41岁，男，2021年7月确诊噬血细胞综合征，今年5月份出现低烧，不知道是不是复发？

云飞扬EB+噬血 · 发表于 2022-7-1 18:54

      2019年3月，我老公在打羽毛球时，发现体力不如以前，打了几个球后就会出现气喘，休息几分钟后恢复可继续打，于是就就去医院做体检，做心脏彩超时发现有重度肺动脉高压，于是去广西医科大做检查，当时查不出导致肺动脉压的原因，判定为特发性肺动脉高压（用药：安立生坦5mg/天+他达拉非20mg/天）。

   2019年7月，我们到北京阜外医院，当时心血管科的王艳医生说在广西做的检查结果应该是可信的，通过我们的描述：平时容易发烧，经常口腔溃疡等，认为免疫系统有问题，叫我们先去协和风湿免疫科看。在协和风湿免疫科那，医生说是白塞综合症，于是用环磷酸酰胺+甲泼尼龙进行治疗。期间发烧跟口腔溃疡都很少发生，肺动脉压也从重度降为轻度。

   到2021年7月，忽然出现了持续高烧，血小板最低降到了4，住院检查，排除了肿瘤，体内有EB病毒感染，所以医生说是EB病毒感染引起的噬血细胞综合征。当时用的是DEP方案（依托泊苷+甲泼尼龙+多柔比星脂质体），方案共化疗8次，每周一次，第一次跟第四次用依托泊苷+甲泼尼龙+多柔比星脂质体，其它次用依托泊苷+甲泼尼龙，化疗效果比较好，各项指标都下降，到第七次住院准备化疗时，出现发高烧的现象，当时查了十多天，做了支气管纤维镜才发现是耶氏肺孢子菌感染，后吃磺胺甲唑噁治疗耶氏肺孢子菌，当时医生说治疗期是两个月，维持治疗期是6个月。期间状态一直都比较好。

   至2022年4月20号时出现发烧，去县城医院，给打抗病毒消炎，烧也能退，但过几天又会出现，连打几天针后又恢复，到五一时又出现发烧现象，于是到河池市人民医院住院，期间血小板降到40，给打了一袋血小板，就恢复正常，检查出现肝损及脾大，给予护肝，清热解毒等药，几天后恢复正常出院（当时白细胞比较低，打了三天升白针）。

   回家后前两天没问题，到第三天去爬了次公园，觉得小腿肚痛，晚上散了步，结果第二天开始出始出现低烧，最高38度，平常都是37.3 —37.6度比较多。低烧主要发生在傍晚后，晚上睡觉有热感，平时不觉得难受，也不会像发高烧一样出现发寒的现象。

   怕出问题，于6月2日住进广西区医院呼吸科（当时肺部有点炎症），做了一系列的检查，同样是肝损、脾大，最主要是有EB病毒感染，医生怀疑是噬血细胞综合征复发，现在在血液科进一步完善检查，真担心又再次复发了。

   这几天了解很多关于成人EB病毒引起噬血的治疗，有很多都需要移植，不知我老公是哪个情况，是否可以保守治疗？心慌慌。不知群里有没有相同情况的？想跟大家交流交流。

李敏48 · 发表于 2022-7-1 19:47

成人EB引起的噬血是很棘手的，你家EB结果感染B和NK细胞，不太好的，很有可能噬血会再次复发，大概是需要移植才能根治，加油，祝好运！

陽光很晴朗26 · 发表于 2022-7-1 20:08

去北京友谊找王昭主任看看

专业校服定做婚 · 发表于 2022-7-1 20:20

还是建议去友谊看看王老师在通州院区，不一定要移植，噬血全国王老师都是比较权威的，单纯你这些指标没有必须要移植的指标

亮哥 · 发表于 2022-7-1 20:44

北京方面，从治疗初期开始，就会预防卡肺给药，因为卡肺有些时候是致命性的。再说成人EB病毒相关噬血细胞综合征，你家这个基本上属于全系感染，尤其以NK细胞为主，这种大概率需要做好移植准备。就算当时治疗有效，后期复发的可能性也是非常大的。

虽然你家貌似有炎症感染，也会导致低热。但是你家现在的情况，脾大、肝损都符合噬血的诊断标准。还是要尽快完善细胞因子、SCD25的检查，也需对EB病毒的全血和血浆，EB病毒淋巴细胞亚群结果全面复查，以精准判断最新的情况，给予精准的治疗。如果一旦判断EB病毒相关噬血复发，保守治疗基本上无效，多数只会徒增烦恼。成人大概率还是需要移植才能治愈的。建议还是有机会北上诊治，以争取最大的治愈生存率。具体还是请以医生临床判断为准，加油！