14岁孩子在上海确诊EB病毒相关噬血，病理说是NK细胞淋巴瘤，后期复发，年后选择北上

李青高 · 发表于 2024-2-21 10:46

大家好，孩子14岁，我们是去年九月份在上海确诊的这个EB病毒相关噬血细胞综合征，然后在上海那边就是。给那个用的是VP16做化疗，他本来是用的是说的是八个疗，八个疗是最后一个疗没有用上，就七个疗。用过七个疗，都是之前都是好的，最后一个疗他又开始发烧，然后就就停止，没有给上最后一个疗，紧接着他的小腿，小腿骨有点疼。又做了个骨穿，做了个活检，最后让我们送了病理会诊，在上海瑞金送个病理，病理结果说是NK细胞淋巴瘤，淋巴瘤又说不排除结节性的白血病。中间就是一给我们用了一次单抗靶向药，这个病理结果出来。如果我们是针对这个淋巴瘤和这个白血病，又上了两次化疗。最近他是感染了新冠，好像又引起了这个噬血发作。对，所以我们就是不想在上海那边再治疗了。然后就是年前就到北京友谊医院约了王昭教授的号，然后咨询了一下，他说给我们开了个住院证，过完年我们就是转到这个北京友谊医院来了嘛。友谊医院的骨穿和病理会诊活检结果还没出来。

想请大家帮忙看下以下检查结果如何？

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亮哥 · 发表于 2024-2-21 11:51

   从北京检查结果来看，你家EB病毒阳性，属于活动阶段，但是没有看到亚群的感染情况；血常规和肝功部分指标较差；铁蛋白结果还是较高；肝脾肿大；从以上结果来看，病情肯定是没有控制住的，噬血是没有缓解的。建议再结合EB病毒淋巴细胞亚群（孩子到底感染的哪个细胞，很关键！）、SCD25、细胞因子等噬血关键指标综合判断下病情，这样更全面和精准。

   另上海的病理活检结果，两个片子的EB病毒感染存疑和瘤细胞合并小部分EB病毒感染，但是IG基因单克隆重排。总体结论没有明确是不是淋巴瘤，只是考虑(不知道之前的PETCT结果如何？)。所以，该上海的结论综合来说需要临床医生结合其他报告来判断了。但是，我个人认为EB病毒相关噬血在爆发期也是会导致细胞异变的，也可能导致单克隆增生，你家现阶段也只有等待友谊医院的病理会诊报告的了，毕竟张燕林是EB病毒疾病这方面的绝对权威。

   基因结果也是关键，现阶段既然已经到了北京权威医院，就等等相关结果，以精准判断孩子到底是个什么情况。总体来看是不理想的，孩子后期可能需要进一步治疗，就是存在移植的概率。具体请先配合医生治疗吧，祝好！