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噬血细胞综合征之家

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孩子两岁半,医生考虑慢性活动性EB病毒感染,现在医生让化疗,我该怎么选择?

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发表于 2023-2-15 23:03 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
       患儿,女,2岁4月

       主诉:间断发热13天

       现病史:13天前无明显诱因出现发热,热峰40.0℃,不伴寒战、抽搐等,病程中无消瘦、咳嗽、声嘶、喘息、呕吐、腹泻、皮疹、头晕、视物模糊、胸闷、心慌、尿频、尿急、尿痛、呼吸困难、意识障碍、唇红、眼红、肢体活动障碍等。病初在当地诊所予以“奥司他韦颗粒、蒲地蓝、小儿豉翘颗粒、脾氨肽”等治疗6天(具体用药不详),效差。后至驻马店市中心医院住院治疗7天(2023.01.04-2023.01.11),期间先后给予“哌拉西林他唑巴坦(2023.01.04-2023.01.08)、头孢哌酮舒巴坦钠(2023.01.09-2023.01.11)及甲泼尼龙琥珀酸钠(2023.01.05、2023.01.09)”治疗(具体不详),期间体温正常3天。2天前患儿再次出现发热,热峰39.0℃。病程中,大小便精神正常,体重无明显下降。

       入院体格检查:神志清,精神反应一般,全身皮肤无皮疹,卡疤发红,无硬结及渗出、化脓,全身浅表淋巴结无肿大。前囟闭合,口唇红润,口腔黏膜光滑,咽充血,未见疱疹,双侧扁桃体I°肿大。三凹征阴性,呼吸稍促,双肺呼吸音粗,未闻及啰音。心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常。四肢肌张力、肌力正常,手足未见皮疹。双侧布氏征、巴氏征、克氏征阴性。

       辅助检查:

       以下结果来自于我们当地中心医院

       2023.1.4外周血细胞形态及性质:1,白细胞数正常;2,粒细胞比例正常,杆状核比例增高。部分细胞胞浆颗粒增粗;3,成熟红细胞大小不等,计数100个白细胞未见有核红细胞;4,淋巴细胞比例正常,形态大致正常,单核细胞比例正常,形态大致正常;5,血小板散在可见;

       2023-01-5血常规+CRP+ESR:白细胞 10.39 10^9/L , 红细胞 4.46 10^12/L, 血红蛋白111g/L 偏低, 血小板181 10^9/L, 中性粒细胞百分比60.6 % , 淋巴细胞百分比32.5% , 单核细胞百分比6.1 % , 中性粒细胞计数 6.30 10^9/L , 淋巴细胞计数3.38 10^9/L , 单核细胞计数 0.63 10^9/L , C-反应蛋白定量测定 10.27 mg/L,偏高,血沉27mm/h,偏高;

       2023-01-8血常规+CRP+ESR:白细胞 7.27 10^9/L , 红细胞 4.73 10^12/L, 血红蛋白118g/L , 血小板238 10^9/L, 中性粒细胞百分比44.9% , 淋巴细胞百分比46.9% , 单核细胞百分比7.8 % , 中性粒细胞计数 3.26 10^9/L , 淋巴细胞计数3.41 10^9/L , 单核细胞计数 0.57 10^9/L , C-反应蛋白定量测定 3.08 mg/L,血沉35mm/h,偏高;

       2023.1.5尿常规:未见明显异常;粪常规(含寄生虫):未见异常;甲轴三项:正常范围内; PCT:0.204ng/ml;铁蛋白117.6ng/ml; EB病毒抗体定量检测:EB-VCA-G 10.68AU/ml,偏高,余正常;血培养:无菌体液5天培养阴性;呼吸道病原核酸检测:肺炎支原体、甲流、乙流、腺病毒、鼻病毒、呼吸道合胞病毒均阴性;自身抗体谱:均阴性;肺炎支原体、衣原体IgM抗体:均阴性;肝肾功能、心肌酶、电解质、免疫功能:总胆红素 6.5 umol/L , 直接胆红素2.3 umol/L , 间接胆红素 4.2 umol/L , 谷丙转氨酶 108 U/L 偏高, 谷草转氨酶60 U/L偏高 , 碱性磷酸酶 147 U/L , r-谷氨酰转肽酶 33 U/L 偏高, 总蛋白 65.4 g/L , 白蛋白37.0g/L , 球蛋白 28.4 g/L , 乳酸脱氢酶 281.0 U/L 偏高, α-羟丁酸脱氢酶 210.0 U/L , 肌酸激酶 50.0 U/L , 肌酸激酶同工酶 20.0 U/L , 尿素 3.34 mmol/L , 肌酐23.0 umol/L , 尿酸120 umol/L偏低 , 钾4.78 mmol/L , 钠 140 mmol/L , 氯 105 mmol/L , 钙 2.30 mmol/L , 免疫球蛋白G 11.19 g/L 偏高, 免疫球蛋白M 1.9 g/L偏高 , 免疫球蛋白A 1.18 g/L偏高 , 补体C3 135 g/L, 补体C4 0.43 g/L 偏高, 抗O 2 IU/mL;乙肝五项,丙肝、HIV、结核抗体:均阴性;

       2023.1.5甲状腺及颈部淋巴结:未见明显异常;心脏彩超:三尖瓣少量反流 静息状态下室壁运动正常 左心功能测值正常;腹部彩超:肝胆胰脾声像未见明显异常;

       2023.1.5 16排CT:胸部CT扫描未见明显异常,双侧腋窝淋巴结肿大,请结合临床;

       2023.1.8泌尿系彩超:双肾输尿管膀胱声像图未见明显异常。尿常规:未见明显异常;

       2023.1.9新型冠状病毒核酸检测:阴性;


       入院后辅助检查:

       2023-01-12血常规+CRP:白细胞 7.24 10^9/L , 红细胞 4.42 10^12/L , 血红蛋白 111 g/L 偏低, 血小板 221 10^9/L , 中性粒细胞百分比 44.7 % , 淋巴细胞百分比 48.1 % , 单核细胞百分比 6.5 % , C-反应蛋白定量测定 2.73 mg/L;

       2023-01-17血常规+CRP:白细胞 5.36 10^9/L , 红细胞 4.22 10^12/L , 血红蛋白 107 g/L 偏低, 中性粒细胞百分比 44.2 % , 淋巴细胞百分比 45.7 % , 单核细胞百分比 7.5 % , C-反应蛋白定量测定 <0.5 mg/L;

       2023-01-21血常规+CRP:白细胞 8.61 10^9/L , 红细胞 4.72 10^12/L , 血红蛋白 120 g/L , 中性粒细胞百分比 36.9 % , 淋巴细胞百分比 55.4 % , 单核细胞百分比 6.4 % , C-反应蛋白定量测定 1.67 mg/L;

       2023-01-24血常规+CRP:白细胞 7.85 10^9/L , 红细胞 4.76 10^12/L , 血红蛋白 122 g/L , 中性粒细胞百分比 36.1 % , 淋巴细胞百分比 56.1 % , 单核细胞百分比 6.8 % , C-反应蛋白定量测定 2.55 mg/L;

       2023-01-29血常规+CRP:白细胞 6.02 10^9/L , 红细胞 4.31 10^12/L , 血红蛋白 110 g/L , 血小板 132 10^9/L , 中性粒细胞百分比 29.3 % , 淋巴细胞百分比 64.3 % , 单核细胞百分比 5.8 % , C-反应蛋白定量测定 2.55 mg/L。外周血细胞形态及性质分析:中性粒细胞百分比 29.0 % , 淋巴细胞 64.0 % , 单核细胞 6.0 % , 嗜酸粒细胞 1.0 % , 白细胞形态描述 白细胞分类见上,细胞形态正常。 红细胞形态描述 成熟红细胞大小形态正常,色素充盈可, 血小板形态描述 血小板散在、聚集可见;

       2023-01-12外周血细胞形态:中性粒细胞百分比 45.0 % , 淋巴细胞 48.0 % , 单核细胞 6.0 % , 嗜酸粒细胞 1.0 % , 白细胞形态描述 白细胞分类见上,细胞形态正常。红细胞形态描述 成熟红细胞大小形态正常,色素充盈可, 血小板形态描述 血小板散在、聚集可见;

       2023-01-29肝功:总胆红素 10.1 umol/L , 直接胆红素 2.8 umol/L , 间接胆红素 7.3 umol/L , 谷丙转氨酶 80.6 U/L , 谷草转氨酶 219.1 U/L , 碱性磷酸酶 164.5 U/L , r-谷氨酰转肽酶 57.5 U/L , 总蛋白 86.0 g/L , 白蛋白 36.9 g/L , 球蛋白 49.1 g/L ,心肌酶: 乳酸脱氢酶 318.0 U/L , α-羟丁酸脱氢酶 202.0 U/L , 肌酸激酶 18.0 U/L , 肌酸激酶同工酶 10.0 U/L , 肾功:尿素 3.0 mmol/L , 肌酐 19.7 umol/L , 尿酸 194.0 umol/L ,血脂:甘油三脂 1.09 mmol/L , 总胆固醇 2.75 mmol/L , 高密度脂蛋白 0.66 mmol/L , 低密度脂蛋白 1.42 mmol/L , 载脂蛋白A1 0.89 g/L , 载脂蛋白B 0.61 g/L ;

      2023-01-12:病原学10项,结明3项:均阴性;


      2023-01-12:EB病毒DNA 8.99E+02 copies/ml;
  
      2023-01-24:EB病毒DNA 9.01E+02 copies/ml;
  
      2023-01-12:细小病毒DNA <1.00E+03 copies/ml;
  
      2023-01-12:巨细胞病毒DNA <5.00E+02 copies/ml;
  
      2023-01-12:病原体RNA(肺炎支原体) 阴性;

      2023-01-12EB抗体谱/亲和力:抗EBV衣壳抗原IgG 阳性(+)阳性, 抗EBV衣壳抗原IgG低亲合力 阴性, 抗EBV衣壳抗原IgG高亲合力 阳性(+)阳性, 抗EBV衣壳抗原IgM 弱阳性, 抗EBV早期抗原IgG 弱阳性弱阳性, 抗EBV核抗原IgG 阳性(+)阳性;


      2023-01-12:新型冠状病毒核酸检测:ORF1ab 阴性, 新型冠状病毒核酸检测:N基因 阴性;

      2023-01-12风湿六项:均阴性;ANCA全套:均阴性;

      2023-01-12自身抗体谱:(WB)抗nRNP抗体 阴性(-), (WB)抗SmD1抗体 阴性(-), (WB)抗SSA/Ro60kd抗体 阴性(-), (WB)抗SSA/Ro52kd抗体 阴性(-), (WB)抗SS-B抗体 阴性(-), (WB)抗Scl-70抗体 阴性(-), (WB)抗PM-Scl抗体 阴性(-), (WB)抗JO-1抗体 阴性(-), (WB)抗着丝点蛋白B抗体 阴性(-), (WB)抗增殖细胞核抗原抗体 阴性(-), (WB)抗dsDNA抗体 阴性(-), (WB)抗核小体抗体 阴性(-), (WB)抗组蛋白抗体 阴性(-), (WB)抗核糖体P蛋白抗体 阴性(-), (IIF)抗线粒体抗体 阴性(-), (IIF)抗平滑肌抗体 阴性(-), (IIF)抗肝肾微粒体抗体 阳性(+)阳性, (IIF)抗核抗体 阳性(+)核斑点型1:320阳性;


       2023-01-14脑脊液生化:葡萄糖 2.45 mmol/L 偏低, 氯 119.6 mmol/L , 脑脊液蛋白 200.3 mg/L;
  
       2023-01-14脑脊液常规检查:颜色 无色, 透明度 清晰透明, 潘氏试验 阴性(-), 有核细胞计数 0.003 10^9/L , 其他 可见新鲜红细胞5-10/HP(+), 其他2 偶见皱缩红细胞0-5/HP(±);脑脊液涂片:革兰氏染色: 未检出细菌, 抗 酸 染 色: 未检出抗酸杆菌, 墨 汁 染 色: 未检出隐球菌属;

       2023-01-14病原学10项(脑脊液):甲型流感病毒-IgM 阴性(-), 乙型流感病毒-IgM 阴性(-), 副流感病毒抗体-IgM 阴性(-), 肺炎支原体抗体-IgM 阴性(-), 肺炎衣原体抗体-IgM 阴性(-), 腺病毒抗体-IgM 阴性(-), 呼吸道合胞病毒-IgM 阴性(-), 埃可病毒抗体-IgM 阴性(-), 柯萨奇病毒抗体-IgM 阴性(-), EB病毒壳抗原抗体-IgM 阴性(-);


       2023-01-16骨髓象检查报告: 1.取材可,涂片可,染色良好  髓小粒(±) 脂肪滴(-)2.骨髓增生:活跃 ,粒:红=5.83:1。3.粒系比值增高,占70.0%。晚幼粒、杆状核及分叶核比值增高,各阶段粒细胞形态大致正常。4.红系比值减低,占12.0%。中幼红比值减低,幼红细胞大小形态大致正常。成熟红细胞大小形态大致正常,色素充盈可。5.淋巴细胞占15.0%,比值形态正常。6.全片见巨核细胞78个。血小板散在或聚集可见。

       2023-01-29凝血四项,D-二聚体:凝血酶原时间 12.50 S , 凝血酶原活动度 91.7 % , 国际标准化比值 1.09, 部分活化凝血酶原时间 42.70 S 偏高, 纤维蛋白原浓度 1.81 g/L 偏低, 凝血酶时间 16.00 S , D-二聚体测定 1.15 ug/ml 偏高;

       2023-01-13:铁蛋白 105.1 ng/mL;2023-01-17:铁蛋白 121.9 ng/mL;2023-01-24:铁蛋白 62.3 ng/mL2023-01-29:铁蛋白 87.4 ng/mL;


       降钙素原 0.241 ng/ml;  2023-01-17:降钙素原 0.110 ng/ml;2023-01-29:降钙素原 0.129 ng/ml 偏高;2023-01-21:降钙素原 0.092 ng/ml 偏高;

       2023-01-27AFP,甲轴五项,NSE,HCG,CEA:神经元特异性烯醇化酶测定 14.880 ng/ml , 甲胎蛋白 0.751 ng/mL , 癌胚抗原 0.791 ng/mL , 促甲状腺激素 1.380 mIU/L , 三碘甲状腺原氨酸 3.270 nmol/L , 甲状腺素 161.000 nmol/L , 游离三碘甲状原氨酸 6.390 pmol/L , 游离甲状腺素 19.200 pmol/L , 人绒毛膜促性腺激素 <0.100 mIU/mL;

       2023-01-27 HAV,感染三项,乙肝五项:乙肝表面抗原 阴性(-), 乙肝表面抗体 阳性(+)阳性, 乙肝e抗原 阴性(-), 乙肝e抗体 阴性(-), 乙肝核心抗体 阴性(-), 甲肝抗体 阴性(-), 丙肝抗体 阴性(-), 梅毒抗体 阴性(-), 人免疫缺陷病毒抗体 阴性(-);

       2023-01-17血培养:培养5日无细菌生长;


       2023-01-12十二通道心电图: 窦性心动过速。

       2023-01-12心脏结构及血流左心功能测定: 心脏结构及功能未见明显异常;冠状动脉未见明显扩张。

       2023-01-12腹部彩超:肝肋下23.5mm;第一肝门处淋巴结大;右肾盂分离;腹腔淋巴结大;腹腔积液(少量)。

       2023-01-131.5T磁共振头颅平扫: 头颅MRI平扫未见明显异常。

       2023-01-29泌尿系超声:双肾;输尿管;膀胱未见异常。


       入院诊断:

       发热待查:EB病毒感染?


       治疗经过:

       1、抗病毒:阿昔洛韦0.125g ,静注,1天3次,2023.1.12-2023.1.22

       2、 保肝:口服双环醇片、复方甘草酸苷片。

       3、抗炎:甲泼尼龙琥珀酸钠15mg,1次(2023.1.16);甲泼尼龙琥珀酸钠10mg ,1次(2023.1.17-2023.01.24);口服泼尼松片10mg,1天1次(1.25至今)

       4、 免疫支持及调节:静注人免疫球蛋白2g/kg,分3天

       现患儿仍反复低热,医生考虑慢性活动性EB病毒感染。

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 楼主| 发表于 2023-2-15 23:06 来自手机 | 显示全部楼层 中国
       第一次发帖,不太会,请大家帮帮忙推荐一个治疗好的医院?我家现在没有在北京友谊医院,也没在北京儿研所,北儿。现在比较急,我们还在其他医院的内科,医生今天让化疗,我还没回复。不知道该怎么选择?
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发表于 2023-2-15 23:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖北武汉
      如果怀疑慢性活动eb的话最起码需要到省级医院,需要完善更多的检查,你们河南可以看看郑州第二附属的王叨教授!当然北京的友谊医院更权威,其他有儿研所、北儿医院!
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 楼主| 发表于 2023-2-15 23:58 来自手机 | 显示全部楼层 中国
我们现在北京其他医院住了半个月了,医生让开始化疗,我想着要不要换个地方
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发表于 2023-2-16 08:56 | 显示全部楼层 中国山东青岛
北极以北 发表于 2023-2-15 23:58
我们现在北京其他医院住了半个月了,医生让开始化疗,我想着要不要换个地方

反正都在北京了,何不去友谊,儿研所,北儿啊这些专业医院看看呢
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发表于 2023-2-16 09:46 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
换医院,换科室
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发表于 2023-2-16 10:08 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
同楼上大佬意见一致,如果你们已经在北京了,就尽快换医院,作为一个过来人,本着不耽误孩子的原则,尽快到对的医院确定病情,选对了医院孩子可以少走很多弯路,这病耽误不起;
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发表于 2023-2-16 10:16 来自手机 | 显示全部楼层 中国江西赣州
       慢活eb的诊断是比较复杂,谨慎的,要有活检,时间等来支持,医生的经验也很重要,另外抗核抗体也偏高,要留意是否还有自身免疫性疾病。在北京的话,直接去上面大佬所说的医院找权威专家看,完善检查,少走弯路。
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发表于 2023-2-16 10:42 来自手机 | 显示全部楼层 中国黑龙江鹤岗
既然已经到北京了,并且在其他医院已经住了半个月,效果也不理想,必须要转院的!建议友谊、儿研所!这两所都是权威医院!祝好!
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发表于 2023-2-16 11:01 来自手机 | 显示全部楼层 中国
既然在北京不如考虑去别的医院,因为一旦上了方案在转医院,也有可能影响后面的大夫的判断,所以建议尽早转院
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发表于 2023-2-16 11:01 来自手机 | 显示全部楼层 中国
在北京,如果去儿研所住院治疗的话,有三种途径挂号住院,一是在京医通上面的儿研所挂互联网门诊,简述你家娃娃的病情,让开住院证。二是在京医通上面的儿研所挂门诊医生号,门诊号比较紧张。三是直接去儿研所门诊医生办公室让加号。因为只有门诊医生开住院证才能住院治疗,床位紧张,然后排号等床位,住院治疗。祝一切顺利!
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发表于 2023-2-16 11:37 | 显示全部楼层 中国四川成都
       你家孩子抗病毒治疗已经那么久了,现没有看到最新的EB病毒全血和血浆结果,但是从最新的EB病毒亚群结果来看,T/B/NK细胞EB病毒感染数值很高,说明前期治疗无效,EB病毒感染情况还是没有好转,结合症状的确要怀疑慢活EB这个疾病。慢活EB病毒是一个复杂性的疾病,在确诊的情况下,去任何医院治疗都是存在危险性的。所以,建议结合自家各方面情况,选择更适合自家小孩的医院,以得到更权威的诊断和治疗。加油!祝好!
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发表于 2023-2-16 15:44 来自手机 | 显示全部楼层 中国
北极以北 发表于 2023-2-15 23:58
我们现在北京其他医院住了半个月了,医生让开始化疗,我想着要不要换个地方

都已经到北京了,为什么不去友谊,儿研所了?我们就是慢活,在儿研所移植半年了
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 楼主| 发表于 2023-2-16 15:45 来自手机 | 显示全部楼层 中国
春末yy夏初 发表于 2023-2-15 23:11
如果怀疑慢性活动eb的话最起码需要到省级医院,需要完善更多的检查,你们河南可以看看郑州第二附属的 ...

周日可以在儿研所住院,不知道我们这边还能不能等的急,这边医生已经催了两天准备上PICC管
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 楼主| 发表于 2023-2-16 15:46 来自手机 | 显示全部楼层 中国
听涛观海 发表于 2023-2-16 08:56
反正都在北京了,何不去友谊,儿研所,北儿啊这些专业医院看看呢

去了儿研所,现在还没过去住院
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 楼主| 发表于 2023-2-16 15:47 来自手机 | 显示全部楼层 中国
烟逝 发表于 2023-2-16 15:44
都已经到北京了,为什么不去友谊,儿研所了?我们就是慢活,在儿研所移植半年了

周日儿研所可以住院,我看看能不能转院,你们现在情况怎么样了
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 楼主| 发表于 2023-2-16 15:49 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2023-2-16 11:37
你家孩子抗病毒治疗已经那么久了,现没有看到最新的EB病毒全血和血浆结果,但是从最新的EB病毒亚群 ...

谢谢亮哥,儿研所约上了,说的周日可以住院,我这边给医生沟通一下,看看情况
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 楼主| 发表于 2023-2-16 15:50 来自手机 | 显示全部楼层 中国
黒衣武士 发表于 2023-2-16 11:01
在北京,如果去儿研所住院治疗的话,有三种途径挂号住院,一是在京医通上面的儿研所挂互联网门诊,简述你家 ...

谢谢,现在等床位,就是怕小孩从新换个医院在受一遍罪
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 楼主| 发表于 2023-2-16 15:51 来自手机 | 显示全部楼层 中国
琦7205 发表于 2023-2-16 10:42
既然已经到北京了,并且在其他医院已经住了半个月,效果也不理想,必须要转院的!建议友谊、儿研所!这两所 ...

儿研所周日有床位,我结合一下这边实际情况看看能不能等
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 楼主| 发表于 2023-2-16 15:52 来自手机 | 显示全部楼层 中国
无双 发表于 2023-2-16 11:01
既然在北京不如考虑去别的医院,因为一旦上了方案在转医院,也有可能影响后面的大夫的判断,所以建议尽早转 ...

好的,谢谢您宝贵的意见
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