5岁孩子不明原因噬血细胞综合征，求指教

Ya～

LUCKY49 发表于 2021-5-19 23:12
如果是全身性关节炎引起的噬血，血清铁蛋白应该很高才对，不知道你的血清铁蛋白是多少？还有一个风湿的细胞 ...

她说2w多，用了VP16，7000多了。比咱当时的效果要好我感觉。

金熠

Ya～ 发表于 2021-5-19 23:27
和我家孩子情况好像，我们2月18号进了风湿免疫科。目前诊断MAS，幼儿特发性关节炎（全身型）高热，皮疹伴瘙 ...

谢谢你，你带我进了论坛，也给了我治疗的信心，我会加油的

亮哥

        你家这个情况还不好说，首先还是进一步检查，继续排出幼年特发性关节炎诱发噬血细胞综合征。  其他需要继续关注铁蛋白，细胞因子，SCD25，生化等结果以判断治疗效果。  另血常规细胞过低，需要排除化疗造成骨髓抑制。   

         因为很多关键的检查结果没有出来，需要等待结论再判断。  建议你家如果治疗效果好，就近治疗； 如果治疗效果不好，就要考虑转院了。先积极配合医生治疗， 祝好！

金熠

亮哥 发表于 2021-5-20 11:38
你家这个情况还不好说，首先还是进一步检查，继续排出幼年特发性关节炎诱发噬血细胞综合征。  其他 ...

谢谢亮哥指点，继续关注指标变动。

金熠

爱咋咋 发表于 2021-5-19 22:52
风湿上激素怎么会导致抽搐？出现抽搐就要排除是不是中枢受累，我觉得你还是尽早北上评估吧，地方医院经验太 ...

最初认为是慢性复发性多灶骨髓炎，所以没用大剂量激素冲剂。用一天后就噬血了，噬血是会累及中枢神经，不过目前中枢神经的损伤已恢复，转氨酶也从5000＋降到300＋，只是噬血严重，还没彻底控制住。一直在北京看的，问了很多专家了，都说噬血比较顽固，容易反复，需要有耐性，所以我们只能持续关注指标变动。

爱咋咋

金熠 发表于 2021-5-20 12:14
最初认为是慢性复发性多灶骨髓炎，所以没用大剂量激素冲剂。用一天后就噬血了，噬血是会累及中枢神经，不 ...

并不是所有噬血都会累及中枢，一旦确定是噬血累及的中枢就要高度重视，理论上累及中枢就要涉及移植了