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噬血细胞综合征之家

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JAK抑制剂鲁索替尼在复发难治性噬血细胞综合征患儿中的成功应用

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发表于 2018-11-17 11:07 | 显示全部楼层 |阅读模式
来源:儿研所血液科

      师晓东,女,儿科研究所血液科,主任医师,医学博士,硕士生导师



      2018年1月13号,淼淼开始感冒发烧,我们马上把淼淼接到我们市区当地诊所,诊所的大夫给出的诊断是流感性感冒。建议针灸治疗,并直肠给药。但未见到任何疗效。

      第三天我们就诊于银川市中医院,在急诊科测体温达40.3度,医生建议检查血常规,化验结果显示血小板减少,中性粒细胞减少,医生建议住院治疗。我们当时也认为是小问题,但输液后还是持续高烧,还是未见任何效果。没到中午,主任医生建议去银川附属医院做进一步检查。

      我们一刻都没耽误,随即开车前往银川附属医院。到医院已是下午三点多,医生建议住院做进一步检查但是住院部没有床位,急诊科医生说不住院不给做检查治疗,有床位了等通知,只能在急诊科输液吃点退烧药,我们想这也不是办法,看着淼淼高烧不退,家里心里都难受,大家就商量着去其他家医院看没有没床位,银川儿童医院,银川市医院,银川区医院,银川妇幼保健院,跑遍了银川所有医院,都是没有床位。跑完所有医院已经夜里十点多了,淼淼还是高烧不退,发高烧就给吃点退烧药,一家人就这样在急诊科陪伴着输液治疗,等待了一夜。

       2018年1月16日,还是没有床位,淼淼药效一过,持续高烧40度,医生建议物理降温,但病情越来越严重。

       2018年1月17日,还是没有床位不给做检查,在家人和医护人员的沟通中,我们强烈要求医院给做检查,腹部彩超,血常规,脑核磁,骨髓穿刺等检查,并十分焦急的等待检查结果。

       2018年1月18日,早晨我们到住院部等待结果,主任医生告诉我们,淼淼根据目前的检查结果,疑诊为EB病毒感染,噬血细胞综合征。这是一种罕见的血液系统疾病,治愈率很低。主任医生建议去北京看看,并给我们推荐了首都儿科研究所附属儿童医院

       银川到北京一千多公里的路程,面对淼淼目前的病情,我们不敢乘坐飞机。路途遥远,在朋友与家人的支持和鼓励下,我们驱车近十几个小时,终于抵达了北京。

       2018年1月19日夜里两点终于抵达了首都儿科研究所附属医院。急诊室大夫看过病历,告诉我们目前孩子诊断为噬血细胞综合征,非常危险的疾病,必需在血液科住院治疗,但目前血液科病房的床位十分紧张。

       2018年1月20号,我决定拿上病历去天津看看,于是我能联系到了天津科学院血液病医院,找到了主任医生,还是没有好的治疗方案,下午我返回首都儿研所附属医院,看到淼淼的病情越来越严重,高烧持续不断,活泼可爱的小姑娘让病情折磨没有了语言,没有了微笑,只有每天疼痛的哭声,看的我心都碎了。

       2018年1月21号,淼淼病情恶化,心肌损害,腹部积水,支气管肺炎,肝功能异常,肠道感染,在急诊科医生病情努力控制下。

       2018年 1月22号,星期一,人生的转折点,我们找到了首都儿研所血液科师晓东主任。师主任了解到淼淼目前的病情后,表示愿意救治淼淼,并通知我们办理了住院手续,对淼淼进行全面的检查。

       结果出来后,师晓东主任根据淼淼当前的病情和目前对于噬血细胞综合征的最新诊疗方案,建议口服鲁索替尼靶向治疗。淼淼在经过短短几天的口服治疗后,病情出现了好转。师晓东主任过来微笑的对我说:“恭喜你,我们又成功挽救一个小生命!”当时听到结果高兴的眼泪忍不住的流下来。

       2018年2月6日,淼淼在在师晓东主任和全体医护人员的治疗下康复出院。感谢血液科师晓东主任给了淼淼第二次生命,我们对师主任表达由衷的感激!感谢您对每一位病人都是那么细心和耐心,感谢您不嫌麻烦地一次又一次地询问我们的感受、仔细诊断,还详细地把病情的进展解释给我们听,耐心叮嘱我们平时注意事项,让我们备感亲切温暖。

       工欲善其事,必先利其器,医生治病亦然,有了新思路,还得有好的工具。师晓东主任善于借助最先进的科技成果,完成她“尽最大所能帮助每个血液患儿”的梦想,医德高尚暖人心,医术精湛传四方。


微信图片_20181117110511.jpg



      噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,以儿童病例报告为多。鲁索替尼是一种JAK1/2激酶抑制剂。目前,首都儿研所血液科师晓东主任根据目前国际上最新的关于噬血细胞综合征的发病机制及治疗方案,在中国率先将JAK1/2激酶抑制剂鲁索替尼运用于多例噬血细胞综合征的患儿,疗效显著。

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发表于 2018-11-17 11:25 | 显示全部楼层
师主任很慈祥的。
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发表于 2018-11-17 13:36 来自手机 | 显示全部楼层
只吃这个药不用化疗吗?还是联合用药?
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发表于 2018-11-17 13:40 来自手机 | 显示全部楼层
前一段时间,2群发了一个日语资料,说的就是这个jak抑制剂的事情,好像是针对eb病毒感染的。
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发表于 2018-11-17 20:59 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2018-11-17 13:36
只吃这个药不用化疗吗?还是联合用药?

不用化疗
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发表于 2018-11-18 15:52 来自手机 | 显示全部楼层
EB病毒全血转阴了吗
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发表于 2018-11-18 18:58 来自手机 | 显示全部楼层
只是吃药就可以吗?吃了多久?全血EB都转阴了吗?师主任说孩子痊愈了还会不会复发之类的话了吗?真是太幸运了你们,我们在北儿是做的VP16化疗八周,马上就第八周评估啦!你说的这个药还是第一次听说,真是替你们全家高兴啊!
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发表于 2018-11-18 22:16 来自手机 | 显示全部楼层
这药只能治标不治本
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发表于 2018-11-18 23:58 | 显示全部楼层
大学mu 发表于 2018-11-18 22:16
这药只能治标不治本

如果是基因或者免疫缺陷的噬血患者,肯定不能治本了。但是针对噬血这病,至少是又多了一项治疗的方案。
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发表于 2018-11-19 23:30 来自手机 | 显示全部楼层
媛姐 发表于 2018-11-18 23:58
如果是基因或者免疫缺陷的噬血患者,肯定不能治本了。但是针对噬血这病,至少是又多了一项治疗的方案。

这药的目的就是控制症状而已,我们也在吃。对病毒没有作用!
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发表于 2018-11-20 09:11 | 显示全部楼层
大学mu 发表于 2018-11-19 23:30
这药的目的就是控制症状而已,我们也在吃。对病毒没有作用!

这药肯定应该还治不了你家的 慢性活动性EB病毒感染吧,最多是控制缓解病情,后期达到进仓的条件。
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发表于 2018-11-21 22:07 来自手机 | 显示全部楼层
小助手是谁哦
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发表于 2019-2-19 00:57 | 显示全部楼层
非慢活EB可以吃这个药控制病毒么?
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发表于 2019-2-19 09:13 | 显示全部楼层
Vito 发表于 2019-2-19 00:57
非慢活EB可以吃这个药控制病毒么?

每个人症状不一样,要根据病情来决定的,可以咨询你家主治医生。
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