10岁孩子6年多时间的慢活EB噬血细胞综合症

益家沙发

       我家孩子10岁，慢活eb已经六年多了，4岁确诊。 2014年在北京检查基因说基因突变说是噬血细胞综合症。需要做骨髓移植。后来又去北京海军总医院看了看，他噬血的指标正常可以先不做。一直就这样过了六年了。现在孩子脾特别大，刚刚医生查房说脾都平齐了。其他结果都还没有出来。一直没有上过化疗，脖子淋巴结有肿大，期间每年上医院输一次抗病毒的液体，现在孩子发烧，输上液都是38.5至39.5之间，其他检查结果还没有出来，出来后我再上传，请大家帮忙分析下。

听涛观海

目前已知的慢活最有效的还是造血干细胞移植；你家6年多时间了，现在发烧脾大极有可能再次爆发噬血了，还是需要先控制目前的病情，再准备移植相关的吧

亮哥

赞同楼上观点，你家慢活EB时间拖的太久了，不知道这次情况是否噬血，慢活EB长期发展下去，会引发多种恶性疾病，建议你家积极配合治疗，并做好相关移植准备。另最好对脖子上的淋巴结进行病理活检。EB病毒结果如何呢？    祝好！

龚佐力

慢活六年，如果已经确诊还是尽快做造血干细胞移植。

A昆山蓬朗液化气

你这时间拖的挺久的，我是头一次见，当时你们也是抱着侥幸心理吧，以目前的国内医疗条件慢活只有走移植这条路能达到治愈，加油！

菜菜子12

是如何确诊的呢，做过活检吗

杨磊

老乡好，我家两年了！也没有化疗和移植！你家怎么确诊的，有做活检没

益家沙发

菜菜子12 发表于 2019-9-28 15:40
是如何确诊的呢，做过活检吗

才开始生病没有淋巴结肿大，没有做活检

益家沙发

杨磊 发表于 2019-9-28 15:46
老乡好，我家两年了！也没有化疗和移植！你家怎么确诊的，有做活检没

我们是在郑州儿童医院说是慢活eb的，后来又去北京检查基因说是有一项有问题。报告是嗜血细胞综合征，叫我们做移植的。后来又去北京海军总医院咨询了，那个主任说我们当时嗜血的指标都正常可以不做移植，叫我们定期复查。后来就回家了。所以一拖就这几年了。

殷红

这几年有正常上学和生活吗？

益家沙发

殷红 发表于 2019-9-28 20:36
这几年有正常上学和生活吗？

这几年一直在上学呢，生活什么的这都是正常的。

梅子

益家沙发 发表于 2019-9-28 20:48
这几年一直在上学呢，生活什么的这都是正常的。

你们脾大是一开始就大还是后来慢慢变大的？这六年发烧吗

哒哒哒燕子

你家没做活检是怎么确诊慢活eb的呢？这几年eb血浆一直阳性吗？你说之前在北京查有基因突变，那当时医生说基因有问题？现在关于噬血的指标如何呢？