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55岁，女，
治疗经过: 血红蛋白最低61g/L,白细胞最低1.03 X10^9/L,中性粒细胞最低 0.19X10^9L,血小板最低45X10^9/L胆红素最高151.6 umol/L.PCT最高 12.9ng/ml.FIB最低 0.6g/L心肌标志物:乳酸脱氢酶1229 U/L,CKMB、肌钙蛋白未见明显异常。BNP 648 pg/m L.传染病八项:HBsAb、HBeAb、HBcAb阳性,HBsAg、丙肝抗体、HIV抗原/抗体、梅毒螺旋体抗体均为阴性。高敏HBV-DNA阴性.铁蛋白测定:193.00ng/mL,甲功、2次尿常规、粪便常规、24h尿蛋白均未见明显异常。按照感染、免疫及肿瘤三个方向寻找发热原因:三次双侧双套血培养(9.25/10.6/10.11)均为阴性;
骨髓培养(10.11)阴性,布氏杆菌凝集试验阴性。呼吸道病原抗体八项及病原体核酸检测、EB-DNA、CMV-DNA等均为阴性。G实验、GM实验(-);T-SPOT(-)。黑热病抗体阴性。外周血病原微生物组学DNA/RNA(925)均为阴性。自身抗体谱十七项:ANA1:80，余dsDNA、SS A、SSB等均为阴性。免疫八项:IgE118 1U/mL，余免疫球蛋白、补体、CAP轻链等均未见明显异常。肌炎抗体:Mi-2β、抗Ku抗体、抗Mi-2抗体弱阳性,余抗Jo-1抗体等均为阴性。狼疮抗凝物筛查及确认两项均为阴性。磷脂综合征五项检测阴性。pANCA及cANCA均为阴性。自免肝抗体(-).血清蛋白电泳:a1球蛋白6.7%，y-球蛋白303%,余未见明显异常。
溶血全套:Coombs ++,蔗糖溶血试验、间接抗人球蛋白试验阴性。肿瘤标志物:CA-125 49.5U/mL，CK-19 6.8ng/mL，NSE 27.1ng/mL,余 CEA、CA199等均未见明显异常。淋巴结活检(2025-10-13):“左腹股沟区”淋巴结以副皮质为主的反应性增生。入院后经验性给予美罗培南2gq8h抗感染治疗，降钙素原下降。但患者体温仍有反复，铁蛋白进行性升高，三系呈下降趋势，期间完善血脂、纤维蛋白原、骨髓穿刺等，满足HLH-2004诊断标准6/8条,考虑噬血细胞综合征诊断明确。
2025-10-7开始予以丙种球蛋白球蛋白20g+地塞米松10mg抑制免疫反应,体温一过性降至正常,铁蛋白有所下降。激素减量过程中,再次出现体温波动及铁蛋白升高，同时出现肝损伤。经风湿免疫科会诊后，2025-10-15予以托珠单抗注射液(雅美罗)400mg 单次用药，效果欠佳。2025-10-16全院会诊后,考虑目前噬血综合征诊断明确,发热考虑免疫相关疾病可能性大，存在巨噬细胞活化综合征，与患者家属积极沟通大剂量甲泼尼龙冲击治疗及芦可替尼抑制炎症风暴的必要性后，同时行支气管镜排除感染风险，2025-10-16开始加用甲泼尼龙500mg qd冲击治疗联合卢克替尼10mgbid抑制炎症风暴，患者未再发热，血小板、白细胞逐渐回升，铁蛋白逐渐下降。
2025-10-19甲强龙减至250mg qd，2025-10-24甲强龙减至120mg qd，2025-10-30再次发热，复查胸部CT未见感染征象，降钙素原不高。铁蛋白由1600升至27384，血小板、白细胞下降，CD25升高，脾大，甘油三酯升高，噬血细胞综合征再次复发，2025-10-30至2025-11-3每日发烧39度左右，2025-11-3再次用药托朱单抗400mg后再未发热，各项指标回转，2025-11-12日最新数据：铁蛋白1755，甘油三酯3.42，红细胞2.91，血小板201，白细胞3.7，红细胞沉降率7mm/h。原考虑免疫相关疾病，肌肉活检排除肌炎，风湿免疫科讨论不是免疫相关疾病，医生表示所有方向均已排除，原发病暂时查不到，过两日可出院回家观察。求助目前是否有危险，可否出院，还能从什么方向查原发病？
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发表于 2025-11-12 21:03
