注：本帖家长的女儿4岁时，因EB病毒感染诱发噬血细胞综合征，治疗期间复发三次，当地医院建议移植。后北上友谊医院，通过王昭教授的保守方案，及时控制了噬血，没有移植的情况下，现已停药康复两年多了。
苏轼说“人生识字忧患始”，人在幼小懵懂的年纪应该是无忧无虑的，习文识字启蒙之后，方始接触人生百态，得失喜忧，随之而起。但我女儿未及识字，先知生死。
我也堪称顺遂，父母健在，妻子贤惠，儿女俱全（龙凤胎），小富即安。直到女儿生病。
亮哥说我家情况特殊，如果写个诊治康复记录，可以帮助到很多小病友，也多次约稿，可我总懒得动笔。譬如一场噩梦醒来，醒了就醒了，谁愿意再去回味呢？可回头想，那虽然是一段不堪回首的艰难日子，但现如今云开雾散，于我，固然也是一种人生体验，于女儿，在她尚未必能记事的年纪经历的这一场生死大事，就此湮灭，岂非可惜？再说，自女儿寻医问药起，在噬血细胞综合征之家病友论坛，在病友群里，各位亲们提供信息，多方指导，我们极受帮助。尤其是亮哥，非亲非故，却恳切热心。如果我们的经历体会，对于一些焦灼而茫然的新病友能略有安慰启发，也算幸事。故此，以记之：
起 病
2019年8月30日，女儿入幼儿园前常规体检时发现发烧，无其他任何症状。当晚高烧39°多，而且美林退烧效果不佳，送当地三甲医院急诊。查血常规提示病毒感染，医生开了常规的抗病毒、退烧的药输液。可是挂完回到家还是烧，退不下去。我妈有点急了，提议要不去杭州浙儿院吧，我觉得病毒感染急性期是会烧得狠，会不会小题大作？
于是第二天又回这家地区医院看儿科专家门诊。医生安排住院检查，床满，走廊加床。9月1号血常规血小板略低于正常值，看她除了发烧其他状态还好，没多想;2号下午血常规结果显示血小板、血红蛋白有较大下降，医生感觉事态严重，加做了各项检查。这时我们才慌了，立即决定转去省儿童医院。雪上加霜的是，这时双胞胎哥哥也发烧了。他俩从娘胎起就朝夕相处，只要一生病，向来是有一就有二。这回虽然哥哥烧得不高，但还是担心，于是父母妻子儿女，一家六口，一路飞驰，去杭州。
在杭州
一路上瓢泼大雨，天昏地暗，而我焦心似煎，急心似箭。晚上7点多终于赶到浙儿院。急诊值班的是位年轻的副主任医生，一看各报告单，在诊断书写下：疑似噬血细胞综合征（给您点赞）。先安排急诊留观室，次日再安排住院。我紧紧抱着女儿，极其担心忐忑，虽然是第一次听说这个病，但越偏门的病越凶险；无知，让人恐惧。
幸好的是哥哥没事，诊断是手足口病，回去在酒店休养观察，我父母留着照顾。
第2天， 给我们安排到呼吸科（？）住院，做各项检查，然后请了血液科（在湖滨老院区）的医生过来会诊。血液科的医生过来，说，基本可以确定是噬血，相当凶险，不是什么好病。病还有好的？对，好治的病就是好病。
第3天， 妹妹的状态就极其不好了。血压很低，不会小便，全身浮肿，各脏器受损，进了ICU。我焦急得等在ICU门口，等来了人生中第一张病危通知书——四岁的人生刚启程的亲爱的女儿的病危通知书。一想到上个月还憧憬着幼儿园生活的女儿，现在却在ICU里挣扎在死亡线上。。。我买了个垫子，夜里宿在ICU门口，于事虽然无补，心中实在难安。
万幸的是第4天，医生通知我们可以带孩子去湖滨院区血液科住院了。看孩子状态已经好很多了，给ICU医生点赞！
当天晚上就开始化疗，94方案。应该说我们孩子从起病到确诊到上疗，五六天时间，应该算很快了，不幸中之幸。这个病太猛太凶，隔一天说不定就是生死之隔！妹妹的药物应答很不错，上疗后烧就退了，第二天各指标也缓解很多。
这时候，家人们也都动起来了。孩子小舅开车带着小姨和外婆过来杭州，帮我们找房租房办各种杂事，外婆留下做饭、送饭、洗衣、照顾生活；我妹在网上查各种资料，帮我们找到了病友论坛，我们加入了噬血细胞综合征的病友群，算是找到组织了。
就这样，根据疗程，按部就班，过了两星期。妹妹状态也越来越好，一切似乎都好起来了。但，突然又发烧到 38.5°。各种检查后确定是噬血又有活动了。主任了解情况后，让加卢可替尼，早晚各半粒。用上后应该说还是有效，各项指标都在恢复。但又两个星期后，又复发了。这次主任说，疗程中间反复复发，很不好。第二次复发后芦可替尼调整到早晚各一粒。这时候基因检查结果出来了，都是正常的。但医生还是让我们开始做一些移植前准备工作，跟骨髓库建立联系，我们自己做配型体检等。还是那句话么：抱最好的希望，作最坏的打算和最全的准备。
这时候，我们就想上北京治疗。女儿生病伊始，我就向我做医生的同学打听过，说这个病北京友谊医院的王昭主任是权威，但对于儿童噬血，浙儿的汤主任、徐主任也很有经验，让我们就安心在浙儿治疗。可这时候都要做移植准备了，移植是道关，关乎生死，自是要慎重，并且尽我们所能，寻求最好的条件。在论坛上、群里有了解到北京的友谊、儿研所、北儿等多家医院和几位这方面的权威专家，就想着北上。本来是想我一人带着资料先去问诊、了解：1、对于妹妹这种情况，治疗方案上是否还有更多选择；2、是否必须移植、移植的话哪里最合适。这时恰好浙儿一个月疗程结束，虽然有复发，但并没有高烧，状态蛮好，各关键指标也挺稳定，医生就让出院，接下来走疗（前一个月一直住院）。既然出院了，那干脆带着孩子一起上京，如果能入住北京的医院，那就直接转院治疗了，反正动车也就六、七小时，来回方便。不巧的是适逢国庆长假，各医院医生都放假了，寻医无门 — 我们也是急昏了头。。。我们当晚找去北京儿童医院，北儿的急诊只收急危患儿，妹妹不够入住条件。去酒店路上，妻子抱着女儿，我推着行李，一路默然无语，心情真如深夜的秋风般萧瑟！因怕复发不及时上疗会有风险，无奈之下，我们第二天就又回到了浙儿。
接下来一个月，虽然天天提心吊胆战战兢兢（期间哥哥还发烧、住院，并测出EB病毒抗体阳性，吓得赶紧带到杭州检查还好虚惊一场），但还算顺利，没有再发烧。等走完疗程，两个月结疗，各项指标正常、稳定，医生就让出院观察。带的药是卢克替尼和激素，激素半个月逐步减停，卢克替尼继续吃，到下次复查再看。我们担心激素减太快，但医生说有卢可替尼吃着，没事，我们也就按医嘱用药。
终于可以回家了，妹妹很高兴，笑意从心底溢上眉梢。（住院的某天晚上，她悄悄地趴在我耳边：“爸爸， 我是不是再也回不了家了？”当时很心酸，这么小就要想这样的问题？）她高兴，但我们依然忐忑。回到家，里里外外消毒，谢绝亲友探访，清洁饮食，严防感染。可是，最怕的事情依然发生了：停激素的第二天，妹妹又发烧了！当天赶到杭州住着（租的房还没到期），连续两天去医院做检查，基本确定是复发了！这次我们再无犹豫，网上或电话挂号，订动车票，订民宿，收拾行李，去北京。
在北京友谊医院
2019年11月15日傍晚，我们夫妻俩带着妹妹，到达北京。
第二天上午9点，北京友谊医院国际部，王昭主任的号。王主任看了各种资料，决定收住入院，安排到通州院区。
通州院区血液科是王晶石主任在管，收治的主要是成人慢活EB或噬血细胞综合征的病人，那几天孩子不算多。刚来几天，每天5点不到抽血，最多时一次二十几管。因为不是专门的儿童医院，护士估计不太擅长给孩子扎针，用的还是成人的粗针头，后来扎得手臂都肿起来了，到处是针眼。但妹妹很乖巧也很勇敢，不哭不闹，还能反过来安慰护士阿姨。后来我们就去北京儿童医院做了输液港PICC，之后抽血就可以从输液港直接抽，不需要扎针了。—— 我们应该及早做PICC的，孩子能少受罪。做PICC的时候，可能因为做太多化疗，第一次没有成功，又重新扎一次。妹妹一如既往的乖巧听话，不仅没闹情绪，还和医护们愉快聊天，逗得她们哈哈直乐，出来后特别表扬妹妹，说很少见到三岁多小孩表现这么棒。我听了很欣慰，妻子却越发心疼难过，泪流满面。
在友谊通州院区快一个星期，王昭主任终于来了。王主任第一句话：不要觉着你们孩子看着挺好，就不会有生命危险，我看到太多人最后没了，所以你们要听我的 — 不过你们听我的，也不一定就能活。吓得我们汗不敢出！他给的方案是LDEP，四个疗程，也要做移植准备。复发十来天，妹妹一直断续低烧，虽然看着状态还行，但担心会爆发，所以方案定下后当天就上疗。
LDEP里的多柔体脂质比星和培门冬酶要去定点药店外购。我骑车在路上，迎面的是北方初冬的寒风，如刀削面，冰寒彻骨。身上冷，心里却感觉踏实多了。王昭主任话虽然狠，方案却定得快而果断，显是早就了解过妹妹的情况，经验丰富老到，有一定把握的。
上疗当晚又发烧38°，管床医生说应该是药物反应。之后几天里，状况很多，体温不稳定、口腔感染、巨细胞病毒感染、手脱皮、牙齿和皮肤发黑等等，每天得挂盐水20多小时。LDEP的杀伤力真太强了。一疗之后10来天，妹妹严重肝损伤，并且难以控制，数值一直升。请了肝外科专家两次会诊，结论是如果还控制不住只能肝移植。而这时候，老王带着大小王出国交流去了！也许是天佑之，也许是LDEP的凶性过去了，接下来的几天，用着医生开的护肝药，肝功逐渐稳住并好转了！
王晶石主任回来后，及时调整方案，后面的三疗用DEP，不再用培门冬酶。这样到二疗的时候情况就好多了。之后虽然也各种状况，但都可控，也没有再出现严重肝损，算是顺利的四疗完成。鉴于妹妹多次复发，王昭主任医嘱：出院后4次口服依托泊苷，半月一次；激素缓慢减量；卢可替尼再缓减，直至停药；前半年严密观察，复查得勤些。
终于又出院了！但我们肯定不敢也不能回家，既然让前半年严密观察，那我们就老老实实在北京住满半年。PICC管也不敢拔，虽然不愿想也不敢想，但，万一还要用呢？接下来每星期一次，我们带孩子去医院抽血各种化验、给PICC换膜。化验结果都还蛮好，EB定量检查结果血浆稳定阴性、全血稳定在3次方，这样几个星期之后，我们逐渐心安了不少。
出院时马上就过年了，我们在出租房里，过了一个难忘的年。我们老家过年不吃饺子，可是，入乡随俗嘛，我生平第一次包了顿饺子，居然吃着也还行！年前后，疫情开始爆发了。这时再去人员高度聚集的医院，就显得比较危险。后经病友推荐上门的医护APP，护士上门抽血，再和外检的业务员联系送检（查EB），方便省事又相对安全。
年后我有工作上的事情得回去处理，外婆过来照顾。我回去的第一个晚上，妹妹突然问妈妈：“妈妈，如果我死了，你会不会再要个女儿？不过，没有人比我更爱你哟！”老婆说她听了很难过，以为是她跟病友聊天时有些话题没有刻意回避的缘故。其实我知道不是。女儿早慧，生病以来的经历，让她有所体悟，有所忧患而已。
妻子、女儿和外婆，一直在北京住到2020年7月底才回家。期间间隔去医院做检查，一星期一次，两周，二十来天，到最后一月一检，状况一直稳定，一直悬着的心也逐渐放松落定。激素遵医嘱缓慢减停，卢可替尼也逐渐减量，一直到21年1月份才全部停药。2021年8月份，EB病毒全血也转阴，9月份就送她去上晚了整整两年的幼儿园了。回家到现在有发烧过六、七次，其中两三次都烧到39.5°以上，最后都有惊无险。我们也从最初的紧张害怕，到后面也慢慢变得淡定了。妹妹现在已经是一年级小学生了，一切安好，特别珍惜今天的美好生活。
真的是衷心感谢北京友谊医院的王昭主任、王晶石主任，感谢救治过妹妹的每一位医生护士！同时也要感谢论坛里热心回复、答疑解惑、及时给新病友以指引和信心的各位大佬们！特别要感谢亮哥，组织了这么好的一个交流平台，并且坚持这么多年初心不改，说是有“大庇天下寒士俱欢颜”的兼济天下的宽广胸怀，亦不为过，很值得敬佩！
嗯，最后，说几则医院见闻和几点小体会吧：
1、我们到友谊医院不久，来了位同省的同样是EB病毒相关噬血细胞综合征的7岁小朋友。巧的是，在杭州时我们住过同一张病床，他前脚走，我们后脚来。他是停药半个月复发。小朋友特别聪明懂事而且自律，非常棒。他在友谊用了PD1，再次复发，后来是DEP加卢可替尼。跟我们差不多同时出院、同时停药，现在是高年级小学生，恢复得很好。——可见我们家不是个例，儿童EB病毒相关噬血难治、复发的最后不经移植顺利停药的不在少数。当然，怎么治疗、是否移植，还得听医生的。。。嗯，医生很重要。
2、刚进友谊医院时，边上住了一位15岁的慢活EB的少年。王昭主任第一次来查房，见了他，劈头就骂：“怎么什么人都收？不听我的还过来做什么？”原来是他父母在医院见多了移植后去世的，不敢让他移植，一直在家苟着，苟不住了就去医院治疗缓解。每次来王昭每次骂，王晶石每次照样收：其实医者仁心，小王心软，老王是恨铁不成钢。——作为父母，确实很难下决断，换我可能也一样。不过成人移植的成功率在大家眼里是否存在某种“不幸者偏差”：因为死了的总是在医院被大家看在眼里，好了的总是在家里你看不到，所以感觉成功率不够理想？
3、儿童噬血细胞综合征，因为抽血多，通常疗程又比较长，儿童静脉又细又隐蔽不好扎，而且化疗的时候如果滑脱了造成药液渗漏，比较麻烦，所以个人觉得去做个输液港（PICC）蛮有必要。北儿有专业做PICC的专人工作室，我记得是在门诊二楼，可以直接去找，会给你小纸条，上面写着手续流程，按图索骥就行。
4、移植OR NO：这是个很难决断的问题。我们当初找到三四位相关领域权威专家问询，基本都是：先上二线，后续观察，做好能做的所有移植前准备。也有个别医生让我们别再犹豫，直接移植的。我心里其实还是蛮有信心可以不移植的，一则基因检测没问题，二则免疫功能检测（颗粒酶穿孔素几项，看状态要间隔多测几次）也都达标过，三则诊得早治得早，还没侵犯中枢。几项较明确的移植指征都不具备，难治复发型虽然也算移植指征的一种，但其实是间接的：说是既然难治复发，说明很可能有未知的治病基因存在问题。逻辑上是这样，但既然是未知的，那就比较玄学了：谁知道具体有没有呢？当然，最终还是得听医生的。。。。嗯，医生很重要。
5、认真学习很重要。在杭州的时候我就买了噬血细胞综合征相关书籍来看；陪护时也勤上论坛，里面不仅有很多病友大佬们的经验之谈，还有专业的知识讲解，比如王昭教授等医学大咖的专业会议记录之类的，受益匪浅。对于噬血细胞综合征有了一些基本认识，也就不至于两眼一抹黑，遇见问题如何决断也能有个大概方向。
笔力有限，行文拖沓啰嗦，更没有专业见解可供参考！
新春佳节，祝亲们在新年里健康平安，诸事顺遂！
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发表于 2023-1-23 12:58
！祝健康快乐
楼主
