父亲确诊脂膜炎引发的噬血细胞综合征，白介素和T/B/NK化验单怎么看

可可coco · 发表于 2021-9-23 20:25

   父亲70岁，去年11月患风湿免疫疾病脂膜炎，今年5月开始在北京大学人民医院风湿免疫科就诊，服用激素控制。今年8月底开始高烧，最高40.1度，10天后住进北人风湿免疫科。确诊噬血细胞综合征并治疗。

   1、PETCT无大碍，显示双下肢血管炎；

   2、骨髓检查：偶见噬血现象，骨髓有核细胞减少，造血组织增生活跃；

   3、NK细胞活性13%，低于参考值；

   4、铁蛋白最高2360，最低940，目前1200；

   5、纤维蛋白原最低时183，目前正常范围内；

   6、EB-DNA在正常范围内；

   7、总胆固醇、甘油三酯正常；

   8、脾正常；

   9、全血细胞总是高高低低，白细胞最低时0.8，血红蛋白76-96之间，血小板由136一路降到63。

   两张化验单看不懂，哪位能帮忙解释一下？不胜感激。

菜菜子12 · 发表于 2021-9-23 20:34

噬血爆发时观察的细胞因子很简单，细胞因子检测需要快速出结果，噬血活动时一般是以IL10（白介素10）以及γ干扰素增高为主，而白介素6一般轻度升高；如果患儿白介素6明显升高而白介素10以及γ干扰素升高并不明显，一定警惕感染的问题；有些自身免疫病合并噬血一般是这三个指标均有明显增高。细胞因子检测在噬血的患儿中非常重要，第一初发病时可以辅助诊断以及判断病情危险度；第二在治疗期间是评估治疗效果非常敏感的指标；第三在疾病过程中或停药后出现再次发热可以早期判断原因，及早进行干预。下面这个是淋巴细胞亚群的检查，治疗期间大多是不正常的，需要时间恢复。

亮哥 · 发表于 2021-9-23 20:43

先问下：噬血怎么治疗的？现在病人整体情况缓解的如何？

可可coco · 发表于 2021-9-23 20:47

引用: 亮哥发表于 2021-9-23 20:43
先问下：噬血怎么治疗的？现在病人整体情况缓解的如何？

一线方案冲了三天，观察了四天，昨天全血细胞指标明显好转，医生以为出现拐点，今天全血细胞又往下略降，医生说考虑用vp16。自打住院就没再发烧，现在没有任何感觉，跟健康人一样。

幸福因爱而生～ · 发表于 2021-9-23 21:51

细胞因子和白介素主要快速判断病情指标结果，白介素6一般用药感染期间都会有异常，整体看检查结果还可以。生病治疗期间免疫系统地下属于正常，生活饮食起居细心照顾好。

A佛系、 · 发表于 2021-9-23 21:51

可可coco 发表于 2021-9-23 20:47
一线方案冲了三天，观察了四天，昨天全血细胞指标明显好转，医生以为出现拐点，今天全血细胞又往下略降， ...

看来医生制定的治疗方案还是对病情有所缓解的，根据病情转换情况来说还是需要通过化疗来达到巩固的，在治疗期间淋巴亚群和白介素出现异常是正常现象，后期还是得需要时间来慢慢恢复和适应的。

亮哥 · 发表于 2021-9-23 22:40

楼上大佬病友说的也比较全面了。我就说下群里的信息：类似风湿疾病引发噬血的病友，在群里也有好几个。他们前期主要在友谊医院治疗的噬血，因为噬血是危及生命的，得上化疗方案缓解。另这些病友后期多数都在北京协和风湿免疫科治疗的，因为主要诱因是风湿疾病，还是得治疗本病，以避免再次诱发噬血。

你家病人年龄比较大，能用常规一线风湿治疗方案缓解最好。如果确实必须上VP16，那也得上。具体还是得看病人的治疗效果，得以医生临床判断为准。你家现阶段没怎么耽误，找的也是权威医生，先积极配合医生吧。祝早日康复！

可可coco · 发表于 2021-9-23 22:53

亮哥发表于 2021-9-23 22:40
楼上大佬病友说的也比较全面了。我就说下群里的信息：类似风湿疾病引发噬血的病友，在群里也有好 ...

谢谢群主！昨天挂了王昭主任的号，他的意思是我父亲的噬血不算严重，建议在北人继续治疗，也推荐了北人和协和的相关专家。还想请问：评估噬血是否好转，除了全血细胞、铁蛋白，还看哪些指标？另，vp16反应大吗？谢谢！

可可coco · 发表于 2021-9-23 22:55

A佛系、发表于 2021-9-23 21:51
看来医生制定的治疗方案还是对病情有所缓解的，根据病情转换情况来说还是需要通过化疗来达到巩固的，在治 ...

嗯，所谓指标又下降，其实是其他指标还都正常，只是血红蛋白由96下降到90，血小板由81下降到63了。这种情况也要上化疗吗？

可可coco · 发表于 2021-9-23 22:56

幸福因爱而生～发表于 2021-9-23 21:51
细胞因子和白介素主要快速判断病情指标结果，白介素6一般用药感染期间都会有异常，整体看检查结果还可以。 ...

收到，感谢指导

可可coco · 发表于 2021-9-23 22:58

菜菜子12 发表于 2021-9-23 20:34
噬血爆发时观察的细胞因子很简单，细胞因子检测需要快速出结果，噬血活动时一般是以IL10（白介素10 ...

收到，谢谢指导

亮哥 · 发表于 2021-9-23 23:02

可可coco 发表于 2021-9-23 22:53
谢谢群主！昨天挂了王昭主任的号，他的意思是我父亲的噬血不算严重，建议在北人继续治疗，也推荐了北人和 ...

在确诊原发病的基础上，SCD25这个指标也很关键，其他就是肝功、凝血等指标了。因为你家父亲年龄还是有点偏大，所以刚才我说一线风湿方案能缓解最好，如果确实效果不太好，再遵医生医嘱上VP16。化疗后的副作用主要是骨髓抑制，所以一定要做好相关护理，避免感染等情况，因为一旦感染，不仅增加医疗抗感染费用，而且重则危及生命。