2岁小儿噬血细胞综合征，求治疗经验

小灰灰

        患儿男，2岁10个月发热12天

       12天前受凉后出现畏寒发热，最高体温40.5℃，热前有畏寒发热，口服奥司他韦5天，阿奇霉素3天后，4.19至六安市人民医院门诊就诊，考虑病毒感染，嘱奥司他韦继续口服，4.20体温39.0+，4.21至六安市人民医院住院，查三系减少，予泰能抗感染治疗。4.22日复查三系继续下降，体温40.5℃，转至安徽省儿童医院，骨穿见噬血细胞，铁蛋白＞1000，血脂高，转氨酶200左右，EB病毒滴度1000+，NK13%,CD25 261170,确诊噬血，治疗上予丙球，血浆，更昔洛韦，舒普深，甲强龙，谷胱甘肽，甘草酸，舒肝宁等处理，4.23日复查三系继续下降，输注血浆，血小板和冷沉淀，4.24复查三系继续下降，PT＞150，面部出血点明显增加，神志清楚，血氧92%（未吸氧），呼吸50次/分，心率100次/分，血压126/85，体温38.4℃，转至ICU进一步治疗，目前镇静状态，化疗第二天，今晨体温39.0℃，白细胞0.4，血小板10+，PT＞150，转氨酶1500+。


       父母基因检测结果未出。

菜菜子12

目前指标都很低，噬血指标铁蛋白，scd25也很高，噬血细胞综合征是威胁生命的疾病，看化疗的效果了，首先退热，血象回升才能度过危险期

A佛系、

记录的好详细呀，用药过程，病情发展！eb病毒的定量也不高，不知道用的化疗是哪个方案？看看后期化疗方案的成果咋样，是否能达到缓解。
主要的还是需要进一步查明噬血的发病原因，才能对症治疗。
基因报告也是一方面，也要等待出结果。

小灰灰

A佛系、 发表于 2021-4-26 13:09
记录的好详细呀，用药过程，病情发展！eb病毒的定量也不高，不知道用的化疗是哪个方案？看看后期化疗方案的 ...

目前用的是甲强龙+依托泊苷+环孢素，今天是化疗的第二天

小灰灰

菜菜子12 发表于 2021-4-26 13:07
目前指标都很低，噬血指标铁蛋白，scd25也很高，噬血细胞综合征是威胁生命的疾病，看化疗的效果了，首先退 ...

谢谢，今天是化疗第2天，希望体温高峰可以下来。

阳光灿烂22

这是医生写的病情描述，牛！

麦麦2021

记录得很详细，体温情况、激素和化疗治疗的时间点每次都记录下来，以后转院或者复查之类时医生都会问你。看指标有的确实有点紧张，看化疗效果吧，祝一切顺利。高度重视，积极治疗！

亮哥

        你都是医生了，儿童噬血细胞综合征的愈后诱因很关键， 你家很多结果没有明确结论，现阶段先积极配合医生诊治。顺利的情况下一般2个疗，噬血指标都会开始正常缓解的。

小灰灰

亮哥 发表于 2021-4-26 20:00
你都是医生了，儿童噬血细胞综合征的愈后诱因很关键， 你家很多结果没有明确结论，现阶段先积极配 ...

谢谢亮哥，我家现在是全力配合医生治疗，期待化疗2个疗程后可以听到好消息。

小灰灰

麦麦2021 发表于 2021-4-26 18:34
记录得很详细，体温情况、激素和化疗治疗的时间点每次都记录下来，以后转院或者复查之类时医生都会问你。看 ...

谢谢，迫切希望化疗药物可以起作用，期待从ICU出来。

小灰灰

阳光灿烂22 发表于 2021-4-26 14:07
这是医生写的病情描述，牛！

谢谢

骆驼

【不是埋怨过去，总结再出发】自用5天奥司他韦无效才去大医院，家庭保健常识普及任重而道远——发烧初期当去化验血常规再用药，这五天体温检测也最好有个记录，每小时，甚至每半小时一测量，可通过发烧——降温间隔发现用药效果。

建议孩子爸爸入群：让他在群里看到：罕见病，不是不治之症，比他自己百度效果好些！加油 ！加油！