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噬血细胞综合征之家

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请大神帮我看下这个是不是噬血细胞综合征 ??

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发表于 2022-3-23 15:49 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国江苏常州
       不明原因发热(2022年1月27日发烧至今)

       基本情况:(2021年上半人流一次,1月16日种牙一次,基本不生病,身高172cm,体重65KG)

       1、1月27日低烧38℃,人感觉到乏力。晚上逛商场后,第二天早上温度上升到38.8,去县人民医院检查,血象正常,CT脾脏肿大,医生确认病毒感染,挂水头孢和退烧,之后温度正常了。

       2、1月28日到1月31日,温度一直处于低烧,下午和晚上俄尔出现39℃以上(都是耳温计)吃过退烧药,出汗温度可以下降到正常,轻微头疼。此时感觉不是简单的发烧,除夕当晚去市医院挂了急症,查了血象和肾功能,正常!医生考虑是感染但是位置很深,让正式上班去感染科检查,给我们打了退烧针和奥司他韦。

       3、初一到初三,温度还是没有控制住,但是早上温度还是正常。初三然后我们去了江苏省人民医院化做了五个化验,医生摸了淋巴结有点肿大但是不疼。结论也是病毒感染。加了头孢说是还一点细菌感染。

       4、初四到初八,温度还是没有控制住,下午温度上升时有明显的畏寒,打颤,头疼(疼不敢动)。此时温度耳闻都会到40左右。初六在去省人医挂了急症,医生认为可能是中枢神经感染,让我们住院检查,当晚挂了更昔洛韦2次间隔8个小时,氢化颗粒松,喜炎平。烧一下子退了,头也不疼,人很轻松,之后温度维持到了初9下午。

       5、初八至今(第一周8-13日),在省人民医院住院。医生考虑还是病毒感染用了,更昔洛韦2次间隔8个小时、多元素、盐酸左氧氟沙星,用了一周,初九又发烧了还是用了氢化颗粒松退了烧。期间做腰穿和骨穿结果没有问题。

       6、初八至今(第二周14-20日),医生建议做PET-CT,16号做了,因为担心肿瘤病人夜夜失眠,本周温度控制的非常不好,退烧药,塞肛,地塞米松5mg二次,氢化颗粒松100mg,效果不佳都不能完全退下,最低都在38.8,最高到40口温。期间做了淋巴穿刺(高温出现之后做的),病理结果出来(淋巴接增生性改变,免疫组化在做中),本周五病人身上出现了红疹浑身都是,皮下,不凸起,分布密集,均匀。到下午温度一次攀升到41。病人出现了恍惚,血氧饱和不高,医生要求送ICU治疗。下了病危通知书(败血症、中枢神经感染、淋巴瘤)

       7、初八至今(第三周21-27日),在ICU中度过,温度控制住了,主要是塞肛+氢化颗粒松,期间做了胸肺CT,肺部有少量感染,左肺积液。医生按照了肺炎治疗上了大量的抗生素和丙球。出ICU前两天一直没有激素,用的是丙球和抗生素,但是温度控制很好,只是下午和晚上俄尔低烧但是物理降温就能退下去。

       8、初八至今(第四周27-至今),从ICU转到感染科。28日下午出去做了胸部CT和心超,发现胸部有积液和包心大量积液。医生又下了病危通知书。3月1日主任医生跟我谈了主要还是考虑变态反应,准备上长效激素+丙球。

       9、已经用了一个月的激素了,控制的很好但是铁蛋就是降不下去,比之前还有升高。(一直在5000左右)


       来意:在淋巴穿刺免疫中有个结论是“本次活检标本原位杂交EBER偶见可疑弱阳性细胞,另见疑似噬血现象”。EB病毒查了没有问题,其他血象没有降低。这个和噬血细胞综合征有关吗 ?
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 楼主| 发表于 2022-3-23 15:51 | 显示全部楼层 中国江苏常州
@亮哥
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发表于 2022-3-23 16:19 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
铁蛋白比较高,scd25,nk细胞活性,细胞因子查过吗,肝脾是否肿大,肝功能如何,目前诊断是什么呢
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发表于 2022-3-23 16:47 来自手机 | 显示全部楼层 中国广西南宁
噬血诊断常规有八项,满足五项就是,我没找到贴图。楼上说得检测结果有吗?有可能大神更好回复!
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发表于 2022-3-23 16:51 来自手机 | 显示全部楼层 中国山东青岛
单凭你说的这些看不出是噬血,从你描述的就是发烧,铁蛋白高,你还得看噬血的楼上说的那些检查结果
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发表于 2022-3-23 17:14 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
但不能单纯看EBER结果进行诊断,还需要结合免疫组化染色、基因重排检测、等多种方式来诊断是否存在淋巴瘤、淋巴增生等疾病,因为EBER阳性其实单独说明不了什么大多数成年人都感染过eb病毒,不知道活检里有没有发现淋巴肿瘤细胞,另外现在病有血项怎么样了,没有一些基本的血项报告基本也分析不出什么,另外病危上写淋巴瘤,是确诊了吗?

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发表于 2022-3-23 19:43 来自手机 | 显示全部楼层 中国
病情反复的时间战线有点长,上了激素还发烧的话建议去首都找知名专家看看。噬血细胞综合征三系低,骨穿有嗜血现象,嗜血相关指标要满足5项左右。
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发表于 2022-3-23 21:34 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
发出报告来!你这样形容不好判断!看看骨穿结果!及楼上所说的噬血相关检查结果
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发表于 2022-3-23 22:23 | 显示全部楼层 中国北京
       仔细看了你家的情况,虽然没有完整的检查结果辅佐,但是个人认为还是倾向于噬血或淋巴瘤方面的疾病,需要临床检查排除。

        如果病理活检结果没有发现异常,因为你家前期是不典型症状,查不到明确原因,后期突然爆发危急症状。  类似情况,与我们群之前一个孕妇成人噬血的症状很像 。  建议你家在病人有转院条件的基础上,尽快去北京友谊找王昭全面检查,以尽快排除噬血,以避免病情持续发展,铁蛋白结果持续升高不是好事。如果排除噬血后,也可以去北京协和,进一步排除风湿免疫方面的疾病。这两个医院都是相关疾病的绝对权威。   具体请以医生临床判断为准,祝好!
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 楼主| 发表于 2022-4-1 10:09 | 显示全部楼层 中国江苏常州
亮哥 发表于 2022-3-23 22:23
仔细看了你家的情况,虽然没有完整的检查结果辅佐,但是个人认为还是倾向于噬血或淋巴瘤方面的疾病 ...

我们现在在南京住院,因为有疫情,去不了北京啊,北京要隔离14天怎么办?
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 楼主| 发表于 2022-4-1 10:11 | 显示全部楼层 中国江苏常州
YCDYD 发表于 2022-4-1 10:09
我们现在在南京住院,因为有疫情,去不了北京啊,北京要隔离14天怎么办?

亮哥 能不能打个电话给我 我现在比较紧急 前天查出 严重肝损 铁蛋白到10000,但是血象还好,我电话15189175751 我求求你了 我真是没办法了
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 楼主| 发表于 2022-4-1 10:11 | 显示全部楼层 中国江苏常州
亮哥 发表于 2022-3-23 22:23
仔细看了你家的情况,虽然没有完整的检查结果辅佐,但是个人认为还是倾向于噬血或淋巴瘤方面的疾病 ...

亮哥 能不能打个电话给我 我现在比较紧急 前天查出 严重肝损 铁蛋白到10000,但是血象还好,我电话15189175751 我求求你了 我真是没办法了
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 楼主| 发表于 2022-4-1 10:23 | 显示全部楼层 中国江苏常州
专业校服定做婚 发表于 2022-3-23 17:14
但不能单纯看EBER结果进行诊断,还需要结合免疫组化染色、基因重排检测、等多种方式来诊断是否存在淋巴瘤、 ...

淋巴瘤做了免疫组化是反应性增生
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