成人慢活EB进展NK/T淋巴瘤，合并噬血细胞综合征的诊治分享（病例4）—— 王昭教授

知识小助手 · 发表于 2022-3-27 08:34

      王昭教授在病友直播间对成人慢性活动性EB病毒感染进展淋巴瘤，进展噬血细胞综合征的诊断、治疗的分享。

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     视频如下：

   王昭教授：

   病例四是我们自己接诊的一个病人，这个病人有慢活EB病史，然后进展到NK/T淋巴瘤，合并了噬血细胞综合征。

   这个病人来到我们医院后怎么办？我们首先给他2个疗程DEP，联合LDEP方案治疗后，病情得到了初步的缓解。我们没有干别的，直接做移植。因为这种病人有一个特点，前面说过了。这种有慢活EB病史的病人，进展到了淋巴瘤，又合并了噬血细胞综合征的病人，目前为止活下来的病人，都是做了移植的。没做异基因移植的病人，全部死掉了。所以我们觉得这个病人不能再去化疗了，要尽快做异基因造血干细胞移植。

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   所以，有些病友，你到我们这来治疗当中，我对你们有个要求，就是说和我在讨论治疗的时候，就听话。没有别的东西，你就听我的。当我不在跟你商量什么选择的时候。你就听我们安排，听安排是有可能活下来的，不听我们安排，100%死亡，我说的是100%的死亡。这个有时候说了很可怕，但有时候真是这样的。

   这个慢活EB合并淋巴瘤噬血的病人，我们也给他交流了这个情况。这个病人非常信任我们，选择了异基因造血干细胞移植。这个病人也很顺利的找到了供者，他和他的侄儿配型成功并移植。有时候父母年龄大了，孩子又太小了。其实旁系的家属，有时候也能配得上。就是说你的表哥、表弟、表妹、外甥、侄儿、子女都可以做供者。因为这个时候，我们有时候喜欢选择亲缘的供者，是什么原因呢？

   第一、拿干细胞有保障。有时候非血缘的供者，拒绝你了，开始同意，后面不同意。

   第二、更主要的原因，告诉大家：是因为有的时候做EB病毒疾病相关的移植，有时候常常还再次需要供者的淋巴细胞。但是非血缘的供者，一般都会拒绝，不会再给你任何细胞了。而亲缘供者，常常还能再次拿到淋巴细胞。其实这种采集外周血的淋巴细胞对供者是没有什么伤害的。所以，我们喜欢选择这种亲缘的去做供者。哪怕是单倍体、单配型移植，我们也愿意做。

   那这个病人找了侄儿做半相合的移植，移植过程当中还是比较顺利。但是嵌合率不是特别好，外周血嵌合率只有78%，一般我们是要求嵌合率95%以上，95%以上效果才比较好。现在病人只有78%，我们就开始调整治疗，方案我就不讲了，那是给医生讲的。后期病人的嵌合率就慢慢上来了，情况非常好，各种并发症也控制住了。

   后期到了正40天的时候，病人EB病毒又阳性了，这个时候就是对我们医生很大的困难和挑战。这个EB病毒的阳性，到底是原发病的复发，还是由于移植以后，EB病毒再激活的一个感染状态。因为无论是白血病，还是淋巴瘤的病人，做完异基因移植，有部分病人就会出现EB病毒的转阳，白血病和淋巴瘤和我们慢活EB、EB病毒相关噬血细胞综合征的移植是不一样的。这种EB病毒转阳，常常是由于移植后的免疫状态比较差，还是用免疫制剂，EB病毒再激活的一种状态。一般这种危险状态是相对比较好控制的，治疗效果也可以。

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   但是，如果是我们这种慢活EB、EB病毒相关噬血的病人，移植以后再复发，那是一个非常危险的状态，这种病人死亡的风险就非常高了。于是呢，我们做了一个EB病毒淋巴细胞亚群的检测，发现病人仅仅是感染B细胞，那这种情况和移植前是不一样的，移植前感染的是T细胞、NK细胞。这个时候仅仅感染B细胞，意味着移植后EB病毒再激活，不是原发病的复发。我们是非常的开心，我们就选择了美罗华的治疗，效果非常好，EB病毒就转阴了。这个病人也没有其他的并发症，运气也算不错吧。

   现在已经移植后3年了，生活非常的好，很完美。

   所以说，这就提示一个什么问题呢？我们必须对移植以后EB病毒再激活的病人，必须再精准的判断，要做一些检查。判断是原发病的复发，还是EB病毒的一个普通感染。这个病人我们经过检查，就是一个EB病毒的感染，而不是原发病的复发，于是我们使用美罗华治疗，效果就很好，完全治愈。所以，这就是说明我们很多检查是非常重要的。这些检查有了结果，我们才能精准的判断病情，才能精准的治疗，才能达到很好的一个治疗效果。这个病人，我们不需要去输注供者淋巴细胞，不需要再去做化疗，甚至再次移植。我们给点利妥昔单抗（美罗华），毒副作用很小的药物，就能达到完全的治愈。所以，你们就要了解，很多时候我们为什么监测病情，非常的关键。因为只有监测病情，精准的判断病情的一个走向，我们才能针对的去治疗。才能达到即减少医疗费用，减少副作用，同时又取得好的疗效。而不是盲目的去治疗。

   所以，有些病人到了我们这里，给我说：王主任，你赶紧给我们孩子治疗啊，这病特别重了。我说：你不能太急，只要不是那种危险需要抢救的病人，我们一定先做检查，后做治疗。  有很多病人会说：王主任，你看我们马上要去你们医院治疗，是不是要把原来的治疗停掉？我说不需要，你就按原来的方案治疗，我做完检查以后，后面诊治是我说了算。但是我的检查结果出来之前，我不知道怎么治疗，因为我不知道你的病情，我必须精准的判断你的情况以后，我才有自己的治疗方案。

   所以，很多病人给我打电话，或者通过各种途径找我咨询。说看到他的病例，能不能给个治疗方案？我说: 你在当地的某家医院，是做了很多的检查，但是特异性的检查，一项都没有做，我是没法精准判断你的病情，我没法给你治疗方案。可能很多病友是不是觉得我有私心，说王主任是不是我没在你那住院，你就不给我治疗方案？其实真不是。你不做我那些特异的检查，比如EB病毒淋巴细胞分选，我怎么知道你能不能用美罗华呢？你只有做了检查，我才能给你很好的方案。所以，大家一定要了解这个情况。如果说我看看你的病例，我就能给你方案，那你不觉得之前主管你的大夫都是不行吗？我这么一看，就给很好的治疗方案，他们都会不知道？怎么可能呢？所以，你们一定要了解，我们必须精准的诊断是第一步，第二步才有精准的治疗。当然，这种精准治疗的方法、模式，我们在探索当中。还有一些在完善当中，包括一些新的诊断技术，我们也在进行优化。

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   其实，今天早上之前，我们正在跟我们一个重要的技术人员，讨论了很长时间，针对一个方法的改进，可能我们还有一些新的诊疗方法的改进。会更加精准的判断病人的病情，以达到一个精准的治疗。

   所以说，这个病人移植后的EB病毒转阳了，不要紧张，一定要精准的判断，到底是慢活EB的复发，还是EB病毒相关噬血细胞综合征的复发。还是移植以后的EB病毒感染，要把它判断出来，我们再进行治疗处理。

   确实我们要承认，如果病人移植以后，EB病毒这种原发病复发了，真的很困难，这种病人非常的困难。但是，也不是绝对没有希望。  当然，如果只是移植后的一个EB病毒感染，我们敢说有90%以上的把握，轻而易举的把病人治愈。好的，这个就是病例四的分享。

   噬血细胞综合征之家病友会主持人：

   非常感谢王昭教授对于这个病例的分享。

海若 · 发表于 2022-3-27 11:20

亮哥 · 发表于 2022-3-27 12:54

感谢分享！类似成人疾病的确风险极高！

听涛观海 · 发表于 2022-3-27 18:22

菜菜子12 · 发表于 2022-3-27 21:20

非常好的分享！受益匪浅！

L·J · 发表于 2022-3-30 11:58

我妈就是eb加t淋巴瘤合并噬血，去北京晚了一点，错过了移植期，疾病带走了我最亲爱的母亲

矮油大叔kevin · 发表于 2022-3-30 12:42

L·J 发表于 2022-3-30 11:58
我妈就是eb加t淋巴瘤合并噬血，去北京晚了一点，错过了移植期，疾病带走了我最亲爱的母亲

淋巴瘤合并t细胞、nk细胞eb病毒感染所致慢活，或慢活潜伏感染转化淋巴细胞进一步基因突变导致淋巴瘤，的确是一个非常复杂和棘手的问题和状态，目前能有效控制和争取较好预后的手段也只有干细胞异体移植了。所以对于eb病毒感染而言，一定要及时排查感染程度和阶段，尤其是化疗后淋巴瘤患者，往往免疫力低下，加之过度化疗会导致病毒活化，并进一步感染各系淋巴细胞，发展为慢活，或其他类型潜伏感染的组织恶性疾病，最后由于嗜血，炎性细胞因子释放综合症，血象低下，脏器衰竭，机能障碍等失去救治机会。所以，需要特别注意患者身体机能与免疫系统的评估，治疗方案药物的必要性和合理性，对eb、巨细胞等几个常见与容易导致问题的疱疹病毒，按时监测，积极治疗，能在简单的急性活化裂解感染时控制最好，不管是dna聚合酶抑制的抗病毒药物，还是清扫病毒感染淋巴细胞的单抗类药物，或其他增强病毒体液免疫或细胞免疫抗性的免疫治疗药物，科学使用，及时干预，以防止问题扩大化复杂化。