北京友谊医院王昭教授直播间应邀答疑收集贴（明日中午直播），敬请各位病友提问

谢玉玲格林春天 · 发表于 2023-3-10 16:49

王教授您好！我们是21年8月确诊，当时5周岁多，21年8-11月底一直VP16加地米治疗，一直化疗的原因是NK细胞活性一直偏低，但是去友谊检测都是正常的，主要感染的是B细胞，12月1日入住友谊医院开始停疗，吃芦可替尼，一直吃到22年8月底，期间有看友谊医院视频门诊一切正常，我们淋巴活检的结果是EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病1级，由于疫情近几个月都没有复查了，现在也上一年级了，想了解下接下来我们还需要做哪些复查还需要注意哪些事项，以前有听说增殖性疾病就是慢活，我们还有风险吗？谢谢

陈～ · 发表于 2023-3-11 15:25

宝宝病毒已转阴，抽血免疫功能也恢复正常。如何判断是pd1发挥作用了还是宝宝本身免疫功能已恢复呢？

娜6610 · 发表于 2023-3-12 08:12

请问王主任，孩子是Eb病毒引起的嗜血细胞综合症，淋巴活检是淋巴结炎，这种情况是不是愈后不太理想，容易反复。

我爱我家 · 发表于 2023-3-12 09:42

王主任您好，看了您春节直播，我家是不明原因，就是莫名其妙白细胞降低，低到一定程度，它会发展成噬血，16年发病，17年复发两次都是丙球冲击治疗好的，噬血稳定，各项指标稳定，但是20年末，白细胞又降低，在圣马克住院检查没有到噬血，没有上治疗，吃各种生白药无效，出院时打了升白针让回家观察，当时您给建意吃点参芪片或螺旋藻，我到家给她吃参芪十一味颗粒，之后血象正常，现在有两年了，各项指标指标都正常，但是参芪十一味颗粒一直吃着，现在意外怀孕两个多月了，把吃的药停了，目前只吃叶酸和十月馨，血项都正常，白细胞七点多，看了您的春节直播，我的理解是噬血稳定，原发病不发病，就能有一个健康的小孩，我现在也很迷茫，我怕我理解错了，还怕嗜血复发，害怕孩子生下来会变成原发嗜血，希望王主任能给我解惑，拜托啦

心愿65 · 发表于 2023-3-15 00:37

患儿自1岁到现在因发热，肝脾、淋巴结肿大，皮下出血经常全身性反复感染，生病十四年，去年9月初才在重庆儿童医院确诊慢活eb病毒感染(Nk)、T细胞淋巴增值性疾病(A3)，重庆医生说得移植，用了三次化疗药物:依托泊苷(165)mg，泼尼松片(30mg)，环孢素1ml1次，和其它抗感染药物，但觉得效果不是那么理想还是招蚊虫叮咬，反复发烧，咳嗽肺炎，患儿和妹妹已经完成了配型(全相合)，(1)想咨询下主任您看看孩子的病有情有没有必要改进方案或是必须到北京来治疗更好谢谢！！(2)患儿两年前右眼曾反复感染′染，最后一次是在去年10月13日肿起就再不会消，于11月21日做了泪囊引流手术，换了几个月的药都不好，才知道是泪道阻塞了了了，但云南眼科医院对慢活eb病毒这种疾病名不了解为此麻醉科评估不敢给她打麻药就意味着做不了手术，现想问问王主任是得得先做泪道疏通手术还是得先管理全身eb病毒这个疾后再再再做手术？谢谢！！

Ferry · 发表于 2023-3-15 10:26

王教授，您好！家里人是确诊原发性嗜血细胞综合征伴中枢神经系统受累患者，24岁男，相关基因检测存在UNC13D、STXBP2、AP3B1基因突变。这个病人之前也有在您这边做了线上会诊，目前人已经从昏迷入ICU28天，出到普通病房；相关指标都在好转，生命体征稳定，温度正常，脑部CT显示，病灶也在缩小；但是病人仍在康复路上，手脚可以做一些抬起动作，还不能起身，意识在慢慢恢复，能认人，做一些简单的回应，发声还不清晰，经胃管输营养液，日常吸氧。目前是抓紧安排北上中，想咨询5个问题：
1、这种中枢神经受累的原发性嗜血，是不是就只有造血干细胞移植的一条路了？如果是要移植，是要恢复到何种程度才能做移植呢？
2、在做移植之前，目前的治疗方案是换血+化疗，此套方案是否要持续要移植之前？另外在北京友谊医院做换血，对血浆要求是否有降低？目前每次换血都需要3000ml血浆，血站供应严重不足
3、患者在中枢神经受累的情况下，在能做骨髓移植前的等候期能有多长？怕患者是否能坚持到那一步。
4、中枢神经受累患者，在造血干细胞移植后，愈后是否良好？能完全恢复正常生活吗？
5、另外想咨询下，按您的经验，有遇到过有3个基因突变，却到成年后才突然发病的吗？原发性嗜血的相关文章，都说基因突变点越多，发病越早，而且免疫力很早就开始很弱，但是患者在发病之前，免疫力一直正常甚至超出正常人，健康状况良好，这个是怎么解释的？他的家族，父母，兄弟，甚至侄子，是否会有相关遗传？
谢谢王教授的解答！祝你一切安好！身体健康！

心愿65 · 发表于 2023-3-15 10:32

引用: 心愿65 发表于 2023-3-15 00:37
患儿自1岁到现在因发热，肝脾、淋巴结肿大，皮下出血经常全身性反复感染，生病十四年，去年9月初才在重庆儿 ...

心愿65 · 发表于 2023-3-15 10:49

现眼睛泪囊部位换药几个月不好形成慢性窦洞，鼻子鼻窦炎也老火，但如果不做泪道疏通手术泪囊部位就会反复囊肿。和妹妹配型全相合，可不可以用妹妹的骨髓移植？谢谢王主任，请给予回复！

大水 · 发表于 2023-5-30 17:24

李敏48 发表于 2022-9-19 11:29
王教授，您好，我家宝贝是2019年6月EB病毒引发的噬血，生病的时候刚好4周岁多一些，现在停药停疗快2年了， ...

现在两年没有复发了吗？希望一起都好

大水 · 发表于 2023-5-30 17:25

洛克发表于 2022-9-11 11:43
吃激素能不能治愈噬血？还是必须芦可和化疗？

激素能治疗嗜血吗

吧啦啦小魔仙 · 发表于 2023-5-30 18:52

请问EB病毒相关噬血停药长时间（2年）后，血浆阴，但是全血一直3到4次方，这种长时间全血不转阴情况，有可能往不好的方面（淋巴瘤，慢活EB）方面转化吗？是否需要完善免疫细胞活性（颗粒酶活性等）相关检查？

淡意优柔 · 发表于 2023-5-30 22:47

王教授，你好！我家孩子是2018年10月16日确诊噬血细胞综合征，当时检测了EB病毒只有一次是阳性，后来在北京友谊医院治疗了八周四次化疗，于同年12月14号停药到现在，中间每隔半年就去北京复查一次，后来一直复查了两年的时间，因为疫情原因到现在停药快五年了，都挺好的。中间有过感冒发烧流感还有感染新冠，但是都是打了几天点滴就好了，像这种情况是不是就是痊愈了？今天高考完了打算再带她去北京复查一下！您觉得有这个必要去北京吗？