15岁男孩EB病毒相关噬血细胞综合征，移植后四个月的检查结果，医生怀疑复发

秋8504

       孩子移植后两个多月的时候，医生诊断植入不良（嵌合率百分之百）。移植后四个月二十天，怀疑噬血细胞综合征复发，医生建议二次移植。12月3号发烧37.5——37.9之间，4号、5号没有发烧。孩子最近没有哪里不舒服，检查结果如下图，麻烦各位大佬指点下！

亮哥

       你家EB病毒血浆和全血结果都是阳性的；细胞因子、铁蛋白、肝肾功、血常规结果的关键指标都是不好的，数值升高，血系降低，都指向EB病毒再次感染，并倾向于噬血的活动。不知道你家在3号发烧后，医生给予了哪些治疗方案？

宏儿

怎么嵌合率百分百会植入不良？嵌合不是越高越好么？你们供者是亲缘全相合么？

秋8504

三号发烧，就静脉输液头孢，生白针，口服芦可替尼5mg，今天我让医生给我开了护肝的药

秋8504

宏儿 发表于 2022-12-5 19:08
怎么嵌合率百分百会植入不良？嵌合不是越高越好么？你们供者是亲缘全相合么？

供者是他爸爸的半相合六个点

亮哥

孩子现在有没有淋巴结肿大？肝脾肿大的情况？前四个月EB病毒是完全阴性吗？当时植入不良只要是哪些表现呢？血小板不涨？还是病毒不清零？

菜菜子12

铁蛋白，scd25，细胞因子等噬血指标都比较高，应该是噬血复发了，血常规各血项也比较低，首要还是控制住噬血，血浆里面也有eb病毒了

秋8504

亮哥 发表于 2022-12-5 19:16
孩子现在有没有淋巴结肿大？肝脾肿大的情况？前四个月EB病毒是完全阴性吗？当时植入不良只要是哪些表现呢？ ...

       无淋巴结肿大，无肝脾肿大，病毒11月11号查病毒还是阴性，15号查全血3次方，医生说不用管，二十八号查EB病毒全血还是三次方，血浆二次方，静脉输液膦甲酸钠四天加两千毫升葡萄糖水化，孩子水肿，停膦甲酸钠，改输阿昔洛韦两天，说影响血象，停抗病的药。之前孩子出仓十五天出现膀胱炎，血象就往下掉，不过有起伏，直到9月底血血小板掉的厉害，开始输血小板，血小板就一直涨不上来（口服艾曲波帕一个月无效，又肌肉注射血小板生成素无效，后来用利妥昔单抗次，第三次时全系细胞几乎快掉没了）也是,11月23号开始，细胞一直到今天一点都不涨，那时医生就怀疑复发。做骨穿结果如图：

秋8504

菜菜子12 发表于 2022-12-5 19:17
铁蛋白，scd25，细胞因子等噬血指标都比较高，应该是噬血复发了，血常规各血项也比较低，首要还是控制住噬 ...

医生今天找我谈话说不敢用化疗药，怕骨髓严重衰竭，连二次移植的机会都没有了。说如果要做二次移植的话可以用化疗药先把噬血控制住，然后做二次移植。这个我们不知道该怎么办？

亮哥

秋8504 发表于 2022-12-5 19:45
无淋巴结肿大，无肝脾肿大，病毒11月11号查病毒还是阴性，15号查全血3次方，医生说不用管，二十八 ...

膀胱炎是什么时候好的？好了以后血小板也没涨上去？

秋8504

膀胱炎恢复一个月左右，恢复后血小板也一直没涨上来。用了大剂量激素冲击后膀胱炎恢复，白细胞和中性粒细胞也上涨了，后来11月十五号查病毒全血三次方，医生让口服阿昔洛韦片50mg（从来没用那么大量过）白细胞，中性粒细胞掉的厉害。

舒绿

你们是找的张本山吗？

秋8504

是的

亮哥

        阿昔洛韦是有副作用的，会导致细胞下降。你家现有检查结果，肯定倾向于复发了。只有先看医生的下一步治疗了。另EB病毒相关噬血在移植后，免疫制剂等药物的调整也很关键，不知道你家是吃环孢素还是他克莫司，这些药物的用量也会影响EB病毒结果的。有时候出现轻微病毒，有些医生会调整免疫制剂来控制病毒。所以，移植后的很多问题，需要医生的经验，是很关键的。

秋8504

环孢素移植后一直没用，刚开始口服芦可替尼，出现细胞下掉，停芦可替尼，后来该他克莫司口服一次就出现血尿就停了，后来一直口服吗替麦考酚酯和伏立康唑

听涛观海

血项低，铁蛋白高，细胞因子高了，scd25高了，应该是复发了

亮哥

秋8504 发表于 2022-12-5 22:05
环孢素移植后一直没用，刚开始口服芦可替尼，出现细胞下掉，停芦可替尼，后来该他克莫司口服一次就出现血尿 ...

感觉你家这个情况就复杂了，先看二次回输的效果。我个人认为家属还是要做好二次移植的心理准备。

李敏48

你家当初选择移植就应该下定决心去经验丰富的医院移植，北京的医院经验最丰富了，成功率也更高，不过现在后悔也没有用了，祝大吉大利。