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噬血细胞综合征之家

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29岁女,化疗6周后,医生建议移植,请各位给点意见。

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发表于 2023-1-15 23:13 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国江苏苏州
       我老婆是2022年9月10号左右手上开始有皮疹,去苏州市中医医院皮肤科开了点药,13号开始身体有点不舒服,以为是感冒,又去医院看了看,医生开了点药,吃了没效果,16号晚上低烧去医院输水,输了三天,第一天输了好一点,后来没效果。19号换到苏州大学附二院,继续挂门诊治疗,做了各项检查,皮肤科,风湿免疫科都看了,做了几天检查,这几天一直发热,打冷颤,高的时候39度几。9月22号住院,住进风湿免疫科,又做了各种检查,一直发热找不到原因,温度最高40度多一点,其他各方面都正常。9月30日体温开始控制住了,用了激素药甲泼尼龙,先是输液,后是口服。口服一天5片,压不住发热,后来加到一天12片,体温才控制住。10月14号出院,一直也没查出病因,怀疑是成人斯蒂尔,系统红斑狼疮,但都不符合,后来定义为结缔组织病。      
      
       出院后按时复查,一开始症状有所好转,激素量也在减少,11月28号复查发现肝功能指标异常,有点高。第二天就住院了,说是挂点保肝药,期间又做了各项检查,12月4号怀疑是噬血细胞综合征,输了4瓶丙球。

       12月5日办理转院,进入苏大附一院弘慈血液病医院接受治疗。医生说是继发性噬血,是风湿和免疫系统缺陷引发的噬血,12月6号开始上化疗药,用的04方案。地塞米松12月5日~14日都是用16mg,12月15日~30日,降到8mg。12月31日~1月9日,降到4mg。1月10日~15日,降到2mg。第一周第二周,依托泊苷每次125mg,每周两次。第三周第四周,依托泊苷125mg,每周一次。前4周治疗效果医生说还可以,第五周阳了以后,各项指标开始反弹。第五周,依托泊苷降到80mg,每周一次。第六周,指标上升,依托泊苷降到80mg加了多柔比星20ml。目前已是第六周结束,情况不是太好,医生让我们准备移植。希望大佬们能给点意见,谢谢了!


CMV1.jpg

EBV1.jpg

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基因检测1.jpg

细胞因子.jpg

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 楼主| 发表于 2023-1-15 23:14 | 显示全部楼层 中国江苏苏州
第一次发帖,有点乱,希望大佬帮忙看看,给点意见。
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发表于 2023-1-16 00:05 来自手机 | 显示全部楼层 中国四川
       免疫系统缺陷是怎样确诊的?医生从哪方面确认的?
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发表于 2023-1-16 09:10 来自手机 | 显示全部楼层 中国
最好就是咨询一下友谊医院的王主任,做好及时移植准备,因为是成人,得尽快确诊
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论坛元老

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发表于 2023-1-16 09:28 | 显示全部楼层 中国山东青岛
结果不是很好,成人的噬血本身移植的可能性大,医生怀疑免疫缺陷那还是继续确认下啊,找其他专家再会诊
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 楼主| 发表于 2023-1-16 11:00 | 显示全部楼层 中国江苏苏州
小夏 发表于 2023-1-16 00:05
免疫系统缺陷是怎样确诊的?医生从哪方面确认的?

医生目前是这么跟我们说的,我也不太懂。
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 楼主| 发表于 2023-1-16 11:01 | 显示全部楼层 中国江苏苏州
麥克15976016290 发表于 2023-1-16 09:10
最好就是咨询一下友谊医院的王主任,做好及时移植准备,因为是成人,得尽快确诊

嗯,好的,谢谢,已经挂了王晶石主任的号,周四带报告先去看看,王昭主任好像没有排班。
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 楼主| 发表于 2023-1-16 11:04 | 显示全部楼层 中国江苏苏州
听涛观海 发表于 2023-1-16 09:28
结果不是很好,成人的噬血本身移植的可能性大,医生怀疑免疫缺陷那还是继续确认下啊,找其他专家再会诊

嗯,明白,已经挂了王晶石主任周四的号,先带检查报告过去看一下,条件允许的话,会选择转院过去。
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发表于 2023-1-16 21:14 | 显示全部楼层 中国四川成都
OYCEK 发表于 2023-1-16 11:00
医生目前是这么跟我们说的,我也不太懂。

       从现有结果看,不能明确是否有免疫缺陷(可能上传的结果不全)。如果怀疑风湿疾病诱发噬血,这个在北京一般不会主张移植的,一般先控制噬血,后期再对风湿疾病对症治疗,多数类似病人也能达到很好的治疗效果。我个人认为你家情况建议咨询下更权威的医生,以明确是否必须进一步治疗。祝好!
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 楼主| 发表于 2023-1-16 22:10 | 显示全部楼层 中国江苏苏州
亮哥 发表于 2023-1-16 21:14
从现有结果看,不能明确是否有免疫缺陷(可能上传的结果不全)。如果怀疑风湿疾病诱发噬血,这个 ...

嗯,好的,谢谢亮哥,我们也准备周四先带检查报告去北京找王晶石主任看一下,听听专家的意见。
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