36岁成人确诊EB病毒感染种痘样水疱病样淋巴细胞增殖性疾病2级，近10年，期间生孕两孩

DGSTZ · 发表于 2023-3-23 14:51

   成人36岁，各位病友大家好，我被诊断为“EB病毒感染相关种痘样水疱病淋巴细胞增殖性疾病”已有10年，且我是成人慢活EB，确诊时已满26岁。直到现在才知道咱们论坛，相见恨晚。分享我的病程，看看有没有类似的病友，并寻求各位建议。

   最早是在2012年夏天，一开始面部出现绿豆大的红色丘疹，去普通医院按照痤疮治疗一个月，无效，皮损加重。2012年9、10月份变为黄豆大的水疱，溃烂，结痂，反反复复，深圳南山医院诊断为“种痘样水疱病”，要求避光。2012年底，先后去北京中日友好医院、北大医院就诊，期间服用激素泼尼松、沙利度胺、雷公藤。皮损有所好转，激素减量又再次爆发。

   2013年1月去协和医院皮肤科住院1个多月全面检查，最终诊断为“EB病毒感染相关种痘样水疱病淋巴细胞增殖性疾病”，经过各类检查医生建议干扰素保守治疗，并密切随诊。2013年10月去南京的中国医学院皮肤病医院权威孙建方教授处就诊，诊断同上，建议用药激素和甲氨蝶呤。

   协和的出院记录如下：

   几次皮肤活检病理如下，其中，在协和EBER原位杂交两次都是（-），但是在南京中国医学院皮肤病医院检查是EBER（+）。2016年后没再做过活检。

   最终我还是按照协和医院的治疗方案进行，2013-2016年持续用干扰素，隔日一次，每次300单位（中间有段时间500单位）。

   2017-2021年期间怀孕，先后生育二个孩子。一直未用药，皮损一直有，月子期间加重，后缓解，没有其他症状。2022年起继续使用干扰素。

   10年来，EBV-DNA检查结果经常起伏，但基本是用干扰素后总体能控制住，血浆的EBV用药期间时时转阴，但全血EBV一直保持高位。如下图。

   10年来，皮疹大部分只出现在面部、颈部，很偶尔手臂、前胸会有一两个，全身其他部位没有。除了皮疹以外，血项、肝功、B超基本正常，平时注射干扰素会偶尔出现低烧，不用药就不发烧。暂时没有出现全身系统性症状。

   而这个病感觉像个定时炸弹，大夫说现在我还没发展到全身性疾病或者淋巴瘤，但是已经是交界性的了，长期下去还是可能会变成系统性疾病，我平时自己也会查一些资料，知道只有造血干细胞移植才是最终方法。但我困惑的是我的表现和症状是否典型？现在是否就是移植的时机？10年来，我只有皮损的症状，其他方面就像个正常人，一直在正常上班、生活，这种不知道是否要尽早移植。

   下一步我打算听取亮哥建议，去权威医院做个EB病毒及免疫方面的全面检查。多年来我一直在协和皮肤科就诊，没有去血液科看过，也许是自己的逃避心理，总不想承认病的严重性，害怕血液科会让我化疗或者过度治疗。协和目前是认为我还没到需要进一步治疗的地步，但就这么一直用着干扰素，一直长着皮疹，也不知道能耗到什么时候。有时想想两个孩子，还是希望能一直陪伴他们，如果能彻底治愈该多好。

   成人的病例可能比较少，分享给大家，也希望大家也给点建议？

听涛观海 · 发表于 2023-3-23 16:34

成人的病例也不少，只不过这个小众病没那么多人关注，去友谊咨询看看吧，应该有帮助

亮哥 · 发表于 2023-3-23 16:47

   先回复个帖子，你家参考下：

   山东43岁慢性活动性EB病毒感染患者（皮肤型），三岁发病，近40年病史的简要记录

   http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=9856&fromuid=386

   (出处: 噬血细胞综合征之家)

菜菜子12 · 发表于 2023-3-23 17:02

去友谊看看吧，完善下eb病毒的检查，查下eb病毒感染哪些细胞，慢活一般是需要通过移植来治疗的，但是风险又比较大，看看有没有其他好的办法

亮哥 · 发表于 2023-3-23 17:39

成人类似10年以上的慢活EB病友，还是有的，但是慢活EB这个问题，每个人的发病及进展情况不同，你家从现阶段看，是很缓和的那种皮肤型。有些病友发展很快。

我个人肯定建议你家去友谊医院找下王昭教授，也可以去北京安贞医院找王旖旎主任咨询下。完善下EB病毒相关检查，其他也要完善下免疫功能方面的检查。还有一个，建议把以前的病理白片借着，再去找友谊医院病理科的张燕林主任会诊下，他是EB病毒病理的方面的首席专家。当然，也不排除友谊医院会重新给你取样皮肤上的病理，重新做活检。具体请以完善后的检查结果为准，看看现在到底是个什么情况。祝好！