52岁，两个月期间从成人斯蒂尔到皮肌炎再到嗜血，一直没明确原因

hh2181

       各位大佬，帮忙看下，我妈妈是从今年的大概3月15日起开始全身起皮疹一周，从额头开始的，发紧然后身上开始起，伴随瘙痒，去附近诊所拿了过敏药，没有效果（这个开始起皮疹的前一天，也是赶的很巧，在公园里带着小孩玩，鸟屎刚好拉头上，用手碰到了，直接去附近公共厕所清洗了头上的，这个时候肯定皮肤直接接触到了，不知道这个到底是不是起源）。

       紧接着下一周就开始反复发高烧，全身乏力，期间也当感冒发烧治疗输液，这时候感觉身上特别不舒服，迷迷糊糊昏昏沉沉住院了，怎么躺病床上的都有些恍惚，血压低到40多，血小板也低到40多，在医院住了近一周，用了大量的激素冲击和消炎液后，烧止住了，皮疹也下去了，但是不到两天又开始发烧并有脖子上胳膊上的皮疹，医生考虑成人斯蒂尔，上了甲氨蝶玲一次，紧接着我们就去当地省会医院了。

       4月15日左右，在风湿免疫科住院期间，经医生最后检查皮肌炎，治疗一周让出院了，开了一些药。一些检查结果如下：

       出院回家后大概两三天，就又出现发烧，身上疼，乏力，身上只要感受到疼的，就能感知到要发烧了，每天都会，紧接着大概5月2日再去风湿免疫科挂号，医生说调整一下药的吃法，就又让回家了。

       回家后还是发烧，前期发烧感觉身上症状不太明显，只有发烧，精神状态还好，但是这几天后就感觉发烧后头晕乏力，发高烧，这一段时间以来都是每天下午发高烧，晚上吃布洛芬退烧后身上出大量汗这样。5月5日左右，去到当地医院做检查病毒，也没查到。但是c反应蛋白高到105左右，吃了更昔洛韦也没用。

       5月11日，又再次住院，住院当天一直在发烧，输了激素和消炎药都没止住烧，在风湿免疫科查铁蛋白在10万+，医生说让转入血液科，做了骨穿和淋巴穿刺，骨穿里发现有嗜血现象，期中血红蛋白97，但是医生说已经差不多满足嗜血细胞综合征的诊断标准，就立即用药了，上的方案是vp16，分别是第1 4 8 11天用，期间没有再发烧，铁蛋白也一直在降，现在已经降到一万七了，但是感觉用药后反应有便秘，胸闷，头涨，四肢乏力没劲等，这两天医生说可以先出院。

       在此期间一直没明确原因，请大佬们帮忙分析下？

hh2181

目前用药是芦可替尼（一天两片，早晚各一片）+依托泊干和地米，

上山虎

我爱人也是成人斯蒂尔引发的嗜血症，我们在301VP16治疗了8次，现在改口服了

hh2181

上山虎 发表于 2024-5-24 08:27
我爱人也是成人斯蒂尔引发的嗜血症，我们在301VP16治疗了8次，现在改口服了

您这边是确定成人斯蒂尔引起的是吧，在哪医院确定的呀，我们在郑州这边，都没确定，而且您那边目前疗效怎么样

亮哥

hh2181 发表于 2024-5-24 08:29
您这边是确定成人斯蒂尔引起的是吧，在哪医院确定的呀，我们在郑州这边，都没确定，而且您那边目前疗效怎 ...

      你家情况，在我们群里每年还是比较常见的，斯蒂尔诱发噬血还是不少的，皮肌炎诱发噬血也是有的。但是这些诱因的噬血，一定要找权威医生就诊，不然容易误诊或耽误治疗。就像前不久，好几个EB病毒相关噬血的病友，在当地医院检查出EB病毒了，医生却一个劲的查淋巴瘤，导致病人治疗不顺利，后期不得不北上找权威医生。

      我个人觉得你家还是去北京吧。52岁以现在的社会看，还算壮年，有机会能正常生活的。去北京友谊医院血液科或北京协和医院风湿免疫科都可以，找王昭或王迁。具体是否北上，你们自行就当地治疗效果后再考虑，祝早日康复！

酸奶加冰

亮哥 发表于 2024-5-24 09:03
你家情况，在我们群里每年还是比较常见的，斯蒂尔诱发噬血还是不少的，皮肌炎诱发噬血也是有的。但 ...

亮哥，从目前治疗的结果来看，还算比较理想吗，我们约好下周三的号去找王昭教授了

亮哥

酸奶加冰 发表于 2024-5-24 09:15
亮哥，从目前治疗的结果来看，还算比较理想吗，我们约好下周三的号去找王昭教授了

       听你简述感觉还行，有控制病情的效果。但是没有看到最新的报告，就是这两天的最新的检查报告，血常规、生化、铁蛋白、风湿指标这些。反正这个疾病，你如果觉得当地经验不是很足，有机会还是尽量北上为佳。

luckily·诺

看你们家的检查，感觉你们家这个确诊依据的模模糊糊的，个人还是建议找权威医院仔细的检查一下，把发病原因找出来，原发病找不明白，噬血怎么控制都不会特别理想。

hh2181

luckily·诺 发表于 2024-5-24 09:30
看你们家的检查，感觉你们家这个确诊依据的模模糊糊的，个人还是建议找权威医院仔细的检查一下，把发病原因 ...

就是一直没明确，心里也着急

JFGUB

目前看，你家铁蛋白增高，发烧，可见噬血现象，皮疹，血小板减低，其他的的噬血指标都没测，大概率已经符合噬血细胞综合征的标准。如果确定是噬血细胞综合征，系统检查结束可以按照噬血细胞综合征的方案治疗，然后治疗原发病皮肌炎或者成人still。但是目前看，医院对噬血治疗应该没有很好的经验，EB病毒也不检查，甘油三酯、SCD25等指标都没有，抗核抗体谱的指标结果目前展示不全。如果VP16治疗过程中仍然出现反复高烧的情况，建议立刻转到治疗噬血比较有经验的三甲医院。血压可以降到40，血小板降到40，这个病是异常凶险的，一个不注意，可能后悔莫急。条件允许的话，我十分建议转到北京友谊。成人噬血都是自身免疫系统进入加速崩溃阶段的前夜，如果干预不当，自身免疫系统随时可能崩溃，如果出现重症肺炎、肠炎、内脏出血或者肝肾功问题，随时可能危机生命。因此，治疗十分需要医生具有丰富的应对复杂多变情况的能力。不像是感冒和发烧，吃个药，缓一缓就好了，治疗也是个长期过程（2年左右），望引起重视。

兴高不采烈

当前已经5月下旬了，建议补发一些近期的报告以大概判断一下治疗效果和现状。如果疗效尚可，身体条件允许，建议北上权威医院系统、全面地诊断、治疗一下，毕竟触发了噬血，噬血压下去以后，必须明确基础病因，对症继续对原发病进行治疗才能获得良好的预后。从前期所检测的项目就可以看出，地方医院经验、条件等那是绝对比不上权威医院的，这点是毋庸置疑的。