3岁儿子EB病毒引发的噬血细胞综合征，北上六周的复查结果

宇程爸爸 · 发表于 2025-2-20 19:12

   我儿子在2024年11月10日发热2天，高烧不退，到县城医院诊断为急性支气管炎，住院两天还是高烧不退，体温最高40℃，县城医院建议我们转到上级医院，于2024年11月14日下午转到市医院，入院后查体，贫血貌，双眼脸浮肿，咽红充血，双侧扁桃体肿大，腹彭隆，完善了相关检查，血常规，生化，铁蛋白，EB病毒抗体全套！三系减低，铁蛋白＞2000，EB病毒IgM抗体弱阳性，EB病毒衣壳抗原IgG抗体弱阳性。明确诊断EB病毒感染，结合症状，体征及辅助检查结果，医生考虑同时孩子可能存在噬血细胞综合征！2024年11月15日下午在局麻下完善骨髓穿刺并将骨髓涂片送检。结果暂未收到，治疗给予静滴头孢噻肟钠抗感染，更昔洛韦抗病毒，喜炎平注射液清热解毒。医生结合医院医疗资源匮乏，建议我们转院！

   2024年11月15日当天晚上连夜转到西安市儿童医院，直接进入ICU给予干扰素抗病毒，阿昔洛韦抗病毒治疗，头孢哌酮抗感染，吸氧改善氧合等治疗。完善了相关检查，11月19日转入血液科，被诊断为噬血细胞综合征，给予HLH04方案化疗，期间做了基因检测，有两个噬血相关杂合基因LYST来自于孩子妈妈，UNC13D来自于我。医生有说是孩子是家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症！也就是所谓的原发噬血。医生建议我们尽早移植。期间还做了腰椎穿刺，脑脊液检查均阴性。2024年11月25日EB病毒DNA定量转阴，暂停阿昔洛韦。2024年11月30日的时候孩子又出现了发热，检查之后是因为交叉感染，感染了副流感病毒。给予头孢他啶抗感染，干扰素雾化抗病毒，3天以后体温恢复正常，2024年12月3日医生做了评估，让我们出院监测，按期返院化疗。出院后口服地塞米松，钙剂，葡醛内酯片。一个星期复查一次血常规，肝功，凝血，EB病毒DNA定量，噬血相关指标！

   在孩子反院化疗期间，我在网上认识了亮哥，加入了我们病友群，在论坛上我发表了我孩子情况及相关检查，当网友们看到我们的基因检测报告：LYST，UNC13D两个杂合相关噬血基因，建议我们北上，2024年12月24日，我带着孩子相关的检查，怀着忐忑不安的心来到了北京。2024年12月25日我见到了王昭教授，王昭教授看了我带的所有相关检查结果，给出的结论是没有看到我家孩子是原发性噬血细胞综合征，要做进一步的评估才能下结论，当时听到不是原发性噬血的时候，自从孩子生病以来，是我听到最好的消息了，也就意味着我孩子还没有走到移植的那一步。之后王教授给我来了住院证！让我等电话，第二天下午我回到当地，就接到了入院通知，当时孩子已经在当地化疗了6周，2024年12月28日我跟孩子母亲带孩子来到了北京。12月30日住进了友谊顺义院区，住院11天，完善了相关的所有检查，诊断为EB病毒感染引起的噬血细胞综合征。住院期间，没有追之前的化疗方案，继续口服地塞米松，2025年1月10日出院，口服加了芦可替尼。到目前为止，孩子已经从友谊医院出院6周了，每周复查一次，在复查期间，孩子的相关指标几乎都正常。

      建议大家一定要擦亮眼睛，找对医院跟医生至关重要！最后请大家帮我看看我家孩子第六周的复查结果？

亮哥 · 发表于 2025-2-20 21:52

EB病毒血浆结果呢？

佳木 · 发表于 2025-2-20 21:53

需要补充铁剂了，补了铁剂容易拉不出来臭臭，所以饮食也要注意。全血5次方，个人感觉还是比较高的，所以要保护好孩子，避免感染。我家孩子生病的时候3岁半，有时候也不太配合，2023年底我们也是在北京待了两个月随诊，元旦回家，2024农历年前取的picc。个人建议家长把每次检查结果，每天吃什么药，吃多少，有的药是逐周减量，需要和医生提前沟通好。我家孩子已经正常生活了，祝你们早日“自由”！早日康复！

佳木 · 发表于 2025-2-20 21:54

亮哥发表于 2025-2-20 21:52
EB病毒血浆结果呢？

EB那一张，1是全血，2是血浆吧

亮哥 · 发表于 2025-2-20 22:18

佳木发表于 2025-2-20 21:54
EB那一张，1是全血，2是血浆吧

没仔细看，手机看的。。。估计就是你说的

宇程爸爸 · 发表于 2025-2-20 22:37

佳木发表于 2025-2-20 21:53
需要补充铁剂了，补了铁剂容易拉不出来臭臭，所以饮食也要注意。全血5次方，个人感觉还是比较高的，所以要 ...

我们到友谊也差不多快两月了，12月30入院，1月10号出院的住院10天，一直在北京一个星期复查一次，所有的检查已完善，地塞米松已经停了，芦可替尼这次魏娜主任说后续也要减量，这次复查完魏娜主任说也可以回家了观察了，我还是不放心，想在这边再观察一段时间，还有就是铁剂我们自己买的钙铁锌，铁剂有什么好的推荐吗