三岁宝贝发烧、肚子痛，住院确认噬血细胞综合征，原因查找中。

遥远的彼岸 · 发表于 2022-3-7 10:10

   我家宝贝三岁，2022年2月28号晚上发烧，1号白天还好，下午晚上发烧肚子痛，吃药控制后四五个小时再烧，一烧肚子就疼。3月2日去医院检查血常规做B超发现异常后，当晚住院全面检查，第二天确认噬血细胞综合征，但是引发原因不确认。做了骨穿怀疑淋巴肿瘤引起，基因排查，EB病毒排查还没回来结果。3月4日当天血小板降低到 24 ，今天安排来做PETCT，我们在桂林医学院，这边医疗可能没有那么好，很担心情况，求助大家帮看看以下情况！

   3月4日开始用2004方案上药，立马发烧退了肚子不疼了。3月6日血小板涨到了114，医生这边说其他还不行。我们现在不知道怎么办？这种突发的情况让全家崩溃，奶奶直接哭晕过去，孩子是家里命根，无论如何我们都要救治好孩子！就算卖房卖车也！

   现在我跟孩子妈妈全日在医院陪护，等病情好转考虑去大一点地方救治！医生没有给病例情况，只有几个单子，我发出来，大家帮分析把把关，看看是哪种类型？谢谢大家了！

开开开小开开 · 发表于 2022-3-7 10:54

孩子血项稳定可以去北京，家长提前做好挂号，核酸，交通方式，孩子的防疫保护措施等等，如果不是原发性的噬血细胞综合征，咱这个病是可以通过化疗，吃药看好的。论坛有很多康复贴，多做做爷爷奶奶的思想工作，大家都是一样过来的，大人千万不能倒了。

A佛系、 · 发表于 2022-3-7 11:09

目前主要原因还是需要查明噬血的诱因，基因做了吗？如果后续治疗稳定中可上京寻求权威医院，毕竟地方医院经验这块还是不够丰富。

亮哥 · 发表于 2022-3-7 11:13

   个人看了你家的简述情况，认为在确诊噬血的基础下，有以下几点：

   1、儿童噬血细胞综合征都会引起体征一系列病变，淋巴结肿大，肝脾肿大，血项异常，发烧等综合情况。医生做PETCT的检查，主要是排除淋巴瘤，并不代表是淋巴瘤。需要结合淋巴活检的结果来判断的。病理活检要送北京友谊医院病理科张燕林会诊。

   2、细胞分类有异型淋巴细胞，这个也不一定是淋巴瘤的影响，因为很多儿童EB病毒相关噬血也会出现类似情况，EB病毒会导致出现异型淋巴细胞。

   3、上化疗方案后，只要发烧等体征缓解，有初步的应答效果，那就是好转。其他肝脾肿大等异常情况是需要时间来恢复的。看清楚，噬血是个综合征，整体完全康复是需要时间，所以不要着急。进一步完善基因及免疫功能学的检查。

   总的来说，个人认为你家孩子不排除是EB病毒相关噬血细胞综合征，这个需要外检结果来判断了。另现阶段看，你家治疗是有效果的，生命体征是有好转的。但是，可能这个医院治疗噬血的经验较少，建议后期可以去更有经验的医院治疗。再说一点，儿童EB病毒相关噬血，只要排除基因和免疫疾病的因素，大多数都是愈后很好的。医生的经验很关键。  家长也不要过于焦虑，群里很多都治愈5年以上的了。祝好！

菜菜子12 · 发表于 2022-3-7 11:21

上化疗后还是有好转，关注下铁蛋白，scd25有没有好转

李敏48 · 发表于 2022-3-7 11:27

噬血虽然来势汹汹，但是及时控制，查明噬血的诱发因素，有些诱发因素的噬血正规治疗后愈后还是很好的，比如单纯的EB病毒诱发的噬血，其他病毒诱发的噬血，风湿，自身免疫等诱发的噬血，积极治疗原发病后，噬血愈后都是不错的。现在你家当前就是94或04方案控制噬血，然后积极查明噬血的诱因，噬血治疗权威的医院和专家都在北京，北上治疗肯定最好，见多识广经验丰富，应对策略多而且有针对性，地方医院经验都不是很足，容易照本宣科，过度化疗。听你描述，你家人都非常积极重视，那就积极北上治疗最好，加油！