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概述：2016年2月春节期间开始不明原因高热，3月底转北京301确诊为噬血细胞综合征（除外eb病毒感染和淋巴瘤），在301医院上94方案一个疗程，4月5日转至北京友谊医院上DEP方案一个疗程，4月15日出院在北京随诊，5月中旬排除基因问题，通过5次王昭主任门诊于7月底停药回老家，9月恢复上班。
一、发病及治疗经过
1、南昌大学一附院医院急诊科和呼吸内科门诊
2016年1月底感冒发烧，服用莲花清瘟胶囊1天后退烧，未去医院就诊； 2016年2月6日至14日：2月6日开始发热，2月7日测得39.2度，自服莲花清瘟胶囊无效，2月8日一附院急诊科就诊，血常规显示白细胞9.42，应用左氧+炎琥宁输液2天，体温最高达39.7度，2月10日查胸部X线未见异常，应用拜复乐输液4天体温逐渐下降，2月14日体温波动在36.8-37.2度，后未再用药；
2016年2月15日至21日：每天下午体温会攀升至37.2左右，偶尔至37.5，2月21日徒步攀登明月山，劳累+山上下雪受凉，中午体温即达到39度；
2016年2月22日至26日：2月22日急诊科就诊，口服两天拜复乐无效，体温攀升至39.5以上，2月24日呼吸内科就诊，全腹B超显示脾大未发现其他问题，改拜复乐输液2天无效，2月26日呼吸内科就诊，胸部CT心脏超声未发现问题，呼吸内科建议转感染科住院。
2、南昌大学一附院感染科住院
2016年2月26日至3月7日第一次住院：感染科相关排查未发现问题（血清铁蛋白大于2000，脾大未引起足够重视），给予舒普深抗感染治疗，体温逐渐下降，3月1日至6日体温完全正常（最高36.8），3月7日上午出院，出院时丙氨酸氨基转移酶119，天门冬氨酸氨基转移酶68，均偏高；3月7日下午体温37.1； 2016年3月8日至12日：出院后口服左氧继续治疗，3月10日改为头孢地尼，3月12日下午体温上升至37.7度，13日中午体温上升至39度，于感染科再次入院治疗；
2016年3月13日至29日第二次住院：3月13日至14日予舒普深输液，14日体温攀升至40.4度，停用舒普深，改用泰能输液，无效，16日加用万古霉素输液，并行淋巴超声检查，可见多部位增大的淋巴结，后体温逐渐下降，淋巴结基本不可触及（因此未活检），19日体温降至正常；3月23日下午再次出现发热，24日体温上升至39.5度以上，停用泰能和万古霉素，25日转氨酶约200，26日为除外布氏杆菌（协议感染科马小军主任建议），应用左氧输液+多西美素口服，27日出现左氧过敏反应，皮肤红疹伴瘙痒，予地米及维C抗过敏，28日转氨酶不明原因上升至约1200，出现明显黄疸，一附院感染科发病危通知书，29日上午出院，晚上进入北京301医院继续治疗；
3、北京301医院血液科住院
2016年3月29日晚23点入住北京301医院血液科一病区，感谢301医院一病区的靖彧主任，石亚男大夫及全体医护人员仁心仁术，抢在清明假期（4月2日至4日）之前确诊病情，为后续治疗赢得宝贵时间； 2016年3月30日至4月1日，检查阶段：3月30日常规检查，31日下午PET CT检查，4月1日上午骨穿活检，依据1、持续发热（抗生素无效），2、血清铁蛋白增高，定量11420，3、骨髓可见噬血细胞，4、sCD25增高，定量24609，5、甘油三酯增高，纤维蛋白原降低，6、脾大，诊断噬血细胞综合征明确；PET CT回报不符合典型淋巴瘤征像，EBV DNA回报为阴性除外EBV病毒继发噬血；
2016年4月1日至4月4日，治疗阶段：应用04方案，于4月1日给予甲强龙240mg及依托泊苷150mg治疗，给予美平、卡泊芬净抗感染，于2日再次给予依托泊苷100mg治疗，继续给予地米20mg治疗，积极保肝治疗；自4月1日化疗后，体温正常；
4、北京友谊医院血液科住院
2016年4月5日，入院及检查阶段：4月5日中午转院至友谊医院血液科，完善相关检查，北京友谊医院血液科主任王昭，是北京医生圈子里公认治疗成人噬血细胞综合征最好的大夫，有个叫王晶石的副主任医生也很有经验； 2016年4月6日至4月15日，治疗阶段：4月6日给予DEP化疗方案，具体为立幸40mg d1，依托泊苷100mg d1，甲强龙800mg d1-3，后激素逐渐减量至40mg每日；4月12日腰穿，联合氨甲嘌呤10mg，地塞米松5mg鞘内注射；积极保肝治疗，积极抗感染、抗真菌治疗，给予瑞白升白治疗；4月11日查sCD25下降至3507，血清铁蛋白下降至1000左右，4月15日出院；
5、院外观察及门诊
出院后每2天去医院复查血常规，白细胞正常后逐渐放宽至一周2次，一周1次，两周1次，一个月1次；于4月27日，5月11日、6月1日、6月29日、8月3日王昭门诊； 5月10日左右，排除基因问题；
6月初血常规和肝功能基本完全正常；
7月31日肝功能转氨酶升至250，8月3日王昭门诊怀疑风湿，随后至协和医院风湿科王迁主任处排除，后肝功能逐渐自动恢复，于8月底基本恢复正常；
目前在南昌大学一附院，定期血液科李菲医生门诊，并复查血常规、肝肾功能和血清铁蛋白。
二、关于噬血细胞综合征的一点个人感想
1、如果出现高烧，抗生素效果差（有的时候会出现波状热，不一定是抗生素起效），肝功能不明原因受损，或者三系降低（有些病人前期的三系不会明显降低），就要怀疑噬血细胞综合征，排除一下总是好的；
2、如果血液科大夫也怀疑是噬血细胞综合征，就不要拖，尽量找有经验的医生做进一步诊断和治疗，这个病和白血病一样属于血液病，但在血液科大夫眼里，比白血病要凶险，病情发展会很迅速，很快就可能拖得人无法去北京了，而且北京301和协和医院都是不收治的，即使在王昭那里，医院统计一年的生存率也只有40%；
3、传统的04方案要治疗很长时间，王昭那里有一个DEP挽救方案，从自己和其他病友的反应来看，确实能够很快速的控制噬血病情，为原发病的治疗提供时机；不过如果是风湿导致的，好像王昭还是只会用04方案；
4、仔细阅读王昭发表的文章，你会很有收获，也会变得有信心！这个病很凶险，如果连信心都没有，就没有活路了；
5、移植 vs 不移植：个人感觉移植是救命的最后手段，但移植也是杀敌一千自损八百，风险高、费用高、移植后抗排异麻烦，但如果是基因问题，EB病毒感染（成人），就基本上只有移植一条路了。
以上就是我的病情治疗治愈的经过，本人的噬血原因至今不明，但是康复结果很好，属于不明原因成人噬血综合征 。在此希望各位病友及病友家属，努力向前看，战胜病魔，永不放弃是我们的精神！噬血细胞综合征是可以治愈康复的，大家加油！忠心真诚祝福每一位病友早日康复！
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发表于 2017-11-30 16:43
