4岁女孩，传单引起噬血细胞综合征，出院3个月复查结果

Doris77

自从孩子确诊了噬血细胞综合征以来，我经常翻看论坛里大家的帖子，我看到时间最久远的帖子可以追溯到19年，感动于并感谢论坛各位大佬数年来的付出和坚持！简述一下孩子的生病过程：

今年7月27号凌晨开始无症状发烧，发烧后24 小时在家附近的三甲医院查的血常规： 白细胞 1.71/中性粒 0.8/ 血小板65，我们就赶紧前往北京儿童医院就诊了，7月30号住院， 8月6号出院。


医生基于如下指标判定为 EB 传单引发的噬血细胞综合征：

1）孩子眼皮肿
2）异型淋巴细胞从3% 涨到最高16%
3）全血/血浆EB 病毒均小于检测下限，但抗体EBV-CA-Igm 可疑（±）。没有做感染了哪个细胞的检测。
4）发热/两系减少 /Scd 25 是29000/NK 细胞活性降低： 14.3% / 脾稍大。
入院后的用药： 输液阿昔洛韦 7天/ 护肝 2天/丙球1次。 没有使用激素，发烧后的第四天就不烧了，血象在第7天恢复正常，医生说我家症状算是最轻的了 。

出院3个月复查，我有一些疑问想请大家帮忙看看：

1）血象/肝功/腹部彩超/病毒量/Scd 25都恢复正常了，细胞因子有一些异常，请大家帮我看看。
2）我一直有个疑问， 7.30号住院到后续复查（8月25号复查一次/10月21号复查一次），病毒量一直都是低于检测下限的，但是抗体检测有变化，这是不是也能从侧面印证就是感染了EB 病毒。
7月30号入院检查： EBV-CA-IgG 阴性；EBV-CA-IgM 可疑（±）；EBV-EA-IgA 阴性；EBV-NA-IgG 阴性；EBV-CA-IgG 亲和力无；
8月25号复查：EBV-CA-IgG 10.3（参考值 0~2）；EBV-CA-IgM 0.66（参考值 0~3）;EBV-EA-IgA <0.01（参考值 0~2）;EBV-NA-IgG 23.9（参考值 0~2）;
3）基因检测有一个意义未名 的ACD 基因，医生让查了端粒长度，检测显示孩子端粒长度偏短，请问大家是否听过类似情况？是不是需要定期监测了？  端粒偏短有什么需要注意的。

再次感谢大家！

细胞因子

亮哥

       之前北京病友服务站也代问诊了一个类似你家的病例，最后王主任也是判断为传单诱发噬血，倾向于重症传单。让正常随诊恢复和生活就行了。然后你家复查的血常规如何？如果没有问题，那细胞因子结果理论上是正常的，轻微浮动为检测敏感数值造成的。然后基因ACD点位的问题也没有明确的致病性结论，而且点位都是母亲遗传给女儿，这种同性同向遗传，理论上在没有异常突变的情况下，是不会导致致病性的，可以理解为正常遗传哈。如果确实不放心，可以去权威风湿免疫科解读基因看看哈。其他后期具体谨遵医生医嘱，随诊观察即可。祝好！

Doris77

亮哥 发表于 2025-11-10 15:36
之前北京病友服务站也代问诊了一个类似你家的病例，最后王主任也是判断为传单诱发噬血，倾向于重症 ...

亮哥好，感谢回复！  孩子血象已恢复正常。有轻微的过敏性鼻炎。  端粒长度，我和孩子都检测了。我是正常的，但孩子偏短。