19岁妹妹确诊自身免疫炎症性噬血，近期的诊治情况（二）

luckily·诺 · 发表于 2023-4-3 21:16

   序：为帮助后期更多的类似病友，特将我妹妹发病及后期诊治的经过整理后，逐贴发布，希望为大家带来一定的经验。也希望妹妹早日康复！

   2022年年底，妹妹可能由于自己太过想回家，外加疾病有所好转，于是跟我妈妈回到老家（此处具体原因不是特别清楚，因为当时是妈妈陪着看的）。

   2023年1月初，妹妹自诉乏力，鼻血控制不住，高热，于当地人民医院检查，血小板只有4，铁蛋白高于当地应能检测的值，转氨酶增高，住当地监护室，最初用大剂量激素冲击，丙球输注，他克莫司免疫剂治疗，血象有所好转。体温有所控制。

   1月底病情再度恶化，血三系持续降低，精神状态也不是很好，高热，铁蛋白持续上涨，转至当地血液病医院lcu，找北京专家会诊，建议北上，无奈中性粒细胞一直低（多次检测直接为0），感染风险很大，一直在努力生白，抗感染，抗真菌治疗，每天的医生谈话，签病危，真的很崩溃。最终于三月中旬，我们等来了北京协和医院的的床位，做了一个大胆的决定，带着一个感染风险很大她北上了。

我们提前对接好医院，高铁站，尽量缩短暴露在外的时间，我们住进了北京协和医院风湿免疫科，现在在协和医院使用依托泊苷，托珠单抗，卢可替尼口服，抗感染，抗真菌治疗。虽然目前血三系不是很理想，血沉，C反还是高，血小板一直在二十以内徘徊，铁蛋白近六千。但是现在发烧不像之前那样的高热了，一直都是低热状态，精神状态也比之前好多了。

相信不久的将来，一定能战胜病情的。明天又要输依托泊苷了，希望顺利！