风湿免疫噬血综合症

2009321979101 · 发表于 2018-10-22 07:40

医生确诊是风湿免疫引起的噬血，具体哪方面的风湿也没有说，后去挂风湿免疫科说没有问题，现在治疗了5个多月了，继续随诊，查不来风湿原因，怎么就确诊是风湿免疫引起的

菜菜子 · 发表于 2018-10-22 07:48

在哪治疗，患者多大？若是成人，建议咨询北京友谊王昭教授

2009321979101 · 发表于 2018-10-22 08:20

儿童，1岁多，在北京儿童医院

林林2 · 发表于 2018-10-22 08:41

风湿免疫系统相关噬血，如果想确诊需发病时住风湿免疫科住院排查确诊！光在门诊检查无法确诊！
您目前在张蕊医生随诊，她会给您考量用药！慢慢减药治疗的。
下面给您举个例子
有个我们一起住院的病友，我们两家孩子都是怀疑风湿噬血，都是化疗后慢慢减激素量，定期评估随诊。她家孩子最后一直减停药了，没复发没症状。定期复诊张蕊主任就可以了！
我家孩子在减药过程当中原发病复发了，回血三住院，张蕊主任怀疑风湿复发，经过会诊给我们转到风湿免疫科了，在风湿科确诊原发病，以后就不看血液科，随诊风湿科了！

林林2 · 发表于 2018-10-22 08:44

但是具体以医嘱为准！毕竟每个孩子情况不同！我也是把我的经历分享一下

2009321979101 · 发表于 2018-10-22 08:54

林林2 发表于 2018-10-22 08:41
风湿免疫系统相关噬血，如果想确诊需发病时住风湿免疫科住院排查确诊！光在门诊检查无法确诊！
您目前在张 ...

谢谢，林林姐，是不是即使是风湿免疫力引起的噬血复发了，也不可怕！也不用做骨髓移植

2009321979101 · 发表于 2018-10-22 09:13

林林2 发表于 2018-10-22 08:41
风湿免疫系统相关噬血，如果想确诊需发病时住风湿免疫科住院排查确诊！光在门诊检查无法确诊！
您目前在张 ...

谢谢，林林姐！即使风湿免疫引起的噬血复发，也不不用做骨髓移植，对吧

arroa · 发表于 2018-10-22 11:28

风湿免疫引起的炎症发烧确诊比较麻烦。因为它没有一个特异性的实验室指标可以直接证明就是风湿免疫病。比如ebdna血浆高了，就是eb感染，这个病没有这么明确的指标。而且，临床表现和其他很多病相似。比如发烧，比如肝脾大，比如贫血。所以诊断风湿免疫病是排除性诊断。什么意思呢，就是要做各种检查，血，尿，便常规，培养，肝功，结核，骨髓，eb等等各项检查都做完了，没有这些毛病，基本剩下的也就是风湿免疫了。

arroa · 发表于 2018-10-22 11:39

风湿免疫有很多种，不知道楼主家是哪个病。而且风湿免疫引发的噬血治疗方案也不能照办噬血治疗方案，用药种类和量也不同。楼主是在张女神那里治疗，如果真是风湿方面的疾病，建议到北儿风湿李彩凤主任那里咨询一下，或转到她们科。风湿免疫这个病，是个说不清道不明的病。现在无法把它归结到是先天基因有问题，还是后天感染造成的，是免疫缺陷还是炎症因子活跃。是否能够完全控制不在引发MAS还是需不需要移植还真不好说。但我听说这个病移植的几乎没有。平时，我个人觉得多观察患者状况，检查项目是多关注细胞因子的值吧。我家也是风湿免疫病，sojia。祝我们都早日康复。

2009321979101 · 发表于 2018-10-22 11:58

arroa 发表于 2018-10-22 11:39
风湿免疫有很多种，不知道楼主家是哪个病。而且风湿免疫引发的噬血治疗方案也不能照办噬血治疗方案，用药种 ...

改做检查都做完了，能排除的都排除了，找不到发病的原因，北京儿童医院张蕊主任最后确诊为风湿免疫噬血综合症但是也去看风湿科了，说的和风湿没有多大关系，从4月27号确诊，到现在吃药随诊，……但找不到真正的病因，还是担心

arroa · 发表于 2018-10-22 13:24

吃的什么药？如果用激素了，症状会被盖住的。噬血现在治疗到什么程度了？什么方案？如果有噬血现象，先控制噬血。然后激素慢慢减到停再观察。如果激素停了，没有反复就说明好了。如果在发烧，建议去风湿免疫科，一边密切关注噬血指标，一边做排除检查。注意千万不能再用激素，一般是只对发烧降温处理，布洛芬等。这样才能找到风湿免疫的原发病，然后对症治疗。祝早日康复，别折腾第2回。我家折腾了4次才确诊。