28岁成人2月份确诊斯蒂尔，6月初引发噬血细胞综合征，已转院北京友谊医院

五毛 · 发表于 2023-6-19 12:51

我女朋友28岁，今年2月份开始发烧，3月份住新疆第五附属医院20天各种检查未果，5月初住进新疆医科大学第一附属医院各种检查，在6月初确诊成人斯蒂尔病，结果住院期间感染新冠，医生建议打丙冲击，配合激素，并进行血液外送，6月13号确诊成人噬血细胞综合征，各项指标不理想，白细胞掉到0.04多，家属马上安排救护车从乌鲁木齐到北京友谊医院通州院区，现在患者还在医院急诊病房，今天医生说白细胞稍微升上来一些，现在还在等专家会诊。不知道斯蒂尔合并噬血的治疗效果怎么样？

王宾宾 · 发表于 2023-6-19 13:42

病友目前上传的材料显示确诊了噬血细胞综合征，成人斯蒂尔病，而且出现了肝功能不全，电解质紊乱，单纯疱疹病毒，巨细胞病毒血症等一系列问题。个人理解主要是二月份发烧开始，未能及时诊断出噬血细胞综合征导致噬血引发脏器损伤。如果单就病友提问，单纯成人斯蒂尔引发噬血细胞综合症，如果治疗及时，后期的治疗效果还是不错的。但目前不确定脏器损伤情况，不能确诊是否有淋巴瘤，基因等问题，也不知道现在身体机能状态是否会影响噬血的化疗治疗流程。既然已经到了友谊，相信医生会根据身体状态制定合理的治疗方案，解决相关问题，病友需建立信心，配合治疗，如果顺利两次化疗之后各项指标会有明显好转。祝一切顺利。

五毛 · 发表于 2023-6-19 14:10

王宾宾发表于 2023-6-19 13:42
病友目前上传的材料显示确诊了噬血细胞综合征，成人斯蒂尔病，而且出现了肝功能不全，电解质紊乱，单纯疱疹 ...

谢谢，身体目前白细胞还是低，比较虚弱，查了介素7，排除了血管肿瘤

五毛 · 发表于 2023-6-19 14:10

五毛发表于 2023-6-19 14:10
谢谢，身体目前白细胞还是低，比较虚弱，查了介素7，排除了血管肿瘤

排除了血管淋巴肿瘤

王宾宾 · 发表于 2023-6-19 15:19

五毛发表于 2023-6-19 14:10
谢谢，身体目前白细胞还是低，比较虚弱，查了介素7，排除了血管肿瘤

目前，如果噬血细胞综合征处于活跃状态，血项指标不大可能好。身体条件允许的情况下，预计会上DEP方案，确诊了成人斯蒂尔，预计会辅以激素治疗。目前只看脏器损伤情况及身体状态是否能支撑化疗。等医生会诊完，有床位，应该很快会上治疗。如果没有其他诱发因素，风湿免疫有个噬血预后是很不错的，要有信心。前期的半年至关重要，对身体机能恢复非常关键，切莫大意；后面两年恢复期也要注意感冒发烧等感染情况。过了两年身体跟常人无异。祝好。

beauty · 发表于 2023-6-19 15:20

您好，我姐姐跟你女朋友一样成人斯蒂尔合并嗜血。到北京友谊医院找了王昭主任，控制住了嗜血，现在在协和医院治疗原发病（成人斯蒂尔），王迁教授给调了药，发病期关节疼痛难忍，现在各项检查、精神状态各方面都在往好的方面发展。加油！

五毛 · 发表于 2023-6-19 15:31

王宾宾发表于 2023-6-19 15:19
目前，如果噬血细胞综合征处于活跃状态，血项指标不大可能好。身体条件允许的情况下，预计会上DEP方案， ...

谢谢…

五毛 · 发表于 2023-6-19 15:32

beauty 发表于 2023-6-19 15:20
您好，我姐姐跟你女朋友一样成人斯蒂尔合并嗜血。到北京友谊医院找了王昭主任，控制住了嗜血，现在在协和医 ...

如果噬血控制住了，去协和治疗成人斯蒂尔是么

兴高不采烈 · 发表于 2023-6-19 16:51

你家病人还要结合肝功能、铁蛋白、Scd25、各种细胞因子确定一下嗜血程度，以及CMV、EBV具体情况，相信住进了友谊，骨穿什么的难受的不难受的都安排上了，但拖了这么久各种冲击应答都不好，不出意外应该身体允许就要上DEP方案了，MAS就是大号儿的成人STILL，大号的病就要用强力的按。全力控制感染，控制好体温就会顺利的。后期也有可能会做一下基因检测，STILL病很多是基因问题，排除原发的基因，或者了解哪方面易感就避开，比如感染、寒冷、药物等等。现在就是全力配合医生，给病人最大的信心，从这出去了，协和、北大人民等等都能治，风湿免疫科就那些药，吃吃药打打生物针就好了，保持良好心态。我家病人成人STILL合并MAS，基因有点问题，但还不是经典问题，停疗2个多月了，正在减药恢复，指标基本正常了，后面小心翼翼地吧。专家权威，方案对路，不难，祝好。