ALK+间变大细胞淋巴瘤继续噬血细胞综合征一例诊治报告（上篇） —— 刘鹏 教授

噬血细胞综合征小助手

      注： 以下会议记录是与会场同步同声，因输入问题，可能某些文字有别，仅为病友参阅之用，治疗请遵医嘱。谢谢！

      非常感谢王昭教授的邀请，另外我看各位老师的讲解疾病的诊治，那我拿到一例病历，这例病历我们自己觉得有很多突出的特点，比如说：第1个他不是一个难治的淋巴瘤合并噬血。第2个他合并噬血的表现似乎在淋巴瘤之前。所以我们拿过来，一方面是在我们查房的时候大家讨论觉得有特点。第二个就是我们拿过来给各位老师分享，希望各位老师给我们提供宝贵意见。



       刚才朱军教授讲到淋巴瘤合并噬血，涉及到早期诊断和治疗。那么，我们就拿出一例病例来和大家分享，这个病人实际是一个年轻的男性患者，主要是因为出现了发热、盗汗、颈淋巴结增大，同时发现白细胞减少，就诊到当地医院，当地医院做了PETCT,PETCT提示有个广泛的受侵，包括广泛的淋巴瘤受侵，包括他的骨的受侵，包括他单臂的肿大和代谢。那么这个病人出现了比较明显的发热盗汗，所以很快就做了颈部淋巴结活检，他的这个病理经过我们医院会诊，比较确认是ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，当我们看到他这个病理，感觉他这个情况应该比较好，因为毕竟在我们T细胞淋巴瘤里面似乎这个病是最好治疗的。



       同时我们CT提示这个病人受侵的情况和他在当地PETCT情况基本相近一致的。我们也发现病人非常明确的肝脾肿大，我们检查也确认病人的颈部淋巴结肿大，纵膈淋巴结肿大，胸腔和腹膜后淋巴结肿大，然后还有明显增大的肝脾。而且这个病人实验室检查伴有明显的白细胞，血小板两系的减少，同时生化检查，这个病人的甘油三酯水平是增高的，那么大家想一想，这在一个年青的15岁男孩身上是比较少见的了。还有病人的血清蛋白明显的增高，凝血的指标基本上还凑合，病理的话没有明显的异常。再进一步完善骨穿的检查后，我们发现有一个明显大量的吞噬细胞，那这个诊断就比较清楚了。



       这样的话，我们再回过头来回顾噬血的时候，绝大多数继发性噬血，而且是淋巴瘤噬血，肿瘤相关噬血的情况下，淋巴瘤是占了很大的一部分，在淋巴瘤里面似乎T细胞部分又占了一半以上。同时在04标准里面我们看到，它有一个八项的标准，比如他的临床的表现，还有实验室的检查，在这里面我们看到他八项的标准和淋巴瘤基本上是有些混淆的，但是同时实验室检查里面出现血细胞两系的减少，同时病人有高甘油三酯血症，然后病人还有明确的铁蛋白增高，然后再加上骨髓里面找到明确的吞噬细胞，所以我们觉得，在八项里面已经有五项以上的诊断符合，所以就没有特意再去做可溶性SCD25水平的检测，这个可能是我们当时的一个欠缺。这样的话，我们结合病人前面的病史资料，确诊他是一个ALK阳性间变大细胞淋巴瘤ⅣB期的，同时侵犯比较广泛，病人也是合并了噬血细胞综合征。



       目前来看应该还是一个淋巴瘤相关的噬血。如果说结合他的治疗选择，是不是糖皮质激素、免疫球蛋白、环孢素A、VP16等等的一些标准的方案治疗。就像我们在94方案里面提及的，那么这个病人也确实接受激素甲强龙和BID+，再加上一个丙球的治疗，同时病人很快也接受了VP16的治疗。但是病人的铁蛋白、FIB、TG、ALT和中性粒细胞水平似乎在接受治疗之后，除了他的纤维蛋白水平是有下降之外，其他的都没有显著的改善。所以，当时我们也在想，如果经典方案不管用了，我们能有什么样子的选择呢？



       那病人后面的一部分其实是在友谊做的（上图），王昭教授给予了DEP方案的治疗，从友谊医院发表的文献里面可以明确看到，DEP方案不单是病人的耐受性好，而且获得很好的治疗。那有时候我们也在想，就只增加了脂阿霉素就有很好的效果，确实效果是不错的。从这个病人的初期检测的结果来看，病人的纤维蛋白原的改善，铁蛋白的降低，血小板的恢复，还有中性细胞在给疗之后的迅速提升，那么似乎都预示着这个病人的噬血细胞综合征得到一个很好的控制。当然回过头我们来看，这个病人从最开始的起病到最终的诊断和治疗，可以说是马不停蹄的，基本上就是在三周左右的时间完成。


       （未完待续）

凡爸

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