如何判断与治疗儿童传染性单核细胞增多症诱发的噬血细胞综合征 —— 方拥军教授

知识小助手 · 发表于 2022-4-16 10:09

   南京医科大学附属儿童医院方拥军教授主讲

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   传染性单核细胞增多症诱发噬血细胞综合征的病情多吗？传单诱发噬血的儿童是否必须化疗？治疗效果如何？愈后的生活质量如何？

   视频如下：

   方拥军教授：

   这个病友的提问，真的问的蛮好的，这个有些时候也是我们临床基础学的困惑。

   传染性单核细胞增多症绝大多数都是治疗效果，愈后很好的，不需要太多治疗的。尽管它有表现发热、肝脾肿大、但是一般是不会出现噬血细胞综合征的。一般情况下，传单的白细胞是正常的，或偏高的，不会有贫血、血小板减少。

   什么情况下会发生噬血细胞综合征？我们把它叫致死性传染性单核细胞综合征，它的EB病毒DNA载量特别高，这个时候如果发生了肝脾肿大，或者发生了贫血、血小板减少，那这个时候已经不是传单了。以前我们那是当小医生的时候，叫致死性传单，那个时候我们不懂噬血细胞综合征。确实那种传单是致命的，不是普通的传单，那个时候的治疗是没有办法的。但是，现有我们有办法了！如果是传单诱发的噬血细胞综合征，那我基本上按照噬血处理，以病情来判断，就是病情有多重，我们处理有多重。

   如果只是轻症的，我们以一般治疗为主，可能加点激素就可以了。如果激素控制不了，这个时候我只有来上化疗，来阻止病人的炎症风暴反应。如果上了化疗以后，如果阻止不了，那我用DEP方案、门冬酰胺酶、甚至我们一些新的治疗药物，来阻止病情的发展。同时我们要进行基因检测，因为一般的传单不会发生噬血细胞综合征，因为理论上传单不会有基因缺陷，也没有其他问题。那传单发生噬血，一定有基因缺陷吗？不一定！因为我用激素把它控制好了，再观察，如果基因结果正常，那我对这种情况，也不一定要化疗。控制不好再上化疗，不行再二线化疗，然后再看基因结果，如果基因有问题，传单症状再一反复，那就造血干细胞移植。

传单诱发噬血细胞综合征.png

   治疗效果的话，我觉得传单诱发噬血要结合基因结果来判断。一般来说，大多数控制的很好。甚至不用化疗，少数是要化疗，极少数要做移植。

   愈后的生活质量跟治疗情有关系，如果很正常的治愈，生活治疗肯定没有影响。如果做了化疗，做了造血干细胞移植，有部分病人，因为排异啊，预处理的药物毒性作用啊，会影响了生活质量。但是现在我们做移植的理念，已经引入了新的概念。就是预处理选择药物的时候，尽量考虑和选择对远期的影响。现在我们也在对预处理方案，和其他一些医学团队合作，做一些工作，这也是我们对噬血细胞综合征的重要进展！谢谢！

   噬血细胞综合征之家主持人：

   非常感谢方教授对传单诱发噬血的权威的解释！