56岁不明原因噬血，请大佬们给点建议

AZHANG

56岁不明原因噬血症，从3月起低烧至今陆续住院近两月，治疗及检查多次，于5月11日确诊噬血细胞综合征，13日开始VP16化疗80mg每次，至今三次，查询治疗指南似乎用药量比较保守，总担心治疗未能压住噬血，血象情况时升时降，也不知道后续该怎么治疗之前没有得过什么重大疾病史，亲姐姐在2-30年前因白血病去世，基因送检结果还未出，暂未发现淋巴瘤或EB病毒感染迹象，骨髓液淋巴瘤流式检测中CD158b表达比例增高

以下住院史：
第一次入院：
3月5日起每日低烧，3月11日餐后大便拉鲜血（同行人也拉血），3月12日入院检测新冠为阴性，13日检查胃镜后喉部开始发痒，3月15日检测新冠阳性（怀疑因胃镜管病毒感染，期间同行人均未得新冠），使用抗生素三日后于3月18日出院并连续口服“利托那韦片”一周，期间未检测体温

第二次入院：
3月29日因持续低烧二次入院检查，检测新冠为阴性，期间未用药物，4月3日检查pet-ct及骨髓状况良好，无肿瘤或噬血现象，脾稍大13.6*4.5cm，NK细胞活性降低为14.05%，sCD25数值3109u/ml，铁蛋白1328ug/l

第三次入院至今：
3月26-4月11日每日约中午11点-晚上20点持续低烧，约20点后无需用药自主退烧至早上，4月12日发烧38.5度三次入院，怀疑为“巨噬细胞活化综合症”并开始治疗
4月13-15日每日使用“甲强龙”40mg依然有持续低烧现象，后增至60mg后停止发烧
4月26日-5月1日尝试降低“甲强龙”至40mg，开始偶有低烧症状
5月1日-2日晚上高烧38.7度以上
5月3日使用“托珠单抗”480mg后至今未见发烧，体温均在36.5-37度之间
5月3日-4日使用“甲强龙”120mg，后续每日逐渐降低至32mg
5月10日对比此前血象后复查骨髓，于5月11日检查确诊噬血细胞综合征，骨髓中发现噬血现象

现治疗方案：
1、5月12日开始注射“地塞米松”15mg每日，5月19日降为10mg每日
2、5月13日16日21日，三次VP16化疗各使用80mg每次
3、每日使用“耐信冻干粉针”护胃，每次化疗前使用一次“帕洛诺司琼针”止呕
4、每日“易善复胶囊”早中晚各两粒，“熊去氧胆酸”早中晚各一粒，护肝胆
5、每日“倍他乐克琥珀酸美托洛尔缓释片”半粒，护心脏

此前曾用治疗：
1、4月15日-28日每日口服“环孢素”早晚各75mg，4月29日早晚各30mg“乌帕替尼”，4月30日-5月2日早晚各5mg“芦可替尼”
2、4月18日-20日每日10mg“普伐他汀钠片”和10mg“依折麦布片”降脂，与“环孢素”共用服后身体略有不适
3、4月22日-5月7日，每日40ml“异甘草酸镁注射液”护肝
4、4月30日-5月4日，5月10日-5月14日，两次共十天每日25g“丙球蛋白”
5、5月6日-8日每日注射10g“白蛋白”，5月20-22日每日注射5g“白蛋白”
6、期间乳酸脱氢酶LDH、铁蛋白和C反应蛋白偏高，使用“环孢素”期间略有降低，使用“托珠单抗”后C反应蛋白大幅降低但LDH及铁蛋白没有改善

以下为各项检查结果：

















5月20日化疗两次后骨髓情况

亮哥

       你家这个情况，我个人认为大概是以下几点：如果医生在临床给予了拖珠单抗，那就是怀疑你家是风湿相关MAS或噬血，才会使用风湿类药物。另从血常规、铁蛋白结果来看，治疗效果还是不稳定，需要临床严密监测。铁蛋白检查一定要用稀释法，才能得出精准数据以对比每次结果是否好转。然后就是在怀疑风湿的情况下，不知道有没有完善风湿类疾病的检测，SCD25和细胞因子也要后期监测，也可以对比治疗效果和判断疾病类型的。

       建议可以先看下当地治疗的效果，如果无法稳定，估计还是要去北京了。毕竟无论是风湿相关噬血还是不明原因噬血，最权威的医院还是北京友谊医院和北京协和医院，而且两个医院现在都在开展针对风湿疾病相关噬血的前沿研究和治疗。因该疾病存在诊治风险，具体请病人家属自行商议，积极配合医生的治疗也是关键。祝好！

兴高不采烈

病因并不明确，需要后面结合基因结果综合评估一下吧。从你家病人用药经历，环孢素、乌帕、托珠、卢可，这是干什么呢？今天这个药，明天换那个，能搞定吗？所以，如果情况允许，还是去权威友谊，少折腾，少受罪，可能还能少花钱。目前最近的sCD25、铁蛋白指标仍高，血项只能说还够用，要严格监控当前的方案应答率是否理想。

AZHANG

引用: 亮哥 发表于 2024-5-23 08:53
你家这个情况，我个人认为大概是以下几点：如果医生在临床给予了拖珠单抗，那就是怀疑你家是风湿相 ...

      风湿类检查之前是做过的，血清样淀粉蛋白3月29日时145mg/l，4月28日644，使用托珠单抗后5月9日降至2.84前期风湿治疗效果不明显及相关检查后，现在医生还是主要怀疑淋巴瘤或感染引起

       之前风湿科的治疗就比较保守，现在转到血液科后按照50mg/m·2的依托泊苷用量效果也不太好，比较担心医生是不是药物用量过于保守导致治疗效果差现在每天早上体温都在37度左右，也担心托珠单抗的效果过后压不住发烧情况，激素已经用了一个多月了，减量也担心发烧

亮哥

AZHANG 发表于 2024-5-23 09:29
风湿类检查之前是做过的，血清样淀粉蛋白3月29日时145mg/l，4月28日644，使用托珠单抗后5月9日降至 ...

       我个人觉得56岁还算年龄可以，劝你一句：如果家庭条件允许，类似不明原因噬血尽量北上，可以少走弯路。避免在风湿、肿瘤上反复试验用药，导致病人状态后期更差。你可以在论坛搜索：不明原因 这几个字，你就知道类似病友的最佳选择了。当然，如果北上后判断出是复杂病例，那也不一定能治疗好的。具体你们自行决议吧，其他也没什么说的了。

AZHANG

亮哥 发表于 2024-5-23 09:40
我个人觉得56岁还算年龄可以，劝你一句：如果家庭条件允许，类似不明原因噬血尽量北上，可以少走 ...

谢谢，会考虑北上的，现在在这反复治疗感觉情况也是越来越差了

A小司

想一步到位的话还是去北京，这个年纪也算预后还可以的，要不然地方用药，用的越多反而效果越差，家属认真考虑一下吧

王宾宾

看了你家的结果，检查了的一系列指标，也没有明确具体病因，上了一堆治疗，指标并没有根本性好转。如果已经确诊了嗜血，找一家专门治疗嗜血的专业医院先控制嗜血，与此同时再对诱发嗜血的原因做一系列排查。别盯着上完激素不发烧，用药降脂药，血脂略微降低这种没有太多意义的细节。快速确定病情，精准用药是治疗的关键，如果不对症，身体会在治疗过程中越来越差，影响预后。

木易56

用药情况太复杂，这种那种，指标也没好转，铁蛋白scd25这些居高不下，铁蛋白还没测出具体数值，噬血完全没好转的迹象。建议有条件赶紧北上，风湿免疫和不明原因噬血预后都是不错的，越拖风险越大。

菜菜子12

血常规，肝功能还行，但是铁蛋白，scd25，细胞因子等噬血指标还是比较高，没有看到特别好的疗效