北京友谊医院 王昭 教授 直播间应邀答疑收集贴（明日中午直播），敬请各位病友提问

论坛小助手

       因前几期 北京友谊医院 王昭 教授做客直播间，为各位病友就相关提问深度解惑，病友反响热烈。

       就此，噬血细胞综合征之家应广大成人及小病友之委托，为了更好的解答EB病毒重症疾病、噬血细胞综合征、慢性活动性EB病毒感染的病友的疑惑，也为了搭建病友与医生之间的沟通桥梁。论坛再次邀请 北京友谊医院 王昭 教授 与病友在直播间（本月下旬）互动，就病友相关提问给予解惑。


       现就病友提问给予收集，请广大病友就自家的病情提出问题。本贴收集后，将在 本月下旬 就广谱性或特殊罕见性的提问，有请 王昭 教授 解惑。敬请各位病友提问与期待。（ 请各位病友及家属在此贴的回复栏提问 ）


      （ 治疗中 和 康复后 病友均可提问 ）

ZY3822

请问基因检测结果出来之前，幼儿怎么排查病因？

养猫逗鸟

PD-1对慢活的治疗效果，什么样的情况视为治疗有效？

麦子58

活检病理不同，两个医生结果不同，该怎么办

听涛观海

想问下王教授:1、现在PD1治疗方案有什么进展，对于现在噬血，慢活的治疗最近研究结果如何？
2、这么多年了，对于消除或减少化疗药噬血病人的副作用，近期有没有相关研究，或者方法能减少副作用

洛克

吃激素能不能治愈噬血？还是必须芦可和化疗？

西伯利亚狼

请问PD1治疗以后，一般都要移植的吗？

天涯64

坏死性淋巴结炎是否会引发噬血，除eb病毒外，疱疹病毒7和5会不会引发噬血，用VP16和地塞米松期间，又出现发烧是怎么回事？

Rita123

间变大细胞淋巴瘤合并嗜血，基因检测无免疫基因缺陷，有肿瘤易感基因，请问是否要移植

26丶

请问非霍奇金淋巴瘤引起的嗜血，淋巴瘤在脾脏，脾脏现已切除，后续的治疗有多大的希望呢

侍者

王教授您好。我是上次提问的在日本移植的孩子家长，谢谢您的解答。我还有几个问题想请教一下王教授。简单说一下我家孩子的情况。因为蚊虫叮咬过敏并伴有发烧的症状后，在日本被诊断为慢活，NK细胞感染，并于2020年10月进行了干细胞移植，供着为弟弟全相合。移植后EB病毒始终不转阴，移植3个月后全血EB病毒载量从3次方涨到4次方，并血浆2次方阳性。EB病毒来源于患者自身，NK细胞内EB病毒无法清除，供者细胞无感染。

  2021年2月开始进行停免疫抑制剂和两次修正CHOP疗法后，全血EB病毒载量降到2次方，血浆阴性。日本医生建议2次移植，我们没有同意。现在出院观察已经15个月了（移植后近2年），每天吃预防疱疹病毒的药以外，免疫抑制剂等其他药物都停了。无其他症状，肝肾功能正常。全血EB病毒载量一直维持在2-3次方。今年5月份的时候有过一次低于检测下限，后因为感冒（无发烧）又回到3次方。

我想请教一下王教授3个问题

1）每次感冒发烧EB病毒载量就会涨到3次方，恢复一段时间后就会降到2次方。今年5月份EB病毒载量低于检测下限，后因为感冒回到3次方，虽然只有一次低于检测下限，但能不能确定我家这种移植后EB病毒持续阳性是因为免疫力没有恢复引起的，免疫力恢复后就能转阴？

2）上个月被蚊子叮咬后，只起了不到1毫米的小水泡，没有强烈的红肿、过敏反应，也没有发烧等症状，EB病毒载量也没有增加。请问对于移植前的蚊虫叮咬过敏等症状的患者，移植后是否还需要尽可能减少蚊虫叮咬？

3）移植后EB病毒全血持续阳性，血浆阴性，但没有任何症状，能不能说明因为某些原因患者与病毒共存，既不发病也无法全部清除病毒，始终低次方徘徊，但可以达到患者长期生存。

零度

嗜血有了二线必须移植吗

学无止境62

您好王教授，我家孩子是18年1月份在北京儿童医院治疗的噬血细胞综合征（自身免疫性炎症），治疗主要是血浆置换加环孢素，于18年10月份停药，后根据医嘱复查，因为疫情21年起没有复查，孩子一直挺好，至今未复发，中间有过感冒和扁桃体发炎，经对症治疗后痊愈，请问我们这种是不是已经算是痊愈啦？

FDM-FI-GIS

王主任您好，我父亲是NK/T淋巴瘤合并噬血综合症，在前一周使用DEP西达本胺培门冬酶之后，效果一般般，白细胞血小板血红蛋白都极低。我想咨询您，这种情况怎么治疗？怎么才能是治好了噬血综合症？谢谢

ck3213

您好，王教授。我是澳洲小病友的妈妈，4个月大发现原发嗜血，21年4月移植后嵌合度持续降低，移植失败，现正在医院进行二次移植中。感谢您上次细心的解答。

现有以下三个问题：

1）这次预处理方案和第一次不同，用Campath连续5天，化疗药用Fludarabin和Busulfan4天。明天回输，但是白细胞还没降到0.01以下（第一次移植-1天白细胞刚好降到0.01），主治医生表示这次的预处理方案可能会出现这种滞后，也可能几天后才降到最低，不影响回输和其他问题。问：回输前白细胞没有降到0.01以下是否影响回输和以后的嵌合度以及移植的成功率？

2）对于回输后嵌合度监测的频率和密度，有何建议？

3）如果这一次二次移植后仍出现嵌合度下降的问题，是否考虑及时二次回输？在下降到多少之前回输？回输干细胞还是淋巴细胞？

谢谢！

张奎

王主任您好，对于我们这种原发噬血的患者可能会比较关注基因修复这个技术，请问在未来十年有希望实现吗？

Mint

王教授您好！请问，成人38岁，EB病毒合并弥漫大B淋巴瘤噬血，基因检测无免疫基因缺陷，最终需要移植吗？谢谢您！

旭日东升

王主任您好，我是慢活EB病人，问一下细胞疗法什么时间开始？

周云干

王主任您好！请问原发性噬血一定要移植吗？如果不移植是什么结果？

Seeingisbelievi

请问一下王教授，淋巴瘤合并嗜血，治愈率大概为多少，是否一定要做移植。