤相关噬血的诊断必须符合两个条件，第一、就是一定要明确的病理依据，证明是个淋巴瘤。第二、就是要符合04方案里面的噬血诊断标准的5条才行。

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   刚才我们讲了，第一种淋巴瘤引发的噬血是在淋巴瘤初诊或复发的时候。这类的治疗首先要尽快的控制细胞因子风暴，就是治疗噬血，同时也要对这个诱发病因淋巴瘤，尽快进行有效的治疗。

   那么第二种情况就是淋巴瘤在化疗过程中，由于其他的因素，比如说真菌、细菌、病毒等等，这些原因所触发的噬血细胞综合征，这类情况呢，主要的是治疗噬血，但是呢，细胞毒类的药物使用要特别的谨慎，要谨慎。当然，这个时候也要非常严密的监测，来判断这类病人到底现在是淋巴瘤的问题还是噬血的问题。

   第二方面，那么就是这类淋巴瘤相关噬血的诊断，刚刚也讲了，第一个是病理的依据，另一个就是符合04方案的诊断标。

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   现在还有个所谓的噬血细胞综合征积分系统，这个积分系统在网上都可以进行的。这个积分系统还增加肝功能方面的指标，一般来说呢，这个积分系统在90分以下，这个噬血的概率就比较低，只有1%。如果是大于250分，这个概率的可能性是超过99%，基本上就应该有噬血。

   除此以外呢，这个淋巴瘤引起噬血细胞综合征，因为这个淋巴瘤本身也会引起发热，血细胞减少，肝脾肿大，铁蛋白高，乳酸脱氢酶高等等。所以说，判断淋巴瘤的病人是否合并噬血呢，最好是在病人的骨髓中或其他组织活检中发现有噬血现象，有这个结果，可能我们的判断底气更足一些。

   还有一些其他的辅助指标，有助于判断是否噬血，比如说：腺苷脱氨酶、可溶性白介素2、铁蛋白、白介素6、白介素10检查结果明显增高，脾大等等症。这些呢，对淋巴瘤相关的噬血有一定的参考意义。那另外一个呢，就是PETCT，有时候它能发现一些深部的淋巴结组织病变，为我们的进一步手术病理活检提供比较好的指导。当然，这个反复的组织活检呢，是诊断淋巴瘤的一个重要标准。

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另外，我们这个发现很多淋巴瘤都和EB病毒相关，特别是像T细胞淋巴瘤等等。那么这个EB病毒明显增高的情况下，在合并噬血的情况下，我们更应该除了排除EB病毒引起噬血以外呢，还应该排除有合并淋巴瘤的可能。这种情况下应该要重视。治疗方面呢，生命支持及并发症处理，大家都应该是清楚有经验的。

在临床上还是要尽快压制噬血细胞因子风暴，以减少多器官的组织受损，这个是很重要的。第二是刚刚王昭教授讲到的尽快的找到病因，根治病因才有机会让这个噬血细胞综合征的病人治愈，否则的话，整个治疗方向都是错误的。

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   那么现在诱导方案仍是94方案比较常见。王昭教授那边是主要使用DEP方案，这个大家都用的比较多了。现在对淋巴瘤相关噬血的调整方案DA-EPOCH，现在发现，主要是对B细胞淋巴瘤导致的噬血效果比较理想，但是对T细胞的，还是不尽人意。

   另一个就是我们对淋巴瘤相关噬血最好采取分层治疗策略。

   如果淋巴瘤诱发的噬血细胞综合征，我们除了要把细胞因子风暴压下去，还要尽快的过渡到对原发病淋巴瘤的治疗。

   如果是化疗期间合并的噬血，主要的就是压制细胞因子风暴，同时就是抗感染，促进骨髓免疫恢复的这方面工作要加强。当然，如果以上两点皆有的话，就需要我们在治疗上做一个治疗平衡了。

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那么造血干细胞移植呢，我们觉得是一个很重要的治疗措施。所以，有时候并一定需要等明确的病理结果出来，高度怀疑的时候，我们就应该尽快启动寻找供体。

因为我们发现很多的淋巴瘤合并噬血，噬血的控制都是昙花一现，如果不尽快的根治淋巴瘤，它可能很快的就会反复。所以，这个噬血病人的造血干细胞移植，在淋巴瘤相关噬血里面，是一个需要及时的工作。

那么我们这边，根据国内和国外的文献，还有同行工作证明异基因造血干细胞移植在噬血细胞综合征里面是有一定的医学价值的。比如说家族性的；初始治疗效果很差的；中枢神经受损的；以及一些恶性血液肿瘤。像我们这里，好几个NK/T淋巴瘤相关噬血细胞综合征，最后都是靠异基因造血干细胞移植才治愈的。

还有就是一些比较新型的药，就像刚才王昭教授讲的芦可替尼。另外，即将开展的就是伽马干扰素抗体的治疗，也是有一定的治疗作用。

未完待续：

（下篇于国际淋巴会议版块更新）