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噬血细胞综合征之家

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31岁男确诊噬血细胞综合征,第一次通过16次化疗控制,这次可能复发了,请大家指点

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发表于 2022-10-23 21:17 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国上海
       2021年6月第一次确诊爆发噬血细胞综合征,用HLH-94维持方案治疗,经过16次维持化疗,在22年五月份顺利化疗结束后停止治疗,在10月份再次爆发高烧,目前nk血检还没有明确的噬血复发,但患者高烧不退,全身红疹,暂时用地塞米松,可稍微缓解。

       医生建议异基因造血干细胞移植,但是考虑移植后的风险可能大于这个病带来的风险,就是想知道是否还是可以在噬血化疗方案来治疗或者有更好的方案,因为从爆发到现在没有去做过其他了解,患者有一个不明确的基因突变,遗传来源于母亲,还是需要去北上在找专家了解多一点情况?多听听意见,后续的治疗,前面几张是这次爆发做的检查,后面两张是去年确诊做的基因检测,望各位给点意见?


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发表于 2022-10-23 22:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国福建泉州
成人单纯慢活eb可以不移植, 引发过噬血还是要考虑移植。我们去年12 发病,噬血控制住后,尝试用4个疗程化疗+pd1控制病毒,第三第四个疗程全血病毒量越来越高,同时间有几个病友因为复发错过移植的机会后。我们选择移植了。目前移植30天,总体情况还好。
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发表于 2022-10-23 22:33 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
是什么原因引起的噬血呢,有eb病毒或者肿瘤吗,成人噬血是比较凶险的,能北上最好北上,目前还是先控制住病情,dep方案,芦可替尼是效果比较好的噬血治疗方案
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发表于 2022-10-23 23:08 来自手机 | 显示全部楼层 中国湖南长沙
有没有查出病因?eb病毒和肿瘤排除过吗?有没有最近的scd25和铁蛋白指标?目前看肝肾功都不好,10号的铁蛋白倒是正常的,是不是噬血复发还不能确定,需要做其他检查看看情况,基因问题也需要专业权威医生判断是否致病。
有条件还是可以去北京的,经验更足。
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发表于 2022-10-24 07:02 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
这个病控制不好比移植风险还要大,个人建议尽快北上确定治疗方案,这病拖的时间越久风险越大
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 楼主| 发表于 2022-10-24 07:07 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
菜菜子12 发表于 2022-10-23 22:33
是什么原因引起的噬血呢,有eb病毒或者肿瘤吗,成人噬血是比较凶险的,能北上最好北上,目前还是先控制住病 ...

不是eb也不是肿瘤,到现在医生也没有查出原因,因为现在的两会问题,去不了北京,也咨询过北人的医生,都建议他移植,在上海的医院
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 楼主| 发表于 2022-10-24 07:09 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
木易56 发表于 2022-10-23 23:08
有没有查出病因?eb病毒和肿瘤排除过吗?有没有最近的scd25和铁蛋白指标?目前看肝肾功都不好,10号的铁蛋 ...

是的,这些都有查,也在上海看的,都是建议移植,目前还是在医院确定这次是否复发,确定复发我们就做移植
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 楼主| 发表于 2022-10-24 07:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
可爱雪花 发表于 2022-10-24 07:02
这个病控制不好比移植风险还要大,个人建议尽快北上确定治疗方案,这病拖的时间越久风险越大

因为我们也是刚接触这个病,因为我爱人年纪不大,对移植后期风险感到害怕,但是如果只有这一个治疗方案,那我们就移植
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 楼主| 发表于 2022-10-24 07:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
菜头 发表于 2022-10-23 22:27
成人单纯慢活eb可以不移植, 引发过噬血还是要考虑移植。我们去年12 发病,噬血控制住后,尝试用4个疗程化 ...

好的,因为我们不知道是移植风险大,还是这个病保守治疗大,一开始有侥幸心理,可是最近我咨询一些专家,都是建议移植
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发表于 2022-10-24 08:02 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
菲菲67 发表于 2022-10-24 07:07
不是eb也不是肿瘤,到现在医生也没有查出原因,因为现在的两会问题,去不了北京,也咨询过北人的医生,都 ...

能问下北京友谊医院王昭主任最好,对噬血比较权威
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 楼主| 发表于 2022-10-24 08:53 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
菜菜子12 发表于 2022-10-24 08:02
能问下北京友谊医院王昭主任最好,对噬血比较权威

没办法挂到他的号,现在北京入京很难,上海的申请绿码都被拒绝
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发表于 2022-10-24 09:08 | 显示全部楼层 中国四川成都
菲菲67 发表于 2022-10-24 08:53
没办法挂到他的号,现在北京入京很难,上海的申请绿码都被拒绝

       看你家的病情简述及这次的检查结果,个人认为细胞因子,肝功,CD107a结果的确有明显的噬血倾向,但是其他铁蛋白结果不太符合,不知道最新的结果如何?是否复发,SCD25和铁蛋白结果是很关键的判断指标。

       另基因问题,如果病人母亲也是LYST的杂合突变,同向遗传给病人,这个不太符合原发性噬血细胞综合征的遗传理论,需要权威医生临床再次判断。

       群里之前好几个你们地方的病人,后期在当地治疗效果或病情持续进展后,都转院北上了,也有想转院人却不行了的。当然,严重的北上也不一定能治好。而且你家的噬血原因很复杂,现阶段存在原因不明和复发,最好能找到诱因是关键。另分享一篇病友间直播的帖子给你家参考下:


       不明原因噬血细胞综合征 诊断与治疗的解惑 —— 王昭 教授

       http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=8768&fromuid=386

       (出处: 噬血细胞综合征之家)
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发表于 2022-10-24 23:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国福建泉州
菲菲67 发表于 2022-10-24 07:13
好的,因为我们不知道是移植风险大,还是这个病保守治疗大,一开始有侥幸心理,可是最近我咨询一些专家, ...

要提前坐移植前的准备了,配型,供者噬血相关基因以及一些相关检查都需要时间
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 楼主| 发表于 2022-10-26 10:48 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
亮哥 发表于 2022-10-24 09:08
看你家的病情简述及这次的检查结果,个人认为细胞因子,肝功,CD107a结果的确有明显的噬血倾向, ...

好的,谢谢,我会尽早北上
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