1岁8个月宝宝川崎病引发噬血细胞综合征

奔跑的五花肉 · 发表于 2022-10-2 11:51

   宝宝从2022年8月24号开始长疹子，我们带去医院医生说是季节性过敏，开了过敏药，效果不明显，反而越来越多疹子，9月4号宝宝开始发烧，温度越来越高，8号我们带去当地市级人民医院儿科住院，医生说是川崎病，输了一组丙球加口服阿司匹林效果不明显，宝宝只要高烧身上就布满了疹子，体温下降身上疹子就消。

   15号我们自行去了省级医院的心血管科住院，医生说宝宝是不典型川崎病，又输了一组丙球后宝宝体温和疹子都有所好转，但是还是低烧，中烧，期间口服激素治疗；宝宝发烧规律是早上7点左右到下午2点就自己退烧了，期间检查基本都正常，只是心脏彩超显示宝宝冠状动脉有点扩张，有一个小瘤，一直查感染源都没有查到，后来医生说丙球加激素口服，发烧还是不能完全退，就改为大剂量激素冲击疗法3天，这3天宝宝体温都正常，但是精神状态比之前差了，也不下地走。

   当大剂量激素治疗3天后，医生开始减量，结果宝宝就开始高烧，吃退烧药也没什么效果，医生又改为激素大剂量冲击疗法，可是体温还是高烧，然后复查了很多，显示铁蛋白4000，肝功能谷丙转氨酶1000，让我们把宝宝转去PICU，宝宝9月30号晚上6点46分就进了ICU，目前生命体征还算平稳，体温都是39度以下，但是体内炎症还是在增高，铁蛋白，肝功能都在增高，血小板在下降。目前在做血浆置换。由于不能看医院住院期间各项检查无法提供图片，只能口述宝宝病情，望各位好心人帮忙看看，提供意见？谢谢！

亮哥 · 发表于 2022-10-2 16:11

你家这个情况呢，因为没有任何检查结果来辅助判断。现阶段感觉上你家孩子前期符合川崎病的症状。如果确诊是川崎病诱发的噬血细胞综合征，从群里来看整体的愈后还是比较好的哈。建议再等等基因和免疫功能学的结果。现阶段你家还处在危险期，先积极配合医生抢救，祝好！

范春芳 · 发表于 2022-10-2 16:20

确诊川崎的话，出院了就多戴口罩，少去外面浪。

漂泊 · 发表于 2022-10-2 16:22

按你所述应该是川崎确诊了，绝大多数川崎是以心动脉扩张为核心依据，极少数非典型性川崎以发高烧和症状判断的（川崎必须连续发烧五天以上才可以判断）。如果是川崎诱发要查一下基因（有关川崎点位突变）看看是不是原发是不是可以再要二胎等，如果不是原发，治愈速度很快，激素或小剂量化疗药或者芦可替尼（血小板低的话可能不会采用），就可噬血缓解，不必太担心！但要方案正确。预祝早好

飞鸟 · 发表于 2022-10-2 16:36

冠脉扩张是川崎病的典型特征，如果基因没问题的话，愈后还是很好的，我家当时嗜血指标还要严重，激素冲击一个月，口服激素2个多月，现在停药一年了。目前还是不要太过焦虑，我家开始精神状态也很差，一度出现了嗜睡，嗜血爆发期会很危重，只要治疗孩子应答好，情况会很快好转的。

菜菜子12 · 发表于 2022-10-2 16:54

在icu的话还是先配合医生治疗，关注体温，肝功能，铁蛋白等指标是否好转

奔跑的五花肉 · 发表于 2022-10-2 16:56

亮哥发表于 2022-10-2 16:11
你家这个情况呢，因为没有任何检查结果来辅助判断。现阶段感觉上你家孩子前期符合川崎病的症状。如 ...

谢谢了……

奔跑的五花肉 · 发表于 2022-10-2 16:57

飞鸟发表于 2022-10-2 16:36
冠脉扩张是川崎病的典型特征，如果基因没问题的话，愈后还是很好的，我家当时嗜血指标还要严重，激素冲击一 ...

好的，谢谢大家安慰……

奔跑的五花肉 · 发表于 2022-10-2 16:59

菜菜子12 发表于 2022-10-2 16:54
在icu的话还是先配合医生治疗，关注体温，肝功能，铁蛋白等指标是否好转

每天都可以给ICU 打电话问宝宝情况，我需要问医宝宝的哪些指标有好转吗？除了你说的这些之外

听涛观海 · 发表于 2022-10-2 19:24

引用: 奔跑的五花肉发表于 2022-10-2 16:59
每天都可以给ICU 打电话问宝宝情况，我需要问医宝宝的哪些指标有好转吗？除了你说的这些之外

icu应该每天回和家人说当日的情况吧，现在就是看以前治疗方案，祝早日康复

简单生活 · 发表于 2022-10-3 13:45

我们孩子是不典型川崎合并噬血，激素冲击了2轮（3天大剂量，4天小剂量为一轮），同时每轮丙球辅助，还是控制不住，直到上了环孢素，就立刻控制住了。当时医生打电话说环孢素再控制不住，就上化疗。和我们同时期的2个也是血浆置换，化疗，环孢素都上了才控制住了。
川崎噬血预后很好的，我家啥后遗症没有，现在都停药1年半了。
以上都是个人经历，希望有些帮助。具体请谨遵医嘱。