6岁男孩进京评估，面临移植抉择 ？

ROCK菇与小雀斑

       6岁男孩，2022年2月确诊噬血细胞综合征，EB病毒感染。治疗至今行VP16 ：8次+LDEP（甲泼尼龙+VP16+ 培门冬酶）1次，现在口服药物有：甲泼尼龙6mg/日、芦可替尼、伏立康唑等。

       从4月初开始低烧，最高不超过38℃，4月中旬来北京治疗评估开始每日低烧一次，最近体温不超过37.6，经常是37.3、37.4的样子。其他检查：头部磁共振显示有脱髓鞘；甲状腺功能显示甲减；高血脂；凝血功能异常。行LDEP治疗后体温没有非常明显的变化。最近一个多月孩子没有什么不舒服，精神饮食睡眠都很好。

       目前一个医院说孩子抗EB免疫活性阴性，没有抗EB病毒的能力，EB病毒还是很高所以需要移植，当时CD107a也低，但是医生没说跟这个有关；后面转院后评估说EB病毒检查还好，但是CD107a很低，有免疫缺陷，考虑才打LDEP两周，所以一周后即昨天复查，结果显示虽然较前有所上涨，但是还是低，所以还是要移植。在找供者的同时给孩子机会减药观察，化疗也不再使用，而且这边不考虑抗EB免疫活性的结果。反正我现在比较迷茫，在北京也跑了几家医院，这些顶尖专家也找了，各有说法，唉。。。

       请问大神们，这个CD107a是不是决定是否移植的关键点？我想下周再复查，如果再上升是不是有希望不移植？而且这个抗EB免疫活性到底重要吗？供者需不需要是阳性的？

海若

判断是否需要移植的因素很多，比如：孩子的症状、EB病毒拷贝、抗EB病毒免疫活性、cd107a、基因等。孩子的情况移植的可能性还是比较大。建议家长综合几位专家的意见考虑。供者最好抗EB病毒免疫活性是阳性的。

亮哥

       先说CD107a的问题，3、4月份分别是三点几和五点几。到了5月份是零点几，应该是和用了LDEP方案有关，影响了细胞值，所以造成严重低下。如果基因结果和其他免疫功能学结果正常，后期给予一定的时机，看CD107a结果能不能恢复。

       抗EB病毒免疫活性结果阴性的问题，这个也会受到化疗的影响，包括VP16方案，也会导致结果异常的。  另最新的EB病毒结果，血浆阴性，全血弱阳性680，不算高的。这种EB病毒结果在减停药后能保持这个较好的结论，应该给予孩子一个不移植的机会。

       如果以上两点能持续好转，其他检查结果也逐步正常的情况下。个人认为可以遵医生医嘱给予孩子一个观察的机会。  

       还有就是，以上均为我个人观点，不能代表病人临床表现。因为EB病毒相关噬血细胞综合征的临床变化较快，诊治是存在风险的。所以，建议孩子家长可以两手准备，一边配型，一边观察孩子的后期恢复情况。 当然，这种情况下，家长要有一定的心理准备，风险与机会并存 的。具体请以医生的临床判断为准，祝好！

ROCK菇与小雀斑

海若 发表于 2022-5-17 21:04
判断是否需要移植的因素很多，比如：孩子的症状、EB病毒拷贝、抗EB病毒免疫活性、cd107a、基因等。孩子的情 ...

好的，到时候找到供者了看能不能加做一个抗EB的检查。感谢回复

ROCK菇与小雀斑

亮哥 发表于 2022-5-17 21:19
先说CD107a的问题，3、4月份分别是三点几和五点几。到了5月份是零点几，应该是和用了LDEP方案有关， ...

好的，了解了，谢谢亮哥

专业校服定做婚

基因做了吗？看看基因结果，暂时看没有必须移植的必要

小石头啊

以下是个人观点哈，cd107会受化疗或者一些药物影响，但是是否移植应该是需要综合考虑的，这就要听医生的专业评估了。抗eb免疫活性这个检测，我觉得也是会受药物影响的。作为患者家属，我个人认为，可以配型和寻求保守治疗机会一起进行。我家现在选择的保守观察，但是我们之前也是把配型都做了的。就像医生说的，不管选择哪种方式，都有相应的风险。

菜菜子12

cd107要结合基因结果判断，基因没问题的话，cd107不是特别低也还好，eb病毒抗体这个，如果是阴性，也没必要强求，血浆阴性，其他指标良好，无异常情况的话就还有机会观察，再看看亚群的恢复情况

漂泊

看治疗方案8次ldep也着实够猛了方案，不确定您家基因情况，从cd107a变化看或许药物影响是主因。 当然需要结合过往的很多检查评估，要以大夫判断为准！整体看情况确实不是很好，但是否需要移植，还是要结合基因和治疗过程来判断，ldep用了这么多次是不是反复噬血来着？也有一种需要移植的，就是难治性eb噬血

听涛观海

          Cd107a和Nk活性，还有抗eb病毒的免疫活性，都会受化疗药物影响，而且这个cd107a有一次检测5.几，也还没有缺陷的程度，孩子的话应该大概率有观察的机会。做好移植准备，再咨询专家观察指标情况看看

ROCK菇与小雀斑

专业校服定做婚 发表于 2022-5-17 21:47
基因做了吗？看看基因结果，暂时看没有必须移植的必要

基因早就做了的，有一个来自母亲的杂合：STXBP2。基本上所有的医生都不考虑原发性的，说这个杂合没关系

ROCK菇与小雀斑

小石头啊 发表于 2022-5-17 21:48
以下是个人观点哈，cd107会受化疗或者一些药物影响，但是是否移植应该是需要综合考虑的，这就要听医生的专 ...

是的，两手准备。

ROCK菇与小雀斑

菜菜子12 发表于 2022-5-17 21:49
cd107要结合基因结果判断，基因没问题的话，cd107不是特别低也还好，eb病毒抗体这个，如果是阴性，也没必要 ...

好的，基因查过，有一个来自母亲的杂合：STXBP2。所有医生都说不考虑原发，没有管这个杂合。

ROCK菇与小雀斑

漂泊 发表于 2022-5-17 21:55
看治疗方案8次ldep也着实够猛了方案，不确定您家基因情况，从cd107a变化看或许药物影响是主因。 当然需要结 ...

没有的，是VP16用了8次，LDEP只用了一次。用DEP之前就是病毒高然后低烧，其余都还好，铁蛋白scd25都是正常的

ROCK菇与小雀斑

听涛观海 发表于 2022-5-17 22:00
Cd107a和Nk活性，还有抗eb病毒的免疫活性，都会受化疗药物影响，而且这个cd107a有一次检测5.几， ...

好的，感谢回复

李敏48

看检查报告也不是特别差，正如群里的大神们都说，可以做好移植的前期，万一有状况，可以避免等待太长时间进入移植阶段，错过最后移植这个机会。如果没症状就继续观察，祝顺顺利利康复！

ROCK菇与小雀斑

李敏48 发表于 2022-5-17 23:09
看检查报告也不是特别差，正如群里的大神们都说，可以做好移植的前期，万一有状况，可以避免等待太长时间进 ...

好的，谢谢